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硬皮病又称系统性硬化症，是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。 硬皮病的主要诊断标准：（美国风湿病学会（ARA）1998年标准）
A主要标准： 掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准： ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。 硬皮病本病目前尚无特效疗法，治疗的药物及方法很多，但效果不一。近年来，笔者王用峰采用中医辨证分型治疗本病，收到较好疗效，中医人网站转载结果报道如下。 1 临床资料 1．1 一般资料观察病例共l4例，其中男3例，女l1例；年龄l6～70岁；病程2月一8年；局限性硬皮病7例，系统性硬皮病7例；分期：皮肤肿胀期7例，硬化期2例，萎缩期5例。全部病例符合1980年日本厚生省特定疾病研究班制定系统性硬皮病诊断标准”】。 2 治疗方法 血瘀型：治以养血活血，通络散结。方以消瘰丸合桃红四物汤加减。处方：玄参、牡蛎、丹参、女贞子各20g，生地黄、白芍、川I芎、枸杞子各15g，郁金l2g，鸡血藤30g，桃仁、橘络各10g。加减：夹湿者去女贞子、枸杞子，加白芥子、法半夏各10g，茯苓、薏苡仁、浙贝母各15g；皮损板硬加蜈蚣l条，乌梢蛇、三棱、红花、全蝎、地龙各10g，炮穿山甲6g；关节疼痛加桑枝30g，木瓜1Og；阴虚者加北沙参30g，麦冬10g；阳虚者加肉桂10g，细辛6g；病位在上加桔梗lOg；病位在下加川牛膝10g。 血虚型：治以益气养血，补益肝肾，通络散结。自拟三黄固本汤加减。处方：黄芪、菟丝子各30g，当归、制何首乌、鸡血藤各20g，黄精、熟地黄、川芎、桑椹子各l5g，山茱萸l2g，橘络10g。加减：气虚明显者加大黄芪用量，同时可加党参20g， 白术12g，山药15g；阴虚者加北沙参30g，麦冬10g；阳虚者加肉桂lOg，细辛6g，桂枝l2g，淫羊藿15g；夹湿者去黄精、熟地黄、桑椹、山茱萸，加白芥子、法半夏各10g，茯苓、薏苡仁、浙贝母各15g；关节疼痛加桑枝30g，木瓜10g；病位在上加桔梗10g；病位在下加怀牛膝10g；病位在背部加葛根15g。 以上2型方药均每天l剂，水煎，分3次服。必要时配合喜疗妥软膏外用治疗。3月为l疗程，局限型治疗2疗程观察疗效，系统型治疗4疗程观察疗效。
3 疗效标准与治疗结果 3．1 疗效标准 参照《中药新药临床研究指导原则》 有关硬皮病的疗效标准。临床痊愈：症状消失，皮肤变软，各脏器系统病变基本控制，实验室各项检测指标恢复正常。显效：主要症状消失，皮肤基本变软，各种脏器系统病变大部分控制，实验室检测指标大部分项目恢复正常。有效：部分症状、体征?肖失，皮肤基本变软，各脏器系统病变部分控制，实验室检测指标部分项目恢复正常或有所好转。无效：症状、体征、各脏器系统病变和各项实验室检测指标均无改善。 3．2 治疗结果l临床痊愈5例(均为局限性，其中肿胀期4例，硬化期1例)，显效3例(其中系统性1例，肿胀期；局限性2例，肿胀期、硬化期各1例)，有效4例(均为系统性，肿胀期l例，萎缩期3例)，无效2例(均为系统性萎缩期)。治愈率为35．7l％ ，总有效率为85．7l％ 。 4 病案举例 兰某，男，64岁，2003年2月27日初诊。患者2月前，无明显诱因腰部皮肤出现带状红斑，轻度肿胀，未予重视。此后2月，皮损逐渐加重，呈暗红色，肿胀明显，继而硬肿。皮肤弹性减低，无明显全身症状。既往史无特殊。查体：腰部(系皮带处)可见一带状暗红色斑片，皮肤正常纹理消失，弹性下降，硬肿压痛，其上未见鳞屑，无萎缩和皮肤变薄，舌质偏红、苔薄白，脉弦。实验室检查无异常，ENA多肽抗体谱(一)，病理检查示胶原纤维肿胀。西医诊断：局限性硬皮病。中医诊断：皮痹，辨证属血瘀型。治以养血活血，通络散结。处方：玄参、牡蛎、丹参、女贞子、旱莲草各20g，白芍、川I芎、枸杞子、桑椹各15g，郁金12g，鸡血藤30g，桃仁、橘络各10g。外用喜疗妥软膏，每天1～2次。1周后，皮肤硬肿明显减轻。上方随症加减治疗2月，皮肤红肿消退，硬化消失，皮肤纹理完全恢复。随访半年无复发。 5 体会 硬皮病属于中医学痹证范畴，其发生多为脾’肾阳虚，气血不足，卫外不固，腠理不密，风湿之邪乘隙侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营卫不和，气血凝滞，经络阻隔，痹塞不通所致。笔者认为，硬皮病病因或外感，或内伤，或内外合邪，但以内因为主，瘀、虚是其病机关键，故将其分为血瘀和血虚2型辨治。血瘀型以桃仁、川I芎、丹参、郁金、鸡血藤、生地黄、白芍养血活血；玄参、牡蛎滋阴散结；活血易伤阴，故以女贞子、枸杞子养阴血；橘络化痰通络，使络通瘀自去。血虚型以黄芪、熟地黄、当归、制何首乌、鸡血藤、川芎益气养血活血，气血充足则瘀