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系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)是由于遗传、激素及环境因素相互作用引起机体免疫调节紊乱所致的一种慢性全身性自身免疫疾病。病变部位在全身的结缔组织，可累及皮肤、粘膜、关节肌腱和骨骼、心、肺、胃肠道、肾、血管、中枢神经系统等器官和组织。基本病理变化：.免疫复合物介导的血管炎。本病病因不明，发病年龄以20~40岁最多，幼儿和老人亦可发病，男女之比为1:7~9。肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因。 本病在祖国医学文献中无相似的病名，但其临床表现在文献中有类似描述，如“蝴蝶疮”“阴阳毒”等。是由于先天禀赋不足，肝肾阴亏，精血不足，情志内伤，劳倦过度，六淫侵袭，阳光暴晒以致瘀血阻络，血脉不通，皮肤受损，渐及关节、筋骨、脏腑而成本病。病位在经络血脉，心脾肝肾虚为本，热毒、瘀滞、痰饮为标。. 1 诊断 1.1 临床表现与体征 1.1.1 皮肤改变 SLE患者可有多种不同类型的皮肤改变：.典型的颧部蝶型红斑和盘状红斑，常有光过敏，还可见斑丘疹，甲床裂片出血，手掌网状青斑，冻疮样皮损，雷诺现象，毛细血管扩张，皮肤色素沉着(多在日光暴露区)，脂膜炎样结书等。 1.1.2 发热 约占92％以上，各种热型都可见，长期低热较多见。 1.1.3 关节、肌腱和骨骼 关节痛和关节炎是最常见的首发表现之一。客观检查常见关节肿、压痛和活动时痛，并常伴有晨僵。常累及指趾关节似类风湿性关节炎，并可出现腱鞘炎及无菌性缺血性骨坏死。发生如类风湿关节炎畸形者更少见。有发生关节畸形者多由于严重腱鞘炎，而非由于滑膜肥厚或骨侵蚀。 1.1.4 心脏 可侵及心包、心肌及心内膜，以心包炎最多见，以干性为多，为纤维素性心包炎，也可出现心包积液。.心肌炎常常与心包炎合并发生，可发生充血性心力衰竭与心律失常。 1.1.5 肺病变 可侵犯肺及胸膜，多表现为胸膜炎或胸腔积液，往往为双侧。亦可发生间质性肺炎，肺栓塞，肺动脉高压，出血性肺胞炎。 1.1.6 肾脏病变 表现为肾炎或肾病综合征，肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白质，肾功能测定早期正常，逐渐进展，后者可出现尿毒症。 1.1.7 胃肠道病变 常见有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、便血等，并常有肝肿大。 1.1.8 神经系统病变 可以引起中枢及周围神经系统的多种表现，弥漫性或局灶性或混合性，由常见的影响不大的偏头痛至抽搐大发作以及精神异常等。. 1.2 辅助检查 1.2.1 活动性SLE常有正细胞正色素性贫血，自身免疫性溶血性贫血亦不少见，白细胞减少、血小板减少症，并可先于SLE表现若干年。血沉增快。 1.2.2 抗核抗体试验(ANA)、类风湿因子阳性、梅毒血清假阳性反应、抗心磷脂抗体阳性、双链DNA(ds-DNA)抗体、抗核蛋白(DNP)抗体均可出现阳性。血清补体降低。其它还有狼疮带试验阳性、细胞免疫功能异常等。 1.2.3 可提取性核抗原(ENA)抗体 主要包括抗Sm抗体，为SLE标记抗体，阳性率为20％～25％；抗nRNP抗体为30％～40％；抗ss-A抗体阳性率为30％～39％，患者常有光敏感；抗ss-B抗体阳性率为13％。 1.3 诊断标准 国际上沿用1982年美国风湿病学会诊断标准 （1）面部蝶型红斑； （2）盘状红斑； （3）光敏感； （4）口腔或鼻腔粘膜溃疡； （5）非侵蚀性关节炎； （6）浆膜炎：胸膜炎、心包炎； （7）肾脏病变：尿蛋白(+++)，定量>0.5g/24h，尿中有细胞管型； （8）神经病变：癫痫，精神病； （9）血液异常：溶血性贫血，白细胞减少(<4×109/L)，淋巴细胞减少(<1.5×109/L)，血小板减少(100×109/L)； （10）免疫学异常 LE细胞(+)，抗ds-DNA(+)，抗Sm抗体(+)，梅毒血清假阳性； （11）ANA(+)。 符合4项或4项以上可诊断为SLE。 1.4鉴别诊断 1.4.1 类风湿性关节炎 SLE患者可有多关节病变，但关节疼痛、肿胀、晨僵的程度均较RA轻且持续时间短，关节呈非侵蚀性、非致残性改变。SLE患者具有典型的皮疹，多数伴有肾脏改变，而RA患者不具备此特点。 1.4.2 皮肌炎或多发性肌炎 SLE患者可出现全身的近端肌肉的疼痛无力等症，但疼痛程度较轻，肌酶谱多正常，肌电图无特异性改变。而皮肌炎或多发性肌炎患者不具有抗双链DNA抗体和抗Sm抗体，因此两者的鉴别并不难。 2 辨证 2.1 热毒炽盛证： 高热持续不退，两颧红斑，或手足有瘀斑，咽干烦躁，渴喜冷饮，关节疼痛，甚神昏谵语，舌红绛或有黄苔，脉滑数。 2.2 阴虚内热证： 面部呈暗红斑，低热持续不退，毛发脱落，关节肌肉隐痛，腰酸，手足心热，舌质红少苔或薄黄。 