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结节病

2012-12-29  悬壶佳
结节病
高钙血症、肺内网状、结节状、片状阴影

    结节病是一种病因不明、多脏器受累、慢性非干酪坏死性肉芽肿疾病。


(诊断依据)
 一、临床诊断
(一)X线胸片:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。
(二)活体组织病理检查:证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结,肝脏穿刺或肺活检等)。
(三)Kveim试验阳性。
(四)血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。
(五)STUPPD-S试验或STU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。
(六)高血钙、高尿钙、血碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果,可作为诊断结节病活动性的参考指标。有条件时可作67镓同位素SPECT显像可γ照像,了解病变侵犯的程度和范围。
      具有(一)、(二)、或(一)、(三)条者可诊断为结节病;(四)、(五)、(六)条为重要的参考指标,本病应综合诊断、动态观察,排除结核病、淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病。
 二、分型
(一)胸内结节病:
      O期:无异常X线所见;
      Ⅰ期:肺门淋巴结肿大,而肺部无异常;
    ⅡA期:肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大;
    ⅡB期:肺部弥漫性病变,不伴肺门淋巴结肿大;
      Ⅲ期:肺纤维化。
(二)全身多脏器结节病:胸内及胸外均受侵犯。(肺外淋巴结肿大、眼或皮肤病变多见,神经、消化、心血管、内分泌系统有时也可受累)。
 三、结节病活动性判定
(一)活动性:病情进展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗,根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值,或作67镓反描来判定活动性。
(二)无活动性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本正常。病情处稳定状态。


(治疗原则)
1.对病变不活动者不需治疗,但应密切随访,定期复查胸片、肺功能、SACE等。
2.对病变活动进展,影响或可能将影响肺、肾、眼、心或中枢神经系统等重要脏器功能者应进行治疗:
(1)泼尼松为首选药。国内推荐方案起始剂量40mg/d,以后每2个月递减5mg,需视病情活动酌定,疗程一般为2年。若在减量过程中或停药后病变又出现活动,则需重新开始激素治疗。
(2)皮肤病变和眼部病变可局部应用肾上腺皮质激素。
(3)有支气管痉挛者可用吸入性激素。
(4)激素疗效不佳者可加用或单独使用氯喹、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤等,具体剂量、疗程等尚无一致意见。
(5)对有关节炎表现者可加用非甾体类消炎药物,如消炎痛,25mg/次,3次/d。
(6)血钙升高者应限制食物中钙的摄入量。

结节病
长  期  医  嘱
内科护理常规
二级护理
普通饮食
复合维生素B  1片  3次/日
维生素C  100毫克  3次/日
泼尼松  10-20毫克 3次/日

临  时  医  嘱
胸部、手足X线摄片
血沉,肝肾功能,血清蛋白电泳
碱性磷酸酶,血钾、钠、氯、钙
尿钙测定
血清血管紧张素转换酶(SACE)测定
结核菌素试验
肺功能测定
动脉血气分析
心电图
眼科会诊
胸部CT或MRI
皮肤、淋巴结活检
纤维支气管镜检查
支气管肺泡灌洗液检查
67Ga肺扫描
Kveim抗原皮试

注  (1)结节病是一种多系统多器官受累的非干酪性肉芽肿性疾病,常侵犯肺和双侧肺门淋巴结。预后较好,有一定程度的自然缓解趋势。
    (2)肺部弥漫性病变,神经、心肌、眼、肾、肝损害,ACE水平明显升高,可用糖皮质激素治疗以控制病情进展,泼尼松30-60毫克,分3次口服,连用1月,症状改善或病灶吸收后逐渐减量,维持6月至2年。文献报告,无症状的肺门淋巴结肿大病例大部分可自行消散,不必用糖皮质激素治疗,但应追踪观察。
    (3)氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤亦可酌情选用,或与糖皮质激素联合应用以减少两者剂量。
    (4)维生素D可引起病人血钙、尿钙、血尿素增高,应列为禁忌。

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