第三章　病例分析——心脏瓣膜病

第三章　病例分析——心脏瓣膜病

 

二尖瓣狭窄　　 　　一、病因 　　风湿性心脏病是二尖瓣狭窄最常见的病因。 　　 　　二、病理生理 　　 　　正常人的二尖瓣口面积为4～6cm 2，当减少至2cm2时为轻度狭窄，减少到1.5cm2时为中度狭窄，减少到1.0cm2为重度狭窄。 　　 　　 　　 　　 　　三、临床表现 　　（一）症状 　　1.呼吸困难：劳力性呼吸困难 夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。若有房颤，感染，发热，妊娠，分娩等原因可诱发急性肺水肿。 　　2.咯血 　　1）突然大量咯血。 　　2）痰中带血。 　　3）大量粉红色泡沫痰。 　　3.咳嗽：常表现为卧床时干咳。 　　4.声音嘶哑。 　　（二）体征 　　1.二尖瓣面容：双颧呈绀红色。 　　2.二尖瓣狭窄的心脏体征 　　1）心尖搏动正常或不明显。 　　2）心尖区S 1亢进。若瓣膜粘连严重，僵硬，则S1减弱甚或消失。 　　3）二尖瓣开瓣音，在心尖区和胸骨左缘3、4肋间最易听到，提示二尖瓣弹性尚好。 　　4）心尖区舒张中晚期低调、隆隆样、呈递减-递增型的舒张期杂音，常伴有舒张期震颤，是二尖瓣狭窄最典型的体征。 　　3.伴肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 　　1）肺动脉高压时，胸骨左下缘可扪及右室收缩期抬举样搏动，P 2亢进或分裂。 　　2）相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左上缘闻及短促的收缩期喷射性杂音和递减型高调哈气性舒张早期杂音，称Graham-Steel杂音。 　　3）右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音，吸气时增强。 　　 　　四、辅助检查 　　1.胸部X线：典型者心影呈梨形，称二尖瓣型心。表现为左房、右室增大，肺动脉段凸出，主动脉结缩小。可见肺淤血表现。 　　 　　2.心电图：左房扩大，可有“二尖瓣P波”和右室肥厚。 　　 　　P波增宽，时限≥0.12s，常呈双峰型，两峰间距≥0.04s 　　 　　V1导联R/S≥1，呈R型或Rs型；RV1+SV5＞1.05mV；电轴右偏 　　3.超声心动图（UCG）： 　　（1）M型：典型表现是城墙样改变，二尖瓣前叶活动曲线EF斜率降低，双峰消失，前后叶同向运动。 　　 　　（2）二维UCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积； 　　（3）食管超声 　　4.心导管检查：一般经详细的UCG检查，不必再行本项检查。 　　 　　五、鉴别诊断 　　心尖区出现舒张期杂音尚见于如下情况： 　　1.相对性二尖瓣狭窄：见于重度贫血、扩张型心肌病、重症心肌炎、甲状腺功能亢进、左向右分流的先天性心脏病及严重二尖瓣反流。多有相关疾病的其他临床表现，结合超声心动和其他辅助检查一般不难鉴别。 　　2.Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全。 　　3.左房黏液瘤：杂音多随体位而变动，其前有肿瘤扑落音，还可伴有发热，关节痛、贫血、血沉增快和体循环栓塞等。 　　 　　六、进一步检查 　　1.胸片 　　2.心电图 　　3.UCG 　　4.经食管超声心动图 　　5.