结节病 高钙血症、肺内网状、结节状、片状阴影 结节病是一种病因不明、多脏器受累、慢性非干酪坏死性肉芽肿疾病。 (诊断依据) 一、临床诊断 (一)X线胸片:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。 (二)活体组织病理检查:证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结,肝脏穿刺或肺活检等)。 (三)Kveim试验阳性。 (四)血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。 (五)STUPPD-S试验或STU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。 (六)高血钙、高尿钙、血碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果,可作为诊断结节病活动性的参考指标。有条件时可作67镓同位素SPECT显像可γ照像,了解病变侵犯的程度和范围。 具有(一)、(二)、或(一)、(三)条者可诊断为结节病;(四)、(五)、(六)条为重要的参考指标,本病应综合诊断、动态观察,排除结核病、淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病。 二、分型 (一)胸内结节病: O期:无异常X线所见; Ⅰ期:肺门淋巴结肿大,而肺部无异常; ⅡA期:肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大; ⅡB期:肺部弥漫性病变,不伴肺门淋巴结肿大; Ⅲ期:肺纤维化。 (二)全身多脏器结节病:胸内及胸外均受侵犯。(肺外淋巴结肿大、眼或皮肤病变多见,神经、消化、心血管、内分泌系统有时也可受累)。 三、结节病活动性判定 (一)活动性:病情进展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗,根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值,或作67镓反描来判定活动性。 (二)无活动性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本正常。病情处稳定状态。 (治疗原则) 1.对病变不活动者不需治疗,但应密切随访,定期复查胸片、肺功能、SACE等。 2.对病变活动进展,影响或可能将影响肺、肾、眼、心或中枢神经系统等重要脏器功能者应进行治疗: (1)泼尼松为首选药。国内推荐方案起始剂量40mg/d,以后每2个月递减5mg,需视病情活动酌定,疗程一般为2年。若在减量过程中或停药后病变又出现活动,则需重新开始激素治疗。 (2)皮肤病变和眼部病变可局部应用肾上腺皮质激素。 (3)有支气管痉挛者可用吸入性激素。 (4)激素疗效不佳者可加用或单独使用氯喹、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等,具体剂量、疗程等尚无一致意见。 (5)对有关节炎表现者可加用非甾体类消炎药物,如消炎痛,25mg/次,3次/d。 (6)血钙升高者应限制食物中钙的摄入量。 结节病 长 期 医 嘱 内科护理常规 二级护理 普通饮食 复合维生素B 1片 3次/日 维生素C 100毫克 3次/日 泼尼松 10-20毫克 3次/日 临 时 医 嘱 胸部、手足X线摄片 血沉,肝肾功能,血清蛋白电泳 碱性磷酸酶,血钾、钠、氯、钙 尿钙测定 血清血管紧张素转换酶(SACE)测定 结核菌素试验 肺功能测定 动脉血气分析 心电图 眼科会诊 胸部CT或MRI 皮肤、淋巴结活检 纤维支气管镜检查 支气管肺泡灌洗液检查 67Ga肺扫描 Kveim抗原皮试 注 (1)结节病是一种多系统多器官受累的非干酪性肉芽肿性疾病,常侵犯肺和双侧肺门淋巴结。预后较好,有一定程度的自然缓解趋势。 (2)肺部弥漫性病变,神经、心肌、眼、肾、肝损害,ACE水平明显升高,可用糖皮质激素治疗以控制病情进展,泼尼松30-60毫克,分3次口服,连用1月,症状改善或病灶吸收后逐渐减量,维持6月至2年。文献报告,无症状的肺门淋巴结肿大病例大部分可自行消散,不必用糖皮质激素治疗,但应追踪观察。 (3)氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤亦可酌情选用,或与糖皮质激素联合应用以减少两者剂量。 (4)维生素D可引起病人血钙、尿钙、血尿素增高,应列为禁忌。 |
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