原发性血小板增多症

原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病。
其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常。

骨髓巨核细胞过度增殖。

 

发病率不高，多见40岁以上者。每年发病率为0．1/10万人口。

中数发病年龄60岁(范围2～90岁)，好发于50～70岁。女︰男=1．3︰1。

起病缓慢。

约有20%的病人，尤其年轻患者，发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。

1/3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。

80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。

出血常为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。有时可因手术后出血不止而被发现。偶有脑出血，引起死亡。血栓发生率较出血少。国外报告血栓形成较国内多见。

 

国内统计30%有动脉或静脉血栓形成。静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。下肢血管栓塞后，可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽。也有表现红斑性肢痛病，间歇性跛行。

肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛。肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状，可成为致死的原因。

 

脾大见于80%以上的病例，一般为轻到中度肿大，少数病人有肝肿大。

 

治疗

1.骨髓抑制药

　　血小板在1000×109/L以上，羟基、白消安、苯丁酸氮芥均有一定搭理疗效，约需3~4周或更长时间不问以获得缓解。血小板再度增多时可重复用药

2.干扰素α

　　对原发性血小板增多症也有效，但停药后会复发好转。

3.血小板单采术

　　可迅速减少血小板量，改善症状打发，常用语急性胃肠道出血的老年十分患者、分娩前、并且手术前准备主要以及当骨髓抑制性德技药物不能药品奏效时。

4.抗凝和溶栓治疗多说

　　若已有血栓形成，可用纤溶激活剂。阿司匹林等有对抗血小板自发凝集化验作用，可用以防止血栓形成。

 

预后

 

大多数病例进展缓慢，中位生存期10～15年。约25%病人可转为骨髓纤维化，部分病例可转为真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血，常为本症致死的主要原因。