合并肺部感染时或咯血，可做肺部CT检查，除外肺部疾病 　　 　　八、治疗 　　（一）内科治疗 　　1.预防链球菌感染和风湿热复发，预防感染性心内膜炎，积极治疗贫血和感染。 　　2.劳逸适宜 　　3.积极治疗心律失常、大咯血、急性肺水肿、右心衰竭等并发症。 　　4.预防栓塞。 　　（二）经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV） 　　（三）外科治疗 　　①二尖瓣闭式分流术 　　②二尖瓣直视分流术 　　③二尖瓣置换术 二尖瓣关闭不全　　 　　一、病因 　　可由瓣叶异常、二尖瓣瓣环异常、腱索异常、乳头肌异常等原因引起。其中瓣叶异常最常见于慢性风湿性心脏病。 　　 　　二、病理生理 　　 　　　　　　　慢性二尖瓣关闭不全 　　 　　 　　 三、临床表现 　　（一）症状 　　1.慢性： 轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严重反流导致心排血量低下可引起倦怠、乏力，肺淤血症状如呼吸困难等出现较晚。 　　2.急性：轻度二尖瓣反流症状较轻，严重急性反流可很快出现急性左心衰竭，甚至急性肺水肿或心源性休克。 　　（二）体征 　　1.慢性 　　（1）心尖搏动明显，向左下移位，呈抬举性搏动。 　　（2）心音：重度二尖瓣关闭不全时，S 1减弱或不能闻及；严重反流心尖区可闻及S3；S4为最常见体征。 　　（3）心脏杂音：心尖区全收缩期杂音，伴收缩晚期加强，杂音响度常在Ⅲ级或Ⅲ级以上，可伴震颤，杂音向左腋下和左肩胛下区传导。 　　2.急性 　　P2亢进，心尖区S4常见，心尖区可闻及低调、呈递减型收缩期杂音。 　　 　　四、辅助检查 　　1.胸部X线：急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心房、左心室增大。 　　　　 　　2.心电图：急性者心电图多正常，慢性者常有左房扩大，左室肥大及非特征性ST-T改变。 　　 　　R V5+SV1＞4.0mV（男性）或＞3.5mV（女性）；电轴左偏 　　3.超声心动图：M型超声不能确定二尖瓣关闭不全。二维UCG能清楚确定左室容量负荷，评价左室功能及确定病因。多普勒UCG对二尖瓣反流极为敏感。 　　4.核素心室造影 　　5.心导管检查和左心室造影 　　 　　五、鉴别诊断 　　心尖区出现收缩期杂音也见于以下情况： 　　1.生理性杂音：多位于心尖区和胸骨左缘，柔和，短促，强度多为Ⅰ～Ⅱ级，杂音不传导。 　　2.相对性二尖瓣关闭不全：见于各种原因所致左室扩大，杂音较柔和，多出现在收缩中晚期。 　　3.室间隔缺损：全收缩期杂音，胸骨左缘4、5、6肋间最明显，心电图示双心室肥厚，胸部X线示左、右室扩大。 　　4.主动脉瓣狭窄：心底部喷射性收缩期杂音，呈递增-递减型，杂音向颈部传导。 　　5.三尖瓣关闭不全：全收缩期杂音，胸骨左缘4-5肋间最明显，几乎不传导，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉收缩期搏动和肝收缩期搏动，心电图示右室肥厚，胸部X线示右室扩大。 　　 　　六、进一步检查 　　1.胸部X线。 　　2.心电图。 　　3.超声心动。 　　4.心导管检查。 　　5.合并肺部感染时或咯血，可做肺部CT检查，除外肺部疾病。 　　 　　七、治疗： 　　1.急性二尖瓣关闭不全：外科治疗（人工瓣膜置换术或修复术）为根本措施。内科过渡性治疗以血管扩张药、利尿剂降低肺静脉压为主。 　　2.