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内分泌及代谢疾病总论 南方医院内分泌科 高方
目的 了解：内分泌的定义，内分泌疾病的分类、内分泌学的发展过程以及代谢性疾病种类。 掌握：激素的分类、内分泌系统的调节、内分泌疾病的诊治要点。 重点：内分泌系统的调节，内分泌疾病的完整诊断。 难点：激素的代谢。 一、内分泌系统的定义 为了适应外界环境并保持机体环境的稳定，人体须依赖神经系统、内分泌系统、免疫系统来配合，协调生命全过程。 内分泌的发展三阶段： 腺体内分泌、组织内分泌、分子内分泌 内分泌系统的作用： 调节人体生长、发育、生殖。 调节脏器功能和新陈代谢。 维持人体内环境稳定。 这些人怎么了？ 二基本概念 1、 激素与内分泌 体内某些器官的细胞能合成某些物质，这些物质通过血液对远隔部位的器官组织起到调节作用，这些物质称为激素。 2、 内分泌系统： 包括：下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、性腺、胰腺等。 目前认为尚有分布在心、肺、肝、胃肠、肾、脑的内分泌组织和细胞。通过血液（内分泌），通过细胞外液局部或邻近传递（旁分泌），甚至直接作用于自身组织细胞（自分泌），以挥其对细胞的生物作用。 心脏→心纳素； 肾→肾素、促RBC生成素。 3、 内分泌系统的作用 （与神经系统和免疫系统配合下发挥作用） （1） 调节人体生长、发育、生殖。 生长激素→生长 性激素→第二性特征发育、月经周期、生殖。 （2） 调节脏器功能和新陈代谢： 甲状腺→体温、能量代谢 胰岛素→糖、脂、蛋白质代谢 （3） 维持人体内环境稳定： 抗利尿激素→尿量 醛固酮→血Na 甲状旁腺→Ca/P 4、激素作用机制 通过细胞膜受体、核受体和胞浆受体，发挥生物作用。 5、 激素作用特点 （1） 速度慢（和神经系统相比），需数分钟、数天。 （2） 高效性，极低浓度（ug）即能发挥效果。 （3） 高特异性，只对具有激素受体的组织发挥作用。 6、 激素分泌特点 周期性与阵发性，受生物钟的调节。 生长激素→入睡后2h↑↑ PRL→上午10时↓↓ 皮质激素→8h↑↑， 2h↓，晚2h↓↓ 胰岛素→餐后2h↑↑ 三、激素分类与生化 1、 激素分类 已知的激素和化学介质达150多分钟。 肽类激素：胰岛素、甲状腺素、ACTH 氨基酸类激素：T3、T4 胺类激素：肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺 类固醇激素：糖皮质激素、盐皮质激素、雄激素、雌激素 2、 激素降解与转换 经肝、肾和靶细胞代谢降解而灭活。 四、内分泌调节 1、 内分泌系统的反馈调节 下丘脑→垂体→靶腺轴 代谢产物参与调节： 内分泌激素→作用靶组织→调节血糖、血K、/Ga等。 血糖↑→IN↑血糖→IN↓ 血钙→（甲状旁腺素↓→降钙素↑）→血钙↓ 靶腺之间调节： 甲亢→性腺功能→月经↓ 甲减→性腺功能→-月经↑ 2、 神经系统参与调节 神经冲动→下丘脑→垂体→靶腺轴 精神紧张、日夜颠倒→神经冲动↑→下丘脑→垂体FSH、LH紊乱→月经紊乱 交感 、付交感神经→靶腺 交感N↑→肾上腺素↑→心率↑ 付交感N↑→胰岛素↑→低血糖 3、 免疫系统和内分泌功能 （！）神经内分泌系统对机体免疫有调节作用。 皮质激素、性激素→抑制免疫应答 生长激素、甲状腺、胰岛素→促进免疫应答 （2）内分泌系统在自身免疫反应中起作用 常见自身免疫疾病：Graves病、1型DM等。 糖皮质激素治疗自身免疫病有效。 五、内分泌疾病的分类 1、 功能减低的原因 （1） 内分泌腺破坏：自身免疫、肿瘤、失血、炎症、放射损伤。 （2） 激素合成缺陷：生长激素、甲状腺素、胰岛素。 （3） 内分泌以外疾病：肾衰→红细胞生成素↓→贫血。 2、 功能亢进的原因： （1） 内分泌肿瘤：垂体肿瘤、甲状腺瘤、甲状旁腺瘤、嗜络细胞、胰岛素瘤。 （2） 异位内分泌综合征：肺癌、胰腺癌→皮质功能亢进。 （3） 激素代谢异常：肝病→雌激素↑、醛固酮增高。 3、 激素敏感性缺陷 主要有受体和受体后缺陷，如甲状腺素、胰岛素、皮质激素等，表现为功能减退或正常，血中激素水平异常增高。 六、内分泌疾病的诊断原则 1、 功能诊断 （1） 病史、症状、体征（典型者一眼可见） （2） 代射紊乱的证据 血：糖、血脂、K/、Na、CI、Ca、P。 尿：糖、K/、Na、CI、Ca、P。 （3） 激素分泌异常： 激素血浓度：T3、T4、皮质醇。 激素及代谢产物尿排出量：皮质醇、17-OH、17-O、VMA。 激素的昼夜周期消失：皮质醇律。 （4） 内分泌动态功能试验 兴奋试验：多用于功能减退，估计激素的储备功能。如TRH、ACTH。 抑制试验：多用于功能亢进，观察其反馈调节。如地塞米松抑制试验。 激发试验：D860试验→IＮ分泌。 抵抗试验：安体舒通试验。 2、 病理诊断 （1） 影像学检查：X线、CT、/MRI、超声。 （2） 放射性核素检查：甲状腺、肾上腺、嗜络细胞瘤。 （3） 静脉导管： （4） 细胞学：甲状腺、性腺等。 3、 病因诊断 （1） 自身抗体：TGAb、/TMAb、TRAb、ICA、GADAb. （2） 染色体： 七、内分泌疾病治疗原则 1、 功能亢进 （1） 手术切除肿瘤或增生组织、甲亢、B-cell瘤、皮质亢。 （2） 放射性物质破坏增生过度的腺体：甲亢-131I、垂体瘤→直线加速器。 （3） 抑制激素合成和释放的物质：甲亢－他巴唑 （4） 对抗激素作用的药物：原醛－安体舒通。 2、 功能减退 (1) 补充治疗： 甲减→甲状腺片 DM→ＩN 皮质减→肾上腺皮质激素 （3） 移植：胰岛移植。 八、代谢性疾病和营养疾病 1、 疾病和发病机制 （1） 营养病 由于一种或各种营养物质的不足，过多或比例不当而引起。 原发性营养失调 摄取营养物质不足，过多或比例不当引起。如蛋白质缺乏症、单纯性肥胖。 继发性营养失调 由器质性或功能性疾病所致。 进食障碍：口、咽、食道疾病、精神厌食等。 消化、吸收障碍 机体对营养需求的改变：发热、甲亢、肿瘤、发育、妊娠。 排泻失常：腹泻、多尿、蛋白尿。 （2） 代谢病 由中间代谢某个环节障碍为主所致。 先天性代谢缺陷和遗传因素 半乳糖血症（半乳糖→葡萄糖障碍）、糖尿病 环境因素 不合适的食物、药物、理化因素、创伤、感染等造成代谢障碍。 手术→负氮平衡 肾衰→钙磷代谢障碍 2、 分类 （1） 营养病 蛋白质营养障碍 蛋白质和氨基酸不足 氨基酸过多 糖类营养障碍 过多→-肥胖 不足→消瘦 脂类营养障碍 过多→肥胖、高脂血症 不足→脂溢性维生素缺乏 维生素障碍 水盐营养障碍 复合营养障碍 （2） 代谢病 蛋白质代谢障碍 血红蛋白病、肝硬化 糖类代谢障碍 糖尿病、低血糖、糖原贮积症 脂代谢障碍 高胆固醇血症、高甘油三脂血症 水电解质异常 多为获得性 3、 临床特征 （1） 详细查询病史可发现这类疾病。 （2） 早期常先有生化、生理改变、久后出现病理解剖改变。 （3） 可引起多器官、系统病理改变。 （4） 影响个体的生长、发育、成熟、衰老等过程。 4、 治疗原则 （1） 病因、诱因治疗 （2） 对应治疗、替代治疗。 |
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