|
１９８０年应用ＩＩＦ法首先在硬皮病患者血清中发现抗着丝点（粒）抗体（CENP），其靶抗原为着丝点蛋白，与ＡＣＡ反应的着丝点蛋白通常有４种：Cent-Ａ、Ｂ、Ｃ、Ｄ。主要的靶抗原为着丝点蛋白Ｂ（Cenp-B），其能与含有各种着丝点抗体的血清发生反应。在未分型的系统性硬化患者的血清中，Cenp-B阳性率为２２％～３６％，该自身抗体阳性与雷诺现象有密切关系。Cenp-B是系统性硬化亚型—ＣＲＥＳＴ综合征的特异性抗体，阳性率可达８０％～９８％。ＣＲＥＳＴ综合征属系统性硬化中的一种良性变异型，又称系统性硬化局限型，临床表现主要包括钙质沉积（Ｃ）、雷诺现象（Ｒ）、食管运动障碍（Ｅ）、指（趾）端硬化（Ｓ）和毛细血管扩张（Ｔ）等。ＣＲＥＳＴ综合征患者较少涉及内脏损害，病情较轻，进展缓慢，病程较长。而Cenp-B 阳性往往是患者预后较好的一个指标。弥漫型硬皮病中Cenp-B较为少见，阳性率仅为８％。Cenp-B 很少与抗Ｓｃｌ-７０抗体同时存在。Cenp-B除主要与局限型系统性硬化相关外，还偶见于局限性肺动脉高压、其他结缔组织病（ＳＬＥ、ＲＡ、ＳＳ等，阳性率＜５％）、关节痛和原发性甲状腺炎伴雷诺现象等患者中。ＡＣＡ还见于原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＣ）患者中，阳性率１０％～２０％。ＰＢＣ常与系统性硬化重叠，发生率１０％～１５％，可表现出自身免疫病不同的症状。Cenp-B 阳性的ＰＢＣ患者常同时存在ＣＲＥＳＴ综合征的临床症状，如雷诺现象、指（趾）硬皮病等。 |
|
|