慢性 　　（1）无症状、心功能正常者无需特殊治疗，但需定期随访。 　　（2）预防风湿热复发、预防感染性心内膜炎。 　　（3）预防血栓栓塞。 　　（4）心力衰竭者，应限制钠盐摄入，强心、利尿治疗，应用ACEI。 　　（5）外科治疗为根本措施。 主动脉瓣狭窄 　　　　临床表现 　　1.症状 　　典型的症状是呼吸困难、运动时晕厥和心绞痛三大主症。 　　1.呼吸困难：疲乏、无力和头晕是很早期症状。劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的首发症状。轻度的左心衰竭可出现气短、呼吸困难，严重者可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，甚或急性肺水肿，其预后很差。 　　2.晕厥或眩晕：常发生于劳力后或身体向前弯曲时，少数在休息时发生。 　　3.心绞痛：常见，随年龄增长，发作更频繁。 　　4.猝死：约有20%～25%病人发生猝死，可为首发症状。 　　2.体征 　　收缩期喷射性杂音，呈吹风性，粗糙，响亮，3-4级以上，多伴有震颤，呈递增-递减型，在胸骨右缘第2肋间和胸骨左缘3、4肋间最响，向颈部传导，也可沿胸骨下及心尖区传导。 　　辅助检查 　　1.X线：轻度狭窄心影可正常，中、重度狭窄左室可增大。 　　2.心电图：左室肥厚伴劳损表现，房室传导和室内传导阻滞常见。 　　3.超声心动图：二维超声及多普勒超声是诊断主动脉瓣狭窄的重要方法。 　　4.心导管术：可用以确定主动脉瓣狭窄的严重程度。 　　鉴别诊断 　　主动脉瓣狭窄与其他左室流出道梗阻疾病的鉴别： 　　①先天性主动脉瓣上狭窄的杂音在胸骨右缘第2肋间，偶闻舒张期杂音，杂音在胸骨右缘l、3肋间最响亮，无收缩期喷射音及主动脉瓣反流性杂音，因同时有肺动脉多发性狭窄，可闻连续性杂音； 　　②先天性主动脉瓣下狭窄常合并二尖瓣反流。由于其无收缩期喷射音，且收缩期杂音近于收缩晚期，常闻及第4心音； 　　③肥厚梗阻性心肌病杂音以胸骨左下缘与心尖之间最响，位置较低，不向颈部和锁骨下区传导，多无收缩期震颤，无收缩期喷射音。 　　以上疾病UCG检查最有诊断价值。 　　治疗原则 　　1.内科治疗 　　①避免剧烈体力活动，定期随访。 　　②预防感染性心内膜炎。 　　③治疗心律失常、心绞痛及心力衰竭。 　　2.外科治疗：人工瓣膜置换术是治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。 　　3.经球囊主动脉瓣成形术：适用于单纯先天性非钙化性主动脉瓣狭窄的婴儿，青少年。 主动脉瓣关闭不全 　　临床表现 　　1.症状 　　①轻者可多年无症状。早期常表现为心悸，心尖搏动强烈，左胸不适等； 　　②心绞痛； 　　③猝死 　　④晚期出现左心衰竭。 　　急性主动脉瓣关闭不全病人常于短期发生左心功能不全。 　　2.体征 　　（1）心脏体征：典型的杂音是高调哈气性递减型全舒张期杂音，坐位前倾时易闻及。 　　（2）其他体征：收缩压升高，舒张压降低，脉压增宽，可见水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音、杜氏双重杂音等。 　　进一步检查 　　1.X线：可见升主动脉、主动脉增宽、左心增大。左心衰竭可见肺淤血征。 　　2.心电图：左室肥厚。 　　3.超声心动图：可采用M型UCG，二维UCG，多普勒UCG及经食管UCG。 　　4.MRI 　　5.主动脉造影 　　治疗原则 　　1.