类癌及类癌综合征

类癌及类癌综合征
腹痛、腹部包块、肠套叠、便血

    类癌及类癌综合征，胃肠道类癌是起源于肠嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。肠嗜铬细胞有摄取胺前体并予以脱羧的作用。类癌最具特征的是5-羟色胺（5-TH）及其代谢产物5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）的过量生成与排出。约10%的晚期类癌出现以5-TH、组胺、胰多肽及其他胃肠肽、神经肽增高引起的症状，即为类癌综合征。

类癌及类癌综合征
诊断依据

1、临床表现：类癌可生长于胃肠道任何一段，共同表现为腹痛、腹部包块、肠套叠、便血等。各部位类癌的特点为：
（1）阑尾类癌：最为常见，常因其引起阑尾管腔阻塞而出现阑尾炎症状，多于手术中发现。
（2）小肠类癌：较多见，分布于十二指肠至回肠，约40%小肠类癌发生于回盲瓣近侧的肠段内，主要引起原因不明的腹痛，复发性回肠末段肠套叠等。后者表现为右下腹痛，时隐时现的包块、恶心、呕吐等。
（3）直肠类癌：发生率仅次于阑尾及小肠类癌，好发部位为直肠齿状线上4cm-13cm肠段内。出血是直肠类癌常见表现，常有里急后重。
（4）结肠类癌：发生率不高，但结、直肠的未分化小细胞神经内分泌癌为高恶度肿瘤，肿瘤体积不大。但侵袭性强，确诊时多已有转移。
（5）食管、胃类癌：罕见，好发部位为食管中下段。胃类癌好发于胃底及胃体，常发生于萎缩性胃炎患者，呈息肉样，预后较佳。
2、类癌综合征：多见于类癌肝转移时，典型者有下列表现：
（1）阵发性面颊部和上躯体潮红，伴毛细血管扩张。
（2）阵发性腹痛、水样腹泻、腹鸣。
（3）支气管哮喘发作。
（4）肺动脉瓣狭窄或三尖瓣关闭不全。
（5）类癌危象：潮红发作时出现心动过速及明显低血压，常因手术麻醉时使用去甲肾素后加剧。少数类癌可出现其他异位内分泌综合征的表现。
3、辅助检查
（1）尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）测定：24小时内5-HIAA为阳性。
（2）血清-5羟色胺测定：正常值为0.1ug-0.3ug/ml，类癌患者则可达o.5ug/ml以上。
（3）潮红激发试验：以肾上腺素1ug静注，若60-90秒钟内患者面部充血潮红为阳性。若阴性可每次1ug-2ug递增至10ug时无充血，可排除类癌综合征。
（4）定位诊断：应积极应用内镜、胃肠钡餐造影、B超、CT、血管造影等寻找原发及继发病灶。借助内镜、B超或CT，以细针对可疑部位取材活检行病理诊断。