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美国阿巴拉契亚蓝肤人后裔出生后肤色会变

 闲之寻味 2012-03-03
 据国外媒体24日报道,美国人本-斯特西并不只有在1975年出生时就拥有一身蓝皮肤而令医生倍感吃惊。37岁的他作为肯塔基州一个奇特家族的后裔,尽管随后他身上的颜色变浅了,但是儿童时代只要感觉冷或者发怒时,他的嘴唇和手指甲就会变成蓝颜色。他来自一个与世隔绝的家族,由于携带一种隐性基因和19世纪的联姻及近亲结婚,这个家族的成员天生存在一种情况,会令他们的肤色变色。


美国阿巴拉契亚蓝肤人后裔出生后肤色会变(图)
斯特西来自一个存在会令人皮肤变色的疾病的家族,这种情况是由携带一种隐性基因和19世纪的联姻及近亲结婚导致的

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家住阿拉斯加州费尔班克斯的37岁的本-斯特西(左),他是一个存在肤色缺陷的东肯塔基家族的后代

    这个故事从19世纪初法国孤儿马汀-福格特在肯塔基州“麻烦溪(Troublesome Creek)”岸边政府赠予的一块土地上定居下来,并与红发少女伊丽莎白-史密斯结为夫妇开始。史密斯的肤色很白,他们的结合导致“高铁血红蛋白血(症)” 基因突变,这种突变又被称作met-H,这导致个体携带含氧血的能力降低。明尼苏达州的血液专家艾雅鲁-特菲力博士表示,整个故事非常“令人着迷”,它显示了社会和疾病是如何相互交叉在一起,以及“错误消息和社会歧视的危害”。他说:“如果我携带一种不好的隐性基因和一种非常罕见的变异,我结婚后生育的子女可能不会生病,因为遇到另一个带有相同坏基因的人,并与之结合的概率很小。”
美国阿巴拉契亚蓝肤人后裔出生后肤色会变(图)

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本-斯特西与妻子凯瑟琳合影(左),他的父母黑达和阿尔瓦-斯特西在一起(右)


    斯特西出生后被带到肯塔基大学医学中心,那里的医生都被他的蓝肤色惊呆了,很快准备给他输血,这时他的祖母闯了进来。她解释说,他看起来很像生活在麻烦溪的他的祖先,他的曾祖母露娜曾被称做“有史以来见过的最蓝的女人”,她在84岁去世。英国《每日邮报》经过调查,找到在费尔班克斯阿拉斯加大学工作的斯特西,目前他是一位水生植物检验员。他从东肯塔基大学获得野生生物管理学位。
美国阿巴拉契亚蓝肤人后裔出生后肤色会变(图)
福格特一家生活在东肯塔基州一个人烟稀少的偏远地区,没机会与其他家族结合

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高铁血红蛋白血症是一种隐性基因,因此诞生“蓝色”人的情况很少见

    福格特家谱显示,马丁和伊丽莎白生了一个名叫撒迦利亚的蓝皮肤的儿子,后来他与母亲的妹妹结婚。他们的儿子利维与附近的一个家族结合,并生育8个子女。其中一个孩子是露娜,成年后她与约翰-斯特西结婚,生育13个子女。本-斯特西就来自这个姓系。他56岁的母亲黑达-斯特西家住肯塔基州哈泽德。与斯特西有关的其他亲戚目前仍生活在弗吉尼亚和阿肯色州。该报发现,斯特西在阿拉斯加州有个名叫凯瑟琳-斯特西的妻子,他们似乎育有4个子女。
    由于东肯塔基州的人口现在已经比19世纪初多了很多,而且由于有更多基因加入到福格特家谱,因此该家族生下蓝皮肤孩子的概率变得越来越低了。20世纪初,由于家族成员搬迁到其他地方,近亲结婚的情况减少,这种疾病因而变得越来越少见,肯塔基州的蓝肤人也开始逐渐消失。看一看旧全家福,照片中孩子们的面部显然已经经过软件处理,或者是被打扮成卡通形象,但是科学研究证实,这种情况确实存在。
    1958年这个家族才首次被发现,当时福格特家族另一个分支的成员卢克-康布斯带着他的白人妻子去医院看病,结果医生却对他更加关注。1974年查尔斯-贝伦博士说:“卢克的皮肤就像凉爽夏季路易斯湖水一样蓝。”然而幸运的是,存在这种情况的人除了肤色与众不同以外,并没有其他医学问题。(孝文秋凌)

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