内科治疗：避免劳累和剧烈活动，防止感染和心内膜炎，定期随访。长期应用利尿剂、洋地黄、ACEI治疗。积极治疗心绞痛及心律失常。 　　2.外科治疗：在左心室发生不可逆病变前尽快行手术治疗。 三尖瓣狭窄 　　最常见病因为风心病，极少单独存在。早期出现头晕、乏力及颈部搏动等症状，晚期出现右心衰竭表现。典型体征是三尖瓣区舒张期隆隆样杂音。 三尖瓣关闭不全 　　远较狭窄多见，重者有呼吸困难及头、颈静脉搏动感，后期为右心衰竭症状。体征可见颈静脉扩张伴明显收缩期搏动，三尖瓣区可闻及高调吹风性全收缩期杂音，右室搏动呈冲击性。右心衰竭时有体循环淤血体征。心电图示右房、右室增大。X线见明显右房增大，右室，上腔静脉和奇静脉扩张。二维UCG有助于诊断。 　　 肺动脉瓣狭窄　　 　　常合并其他瓣膜损害，易被后者掩盖。 　　 肺动脉瓣关闭不全　　 　　常继发于肺动脉高压或肺动脉扩张。胸骨左缘第二肋间闻及继发于肺动脉高压所产生的功能性Graham-Steell杂音，S2分裂增宽，P2亢进、分裂。心电图示右室肥厚。X线检查见右室增大，肺动脉段扩大。二维UCG有助于病因诊断。多普勒UCG对其诊断甚为准确。 　　题例 　　病例1 　　病史摘要： 　　男性，农民，42岁，劳累后心悸、气促10年，咯血3小时。 　　10年前患者开始出现劳累后心悸，气促，无胸痛及咳嗽。平时易患“感冒”，间断服用头孢类抗菌素。3小时前在田间劳动中突然咯血3次，总量约50ml，鲜红色，伴乏力、心悸及气短，被送来急诊室。患病以来精神可、食欲佳，无发热及胸痛，睡眠佳，尿、便正常。 　　既往史：有间断双肩部疼痛及膝关节肿胀，活动稍受限制。否认糖尿病、高血压病史，无外伤手术史，无药物过敏史，无家族疾病史。无烟酒嗜好。 　　查体：T 37℃，P 78次／分，R 18次／分，BP 120／70mmHg，神志清、精神可，全身皮肤黏膜无皮疹、出血点、皮下结节。浅表淋巴结未触及肿大。口唇无苍白及紫绀。咽无充血，双扁桃体不大。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界不大，心率98次／分，律绝对不齐，心音强弱不等，心尖区部可闻及3／6级收缩期吹风样杂音和舒张期隆隆样杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。 　　辅助检查：血常规WBC 8.26×10 9／L，Hb 146g／L，PLT285×109／L。空腹血糖5.4mmol／L。 　　分析步骤： 　　初步诊断及诊断依据 　　1. 初步诊断： 　　风湿性心脏瓣膜病 　　二尖瓣狭窄并关闭不全 　　心界不大 　　心律失常——心房颤动 　　心功能Ⅱ级（NYHA分级） 　　2.诊断依据 　　（1）中年男性，慢性病程，急性加重。 　　（2）患者劳累后心悸、气促10年，3小时前突发咯血约50ml。 　　（3）既往反复的上呼吸道感染和游走性关节痛。 　　（4）查体心界不大，心律绝对不齐，心音强弱不等，短绌脉。心尖区部可闻及3／6级收缩期吹风样杂音和舒张期隆隆样杂音。 　　（5）辅助检查ECG，胸片，UCG暂缺。 　　3.鉴别诊断 　　（1）支气管扩张：多表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰，伴反复咯血，反复肺部感染。查体可闻及肺部啰音，而心脏查体多正常，与本患者不符。可进一步查胸片，必要时查HRCT以除外。 　　