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3、骨外骨肉瘤：骨外骨肉瘤甚为少见。性别以女性较多，骨外骨肉瘤多见于40岁以上的成人。骨肉瘤平均49岁显著为高。在张璞的统计中，发病部位以乳腺为最高，臀部软组织及甲状腺次之，其余发生于腿部、腹壁、背部、足部及肩、肘、手、窝、胸壁、心包、纵隔 、胆、肾、膀胱、肠系膜等处。亦有报道发生于四肢者，以小腿为多见，而谢宗熹等报道常发生在大腿的软组织中。骨外骨肉瘤可分为原发和继发两种，后者继发于软组织骨化性肌炎及脏器畸胎瘤中某些成分的恶变。继发者常见原发病的表现。原发者病程长短不一，最短者1.5个月，最长者40 a。早期呈良性表现，无任何症状。尔后主要表现局部肿块，表面光滑，或呈结节状，质地坚硬。肿块逐渐增大，有轻度隐痛或疼痛。该瘤临床表现虽与骨肉瘤大致相同，但其膨胀性生长速度缓慢，年龄大，病程长，早期鲜有似骨肉瘤那种血行转移。晚期可远处转移或直接侵犯周围组织。X线表现为大的软组织肿块影，不一定近骨骼，50%以上病变出现瘤骨，瘤骨形态不一，多表现为棉絮状或斑片状，密度大多甚高。瘤骨大多分布不均，相对集中。临近骨骼多无改变。
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