家族性结肠息肉病

家族性结肠息肉病

概述

在肠道尤其是大肠广泛出现十到数百个大小不一的息肉，严重者可从口腔一直到直肠肛管均可发生息肉，且常伴其他特殊临床征状。本病一般认为与遗传因素有关，常有家族史，病变广泛者除有一般息肉的出血症状外常可发生癌变，故应及时手术，不能手术者也应定期随访预防并发症的发生。

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临床表现

1.大便带粘液血便，便次增多。
2.消瘦，乏力，贫血及程度不同的腹部不适或腹痛。
3或伴软骨瘤等肠道外肿瘤。
4.息肉位于大肠为主。
5.肛门指诊可触及息肉。

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诊断依据

1.有结肠息肉病家族史。
2.有便血，粘液便或大便次数增多。伴贫血，消瘦，乏力及腹部不适或疼痛。
3.结肠直肠大小不一多发息肉。
4.伴色素斑或色素沉着以及其他组织器官肿瘤。
5.结肠镜，可见大量息肉布满结肠粘膜，活检可确诊。
6.钡灌肠可见结肠多处或广泛充盈缺损。

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治疗原则

1.单纯结肠或结肠息肉为主，可行全结肠切除，回肠腹部造瘘或回肠贮袋成形直肠吻合术，定期随诊，检查直肠残端粘膜情况。
2.全结肠切除加直肠粘膜剥除，回肠贮袋成形，直肠鞘内肛管吻合术。
3.伴有全消化道息肉无法根治者，当出现肠套叠，大出血等并发症时可作部分肠切除术。
4.对症支持疗法。
5.中医中药内服外治灌肠等。

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用药原则

1.不能手术者可用庆大霉素、灭滴灵、一般止血药物，维生素及中药口服及灌肠治疗。
2.
局限于大肠息肉可行手术切除。
3.出现并发症或息肉恶变应作病变肠段切除时，需用“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”项中、输液、抗生素、止血药、维生素等药物治疗。

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辅助检查

1.一般息肉无恶变时可选框限“Ａ”项即可；
2.疑有恶变或病检证实恶变可加做框限“Ｂ”。

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疗效评价

1.治愈：全部息肉病变肠段切除，症状消炎。
2.好转：症状体征消失，部分病变肠段切除。
3.未愈：病变肠段或息肉完全未切，症状体征无改善。

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专家提示

有阳性家族史者应警惕本病，特别是有粘液脓血便应及时到医院诊治；发现有口唇及周围皮肤，口腔粘膜及手指特殊色素斑或色素沉着应及时做消化道造影或纤维胃镜及结肠镜检查。发现多发性息肉局限于结肠可行手术治疗，如伴发全消化道息肉则应密切随访观察；出现大出血、肠套叠或肠息肉恶变应行病变肠段切除。中药灌肠以及其他中医中药方法可作为辅助治疗。