2009年ACCF/AHA肺动脉高压专家共识
新近，ACCF/AHA颁布了肺动脉高压（PAH）专家共识，并发表于J Am Coll Cardiol。其要点如下：
1 PAH是一种以肺动脉血流受限而导致肺血管阻力(PVR)增加，最终引发右心室衰竭的综合征。多种病理生理途径使肺血管平滑肌、内皮细胞及外膜发生重塑而导致血管舒缩功能失衡。
2 特发性PAH(IPAH)为最常见的类型，多为女性患者。家族性PAH与成骨蛋白受体-2变异有关，是常染色体不完全显性遗传病；PAH还与先天性心脏病、结缔组织病、药物和毒素、人类免疫缺陷病毒、门静脉高压、血红蛋白病及骨髓增殖性疾病相关。先天性心脏病发病率为8例/千例活产婴儿，其中未进行治疗的患者有30％发展为PAH。
3 目前治疗水平下，PAH的1年死亡率约为15％。预后不良的预测因子包括：功能分级高、运动能力差、右心房压力升高、严重右心室功能不全、心脏指数低、脑利钠肽升高等。
4 患者存在以下情况时发生PAH较高风险，应定期检查，IPAH家族史、硬皮病系列疾病、肝移植后门静脉高压；超声心动图是筛选可疑PAH有效的检查方法。
5 右心导管检查可明确PAH诊断。PAH血流动力学定义为：肺动脉平均压＞25 mmHg，肺毛细血管楔压(PCW)、左房压力或左室舒张末期压力≤15 mmHg；PVR＞3 Wood units。应在有经验的医疗机构进行急性血管扩张试验，以筛查适合钙通道阻滞剂(CCB)长期治疗的IPAH患者（严重右室心力衰竭及血流动力学不稳定患者除外）。
6 一般治疗包括饮食、运动、适当注射疫苗、避孕。推荐所有IPAH患者接受华法令抗凝治疗；右心室容量负荷过重伴有症状的患者应用利尿剂治疗；推荐吸氧以保持氧饱和度＞90％。应对急性血管扩张试验阳性患者的CCB治疗严密随访，确保其安全有效。
7 持续静脉滴注依前列醇可改善IPAH患者的血流动力学、运动耐力和存活率，是病情危重患者的首选治疗；曲罗尼尔是一类前列环素，可皮下注射或静脉注射给药。伊洛前列素是喷雾装置的前列环素，一天使用6次。
8 内皮素受体拮抗剂(ETAs)可改善PAH患者运动耐力，服药期间应每月对肝功能进行监测。磷酸二酯酶(PDE)-5抑制剂也可改善PAH患者血流动力学和运动耐力。有II级或III级早期症状患者可开始应用ETAs或PDE-5治疗，预后不佳患者可经胃肠外途径给药。初始试验提示联合治疗可能有益。经最佳药物治疗病情仍不断进展的患者可考虑进行肺移植。
9 应由经验丰富的医护人员对PAH患者定期随诊；诊室就医一般多见于症状明显的右心室功能衰竭、血流动力学不稳定、胃肠外或联合药物治疗的患者；多数专家在患者就诊时，通过6分钟步行距离试验和分级平板试验对其功能分级和运动耐力的评估。
10 收缩功能不全、舒张功能不全、心脏瓣膜疾病可使左心室充盈压升高而导致肺动脉压升高。少数情况下（如PCW正常或轻度升高、跨肺压差及PVR显著升高），若潜在病因得到有效治疗，可考虑特殊治疗；PAH特殊治疗潜在的不良反应包括：体液潴留、肺水肿、通气灌注失衡。
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