2.3 脾肾阳虚证： 局部红斑不显或无皮损，面色萎黄，周身乏力，关节痛，四肢发凉，下肢甚全身浮肿，舌暗红或淡，舌体胖嫩，脉弦细或细弱。 2.4 瘀热痹阻证：手足瘀点累累，斑疹斑块暗红，手指青紫或发白，二腿青斑如网，脱发，口糜口疮，鼻衄，肌衄，关节肿热刺痛，低热，烦躁多怒，舌红苔薄。 3治疗 3.1 中医治疗 3.1.1 辨证治疗 3.1.1.1 热毒炽盛证 治法 清热解毒凉血。 方药 清瘟败毒饮加减。 石膏30g(先煎) 生地30g 水牛角15g 川连9g 栀子9g 黄芩9g 知母9g 赤芍12g 玄参12g 丹皮15g 白花蛇舌草30g 高热不退可加羚羊粉3g(冲服)；关节痛加忍冬藤30g、桑枝30g。红斑明显者加白花蛇舌草、蚤休、紫草。 常用中成药：紫雪丹 每次1~2克 必要时服；安宫牛黄丸 每次一丸 必要时服；清开灵冲剂 每次6克 每日2~3次。醒脑静注射液10~20ml加入葡萄糖液250ml静点，每日1次。 3.1.1.2 阴虚内热证 治法 养阴清热。 方药 六味地黄丸加味。 生地30g 山药10g 山萸肉10g 丹皮10g 茯苓10g 女贞子30g 早莲草30g 麦冬12g 知母10g 长期低热不退者加青蒿、地骨皮、白花蛇舌草；口舌生疮者加莲子心、玄参；脱发明显者加枸杞、何首乌、桑葚；面部暗红斑加当归、川芎。 常用中成药：六味地黄丸 每次30丸 1日2~3次。知柏地黄丸 每次30丸 1日2~3次。 3.1.1.3 脾肾阳虚证 治法 补益脾肾，温阳行水。 方药 济生肾气丸加减。 熟地15g 茯苓15g 山萸肉10g 山药15g 黄芪15g 党参10g 附子9g 肉桂6g 车前子15g(包) 泽泻15g 牛膝15g 菟丝子15g 水肿明显者加大腹皮、猪苓、玉米须；腰膝酸软者加仙灵脾、枸杞；气虚明显者加太子参贫血者加当归、白芍。 常用中成药：金贵肾气丸 每次30丸 每日2~3次。 3.1.1.4瘀热痹阻证 治疗 清热凉血，活血散瘀。 方药 血府逐瘀汤加减。 当归9g 红花9g 桃仁12g 赤芍15g 生地15g 丹参15g 柴胡9g 知母12g 牛膝10g 肢端红肿明显者加红藤、白花蛇舌草；肌肤溃烂者加土茯苓、生黄芪；有出血倾向者加生地榆、仙鹤草、藕节；关节肿痛者加虎杖、忍冬藤。 常用中成药：血府逐瘀口服液 每次10毫升 一日三次；丹七片 每次3片 一日三次。 3.2 西医治疗 3.2.1一般治疗 急性活动期应注意休息，保持身心愉快。有光过敏者应避免阳光暴伞，育龄期妇女建议工具避孕。 3.2.2 药物治疗 （1）非甾类抗炎药(NSAID) 对SLE患者出现的疲劳、发热、胸膜炎及皮疹等轻症临床表现可选用NSAID。如阿斯匹林每日3～6g；扶他林每日25～50mg，每日3次；消炎痛每日25mg，每日3次。 （2）皮质类固醇 临床多选用强的松，其剂量约为每kg体重0.5～1.5mg，轻型病人可用强的松每天15～20mg，重症病例可用强的松每天40～60mg。临床适用情况为：①用其它疗法治疗无效的轻型病例；②急性或亚急性发作，有严重的中毒症状如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、肾、造血器官和其它脏器组织者；③慢性病例如伴有明确的进行性内脏损害者。若病性重笃者，可用冲击疗法，用甲基强的松龙1g，每日静注，连续3日，然后每日强的松60~100mg，正规递减至维持量。 （3）免疫抑制剂 临床主要选用环磷酰胺和硫唑嘌呤，两者剂量为每日每kg体重1～4mg， 临床适用于：①单独使用皮质类固醇无效；②对长期大量皮质类固醇治疗不能耐受；⑧为了更有效地控制SLE的某些病损；④在急性症状得到控制后为了进一步减少激素维持量或更顺利地逐渐递减激素。其他免疫抑制剂有环孢素A、骁悉，但价格较高。临床上免疫抑制剂常与皮质类固醇合用。 （4）雷公藤 既有抗炎作用，又有免疫抑制作用。对SLE患者关节表现、蛋白尿均有较好疗效，但长期使用可抑制性腺。雷公藤多甙片用量：每次10~30mg，每日3次。 （5）氯喹(硫酸羟氯喹) 对SLE的皮疹有较好疗效。对单纯有皮肤表现而无系统损害的轻型患者可单纯用氯喹治疗。治疗量为每日0.4g，维持量每日0.2g。长期使用要注意眼视网膜病变。 （6）血浆置换 典型的做法是每次每kg除去40ml血浆，换入等量的胶体溶液，最常用的为5％的白蛋白。这种操作一般每周数次，持续2～4周。免疫抑制剂常与血浆置换联合进行。适用于多脏器损害，激素效果不显著，器质性脑综合征、全血细胞减少及活动性肾炎等重症病例。 4 疾病疗效标准 参照新药(西药)临床指导原则中治疗风湿病的疗效评定标准。 临床缓解：症状、体征消失，实验室主要指标恢复或接近正常。 显效：症状、体征基本消失，实验室主要指标明显改善，下降度≥50%。 有效：症状、体征减轻，实验室主要指标也有改善。 无效：症状、体征与实验室主要指标无改善。 |
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