（2）肺栓塞：常有长期卧床，下肢深静脉血栓病史，表现为突发呼吸困难，气促，胸痛，咯血，查体可见急性肺动脉高压和右心功能不全的体征，，D-dimer阴性可除外，必要时可行肺通气/灌注扫描，肺CT进一步除外。 　　（3）上消化道出血：多有肝硬化，消化性溃疡，急性应激事件等基础病史，表现为呕血，而非咯血，结合基础病史及临床表现考虑本病可能性小。必要时可行胃镜检查以除 　　4.进一步检查 　　（1）心电图 　　（2）超声心动图 　　（3）胸部X线 　　（4）肺部增强CT 　　（5）肝、肾功能检查，电解质，自身抗体、补体检查，血沉、抗链“0”。 　　（6）腹部B超及必要时做胃肠检查。 　　（7）心导管检查及心室造影。 　　5.治疗原则 　　（1）一般治疗：休息、坐位、限盐、吸氧等。 　　（2）药物治疗 　　1）用镇静剂、利尿剂以降低肺静脉压。 　　2）可应用洋地黄类药物控制心室率在70-80次/分左右。 　　3）咯血尚未控制时不宜应用抗血小板及抗凝药物，但是咯血控制后需注意预防血栓栓塞。 　　（3）外科治疗：瓣膜置换术。 　　病例2 　　病例摘要：患者，男性，67岁，农民，体力活动耐力下降1年，加重1个月。 　　患者1年前出现田间劳作时乏力、易疲劳，休息后可缓解，未在意，近一月症状加重， 　　伴有胸闷、憋气，偶有头晕，无胸痛。于当地医院行ECG示：窦性心率，左室高电压，偶 　　发房性早搏。起病以来食欲、睡眠可，夜可平卧入睡，二便正常。 　　既往体健，否认高血压、高脂血症、糖尿病、风湿病等病史。无烟酒嗜好。祖父曾于 　　46岁时死于心脏病，病因不明。 　　查体：体温36.5℃，脉搏96次／分，呼吸24次／分，血压112／82mmHg。神志清楚，自动体位，呼吸较急促，口唇无发绀，甲状腺不大，气管居中。胸廓对称，双肺底闻及细小水泡音。心界左大，心率96次／分，心律齐，于胸骨左缘第3肋间隙可闻及4／6级粗糙的收缩期杂音。腹部平坦，全腹无压痛，肝脾未触及，双下肢无水肿。毛细血管搏动征（+）。 　　实验室检查：血清心肌酶学均在正常范围。WBC10.0×10 9／L，N 0.78，L 0.22。血沉 　　1小时10mm。胸部X线：心影左下增大，心胸比例0.55。 　　分析步骤： 　　1.诊断及诊断依据 　　初步诊断： 　　主动脉瓣狭窄 　　心界左大 　　心律齐 　　心功能Ⅱ～Ⅲ级（NYHA分级） 　　诊断依据： 　　（1）老年男性，慢性病程。 　　（2）患者田间劳作时出现乏力，易疲劳1年，加重1月伴胸闷、憋气。 　　（3）既往祖父曾于46岁死于心脏病。 　　（4）查体呼吸急促，双肺底闻及细小水泡音。心界左大，胸骨左缘第3肋间隙可闻及4／6级粗糙的收缩期杂音。毛细血管搏动征（+）。 　　（5）辅助检查胸部X线：心影左下增大，心胸比例0.55。 　　2.鉴别诊断 　　（1）高血压心脏病：有明确的高血压病史，一般无心脏杂音及周围血管征。患者无高血压病史，查体血压不高，可复查血压，查UCG，眼底等进一步除外。 　　（2）冠状动脉性心脏病：多有相关的危险因素，表现为胸痛或心前区疼痛，与活动相关，休息或服用硝酸酯类药物可缓解。一般无特异性心脏杂音。可行运动平板试验，心肌核素显像，UCG，必要时行冠脉造影进一步除外。 　　（3）肥厚梗阻型心肌病：多表现为心尖区内侧或胸骨左缘中下段收缩期杂音，常伴室性心律失常。可行UCG以进一步除外。 　　3.进一步检查 　　（1）ECG 　　（2）UCG 　　（3）眼底检查 　　（4）运动平板试验 　　（5）冠脉造影 　　4.治疗原则：避免剧烈活动.低盐饮食，应用ACEI类药物。尽早手术治疗。