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白细胞减少和粒细胞缺乏症 发热、极度乏力、咽痛、口咽部粘膜溃疡 周围血白细胞计数持续低于4.0×10^9/L时称为白细胞减少症。当中性粒细胞绝对值低于1.5×10^9/L时，称为中性粒细胞减少症；如中性粒细胞绝对值低于0.5×10^9/L，称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏时患者常伴有严重的难以控制的感染。 （一）病史 1.注意询问引起或诱发该病的病因，如： （1）药物： ①抑制骨髓造血功能的药物，如抗癌药、氯霉素、保太松、安基比林、安乃近、碘胺、硫氧嘧啶、他巴唑、有机砷、锑剂、巴比妥、氯丙嗪及苯妥英钠等，现知有100余种。此型多呈慢性过程，与药物剂量有关。 ②通过免疫机制引起该病，如消炎痛等。此型与药物剂量无关，发病多较迅速。 （2）理化因素：如X线、放射性物质、苯、有机溶剂慢性中毒等。 （3）感染：见于伤寒、严重败血症、流感、病毒性肝炎、麻疹、疟疾、黑热病等。 （4）原因不明的慢性白细胞减少症，系慢性粒细胞减少症中最常见的类型。 （5）继发性：可继发于脾功能亢进症、再生低下性贫血、急性白血病、癌肿骨髓转移、慢性活动性肝炎、免疫性疾病（如红斑狼疮等）。 （6）先天性、遗传性或家族性疾病，如周期性粒细胞减少症、家族性伴免疫球蛋白异常性粒细胞缺乏症等。应注意询问发病年龄、有无遗传因素、过去有无多次发生类似情况及发作的规律等。 2.白细胞减少症 常有乏力、倦怠、食欲减退、失眠、低热等病史。预后较好，少数可为再生障碍性贫血、慢性肝炎、全身性红斑狼疮或其他血液病的早期表现，应注意随访。 3.粒细胞缺乏症 大多起病急骤，伴发热、极度乏力、咽痛、口咽部粘膜溃疡甚至坏死。感染可迅速播散至全身其它各部位，极易并发败血症。 （二）体格检查 可有原发病及感染的体征。但应注意粒细胞缺乏病人，因感染的局部炎症反应轻微，有时不易查到感染灶。 （三）辅助检查 1.血象 白细胞计数持续低于4×10^9/L，称为白细胞减少症；中性粒细胞绝对值低于2×10^9/L，称中性粒细胞减少症；若白细胞总数低于2×10^9/L，中性粒细胞低于（0.5-1)×10^9/L，称为粒细胞缺乏症。淋巴细胞、单核细胞相对增高。血小板、红细胞计数正常。 2.骨髓象 由化学物理因素引起者及慢性原因不明的粒细胞减少症，表现为骨髓粒细胞再生低下或成熟障碍。粒细胞分布异常者，骨髓检查正常。免疫性粒细胞减少症，如药物性急性粒细胞缺乏症、系统性红斑狼疮、慢性原发性免疫性粒细胞减少症等，因骨髓粒细胞破坏过多，表现为骨髓明显增生或正常。当骨髓增生显著而仍有相当多的原粒和早幼粒细胞时，骨髓象和白血病相似，但此现象维持1-2天，故可与白血病区别。 3.骨髓贮备功能测定 静脉注射氢化可的松200mg（加10%葡萄糖液40ml），3-4小时后粒细胞计数比注射前升高2×10^9/L或1倍以上，均提示粒细胞贮备功能正常。 4.在破坏过多型白细胞凝集试验、Coombs消耗试验可阳性，血溶菌酶可增高。 5.肾上腺素试验 皮下注射肾上腺素0.3mg，注射前及注射后20分钟各作一次白细胞计数，若注射后升高一倍，为阳性。脾亢和粒细胞分布异常型者，骨髓正常或增生，而肾上腺素试验常阳性。 6.骨髓细胞集落培养 对多个可疑药物进行培养，可明确可疑药物中何者致病。 （一）在应用任何可能引起白细胞减少药物时，对密切接触放射线和苯作业工人应定期进行预防性体检，必须定期检查白细胞，严格按防治计划进行，发现有白细胞下降趋势时应减药或停用。 （二）急性粒细胞缺乏症 1.去除病因 如停用可疑药物和避免接触有害化学因素等。 2.防治感染 应加强护理，严格消毒隔离，以防止获得新感染，注意口腔卫生预防霉菌感染等。 3.全身支持性治疗 输新鲜血或白细胞悬液，注射胎盘球蛋白或丙种球蛋白等。 4.肾上腺皮质激素 对免疫性者疗效较好，但必须与足够的抗生素及支持疗法合用。疗程不宜长，待白细胞回升后逐渐停药，可用氢化可的松200-300mg/日，静脉滴注。或强的松30-40mg/日，口服。 5.选用升白细胞的药物 （三）白细胞减少症 长期血象稳定者可不必服药，对白细胞较低和有症状者，可根据病因，选用下列治疗方法： 1.粒细胞生成减低 选用维生素B410-20mg，3次/日，口服。鲨肝醇20-40mg.3次/日，口服。利血生10-20mg，3次/日，口服。脱氧核糖核酸单核苷酸钠复方注射液50mg，每日一次，肌肉注射。以及维生素Ｂ6、叶酸和辅酶A等。以上药物可同时选用2-3种，用4-6周无效时可更换。也可配合雄性激素，如丙酸睾丸酮100mg，每日一次，肌肉注射，对氯霉素引起者疗效较好。 2.粒细胞破坏过多 由免疫因素所致者，可应用肾上腺皮质激素及促进细胞免疫的药物。如系脾功能亢进所致，可行脾切除术。 3.粒细胞分布异常 可采用健脾益气、补血之中药等。 急性粒细胞缺乏症 长 期 医 嘱 内科护理常规 一级护理 高蛋白饮食 或半流质饮食 病重 或病危 住隔离病房 口腔、皮肤、肛门及会阴部护理 立即停用可以引起粒细胞减少的药物 或停止接触可引起粒细胞减少的化学毒物或电离辐射 G-CSF 150微克 皮下注射 1次/日 或GM-CSF 150微克 皮下注射 1次/日 小檗胺 50毫克 3次/日 或利血生 20毫克 3次/日 或碳酸氢基嘌呤 20毫克 3次/日 哌拉西林 2克 葡萄糖氯化钠注射液250毫升 静滴 1次/6小时 阿米卡星 0.2克 10%葡萄糖液250毫升 静滴 1次/12小时 醋酸泼尼松 20毫克 2次/日 临 时 医 嘱 血常规、网织红细胞计数 骨髓穿刺检查 骨髓液培养+药敏试验 咽拭子、血、尿、痰真菌培养和涂片检查 检测MCV-DNA 肝肾功能 血钾、钠、氯 胸部X线摄片 注（1）查明并去除原发病因。 （2）一旦当体温＞38℃，24小时以上，应考虑感染。积极控制感染，在查明致感染细菌之前，可先进行经验治疗，选用抗生素原则是广谱、高效、足量和联合应用。肾功能正常时，选用抗假单胞杆菌青霉素与氨基糖苷类联用；肾功能不正常者，可首选第三代头孢菌素。待细菌培养回报后，根据情况调整用药。抗感染治疗宜持续至热退后5-7日。 （3）怀疑真菌感染时，可用氟康唑预防，100毫克，1次/日，口服。若证实有真菌感染时，应根据真菌培养结果，分别选用多烯类、氟胞嘧啶或米唑类抗真菌药。 （4）重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）用于恶性血液病化疗所致粒细胞缺乏时，可促时中性粒细胞恢复和减少感染。 （5）粒细胞缺乏并发严重感染时，可用HD-IVIG 0.2克/千克，1次/日，用5天，增强免疫功能，有助于杀灭体内细菌和真菌。 （6）肾上腺糖皮质激素有扩散感染的危险，应慎用。必须用时应短程使用。
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