特发性震颤

特发性震颤又称原发性震颤,是以震颤为唯一表现的运动障碍疾病,主要表现为手部或头面部,甚至下肢和躯干的震颤或不自主运动.本病为常染色体显性遗传,多为散发.内科治疗选用β-肾上腺能受体阻滞剂,β-肾上腺能受体阻滞剂可缓解ET的手部震颤,具有降低震颤幅度的作用,但不能减少震颤的频率,对声音及头部震颤效果较差.如果患者无哮喘,糖尿病,心脏传导阻滞性疾病等可选用.β-肾上腺能受体阻滞剂是通过阻断周围β2受体机制发挥作用.常见的副作用是减慢心率,降低血压.对于头面部特发性震颤,多数患者用氯硝西泮能收到满意效果,氯硝西泮与β-肾上腺能受体阻滞剂合用也有效.对于药物不能缓解震颤且致患者生活受到影响时,可以考虑手术治疗.1,丘脑毁损术:通过立体定向神经外科手术,在丘脑或丘脑下核制造损害灶以控制震颤.2,脑深部刺激术:在术中用大于100Hz的频率电刺激丘脑腹内侧核可消除震颤.适用于双侧震颤或已接受过双侧丘脑毁损术者.

1,药物治疗 
　　①β-受体阻滞剂：心得安40－120mg,分2次服,需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40－120mg；
　　阿尔马尔效果更好,副作用更小,在临床上更常用,常用剂量：10mg每天两次,早晨及下午服用；服药前应行心电图,排除慢心律及传导阻滞等的β-受体阻滞剂的禁忌证.
　　②扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应；通常有效剂量为100－150mg,3次/d；
　　③偶有患者用阿普唑仑有效,最大剂量3mg/d分次服用. 
　　2,少数症状严重,以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术,丘脑深部电刺激（DBS）是有效的替代疗法.
　　ＤＢＳ技术比以往的手术方法有其突出的优点.首先 ,ＤＢＳ是可逆的和可调节的.手术不毁损神经核团 ,只是使其暂时处于电麻痹状态 ,改善神经功能 ,神经核团麻痹的程度,范围可通过设定脑深部电极的电流,电压,频率及电极位置等多个因素来调节.在术后漫长日子里 ,还可随病情变化而不断调节 ,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状.其次 ,ＤＢＳ是可体验的.手术植入电极后 ,可通过临时刺激的方法 ,让病人切身适应,体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点.再次 ,ＤＢＳ是可发展的.手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望.最后 ,ＤＢＳ是双侧的.对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑 ,容易出现严重的并发症.加之ＤＢＳ很少出现副作用 ,这是病人乐于接受的重要原因.正由于上述优点 ,在美国,加拿大和欧洲等发达国家 ,已经很少人去做毁损术 ,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,在国内, 唐都医院神经外科是率先开始用脑起搏器治疗特发性震颤患者的医院,已经治疗了相当多成功的病例.
　　脑起搏器系统的电池一般可以使用 5～ 10年 ,如果电池耗竭 ,需要更换脉冲发生器 ,电极和导线不需更换.这可以通过简单的外科手术进行更换.
用药安全
　　1,心理治疗：首先要正视这个现实,不能怕人知道,使心情放平和.另外生活要规律,避免激动劳累,对病程有好处.
　　2,药物治疗：用药量根据病人的情况,震颤轻时可以服量低,或者间断服用,严重的就要持续服用.同时还应该服一些维生素类药物,比如维生素E,维生素C,对神经有保护,抗衰老的作用. 
　　3,手术治疗：如果对药物治疗不理想,可以考虑手术治疗.手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的.这种病不能根治,但是通过积极及时的治疗,能够控制病情延缓病程. 
　　4,饮食调理：多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜,水果,芹菜,洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好.高脂肪,高热量,高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃. 
　　5,生活注意：饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2～4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制. 
　　6,加强锻炼：有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳,体操.