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【名称】
颅裂、枕部脑膜脑膨出修补术（Repair of Cranium Bifidum with Occipital Meningoencephalocele）
【概述】
枕部颅裂也是先天性颅骨缺损，是胚胎时期神经管前端的枕部发育不良、封闭不全或未能与外胚叶完全分离的结果。枕部颅裂是颅顶部颅骨先天性缺损的好发部位。多数发生脑膜膨出或脑膜脑膨出（图1），也有个别发生脑囊状膨出（图2）。
枕部脑膜脑膨出多为圆形或椭圆形囊性包块，有皮肤全层（或部分）覆盖。偶见上皮缺如而脑组织外露者。膨出囊一般较大，其基底呈蒂状或较宽阔。包块具有不同程度的紧张度，哭闹或不安时，张力明显增加。个别尚可见有搏动，表明其与颅腔内有较宽广的通连。按压膨出部位时可出现颅内压增高，引起病儿不适，甚至发生癫痫。若有部分枕叶和小脑膨出，可发生相应的皮质性视觉障碍及小脑体征。
图1 枕部脑膜脑膨出
图2 枕部脑囊状膨出，部分脑室和脑组织进入囊内
【适应证】
（1）枕部膨出囊较大，影响病儿卧睡和头部运动。
（2）膨出囊发展迅速，体积不断增大。
手术时间最好在出生后6~12个月时施行，但囊壁菲薄，有穿破可能，应尽早手术治疗。有人主张生后1周内施行。
【禁忌证】
同“颅裂、颅鼻部脑膜脑膨出修补术”。
【术前准备】
（1）摄颅骨枕位X线片，了解骨缺损位置及大小。
（2）CT或MRI检查，了解脑室系统情况、囊内包含的组织、有无脑室膨出。其他同“颅裂、颅鼻部脑膜脑膨出修补术”。
【麻醉与体位】
全身麻醉。取侧卧或俯卧位。
【手术步骤】
（1）切口：在囊的基底部做横向梭形切口，注意保留足够皮肤，以免膨出囊切除后皮肤缝合过于紧张（图3）。若囊内膨出物复杂，有脑脊液循环障碍，或有颅后窝其他畸形存在，如Chiari畸形、扁平颅底以及颅后窝底和上颈部蛛网膜粘连，需做颅后窝探查者，宜采用直切口，上至枕外粗隆上缘，下至第4颈椎平面。
（2）分离囊颈；沿皮肤切口将帽状腱膜切开，直至颅骨骨膜或膨出囊的硬脑膜层，暴露骨缺损处，然后分离囊颈，使其与骨缺损边缘游离。
（3）处理囊内组织：在囊顶部切开囊壁，检查膨出物的性质及其与囊壁的关系。如仅有少量脑组织膨出，且外观比较正常，将之与囊壁分离，还纳于颅内。如骨孔太小或颅腔容积有限，无法还纳；或膨出脑组织已变性、外观不正常，应于蒂部将此部脑组织切除，用双极电凝妥善止血（图4）。
（4）修补硬脑膜：于囊颈部将多余囊壁切除，硬脑膜应保留足够量，把余下硬脑膜做重叠加强缝合（图5A、B），缝合一定要严密，防止脑脊液流出。如硬脑膜太薄，可取骨膜一片进行加固。颅骨缺损不需修补，可利用周围的软组织加固缝合，封闭骨孔。
（5）关闭切口：严密缝合帽状腱膜和皮肤。
若有颅后窝其它畸形，则扩大骨孔，探查颅后窝，按不同类型畸形进行处理。
图3
图4
图5
【术中注意要点】
（1）分离囊颈要充分，以便完全切除膨出囊壁，同时为修补硬脑膜提供条件。在解剖囊颈时一定要从骨缺损边缘游离开，不能与附近组织粘连。此外，要把硬脑膜解剖出来，并要保留足够的组织，以便修补。
（2）严密修补硬脑膜，防止脑脊液漏。切断囊颈后要紧密缝合硬脑膜，最好重叠加强，并游离部分肌肉筋膜加固缝合。此步做得好坏是手术成功的关键，要仔细处理。
【术后处理】
术后处理同“颅裂、颅鼻部脑膜脑膨出修补术”，但要注意监护颅内压，若发生高颅压，应及时作如下处理：
（1）CT扫描，排除术后颅内血肿，一旦发现，应立即开颅清除。
（2）如并发脑积水，可做前囟穿刺，放出脑脊液，降低颅压，防止切口脑脊液漏。
【主要并发症】
（1）颅内血肿。主要原因是切断膨出的脑组织时，止血不彻底，一旦发现要及时清除。
（2）脑积水。术后并发脑积水比较常见，枕部脑膜膨出多属囊性，脑脊液积存较多，可能循环出现障碍，术后往往发生代偿性脑室扩大，形成脑积水。此外，术前已有脑积水，术中又未予解决，术后脑积水依然存在。可做前囟穿刺，抽出脑脊液，重复数次后可能缓解。若不能解决或有明显梗阻性脑积水，则按脑积水治疗方法处理。
（3）脑脊液漏。如硬脑膜缝合不严，术后切口发生脑脊液漏，经保守治疗不愈合，宜早做二次手术，对瘘口紧密缝合，或加强修补缝合。
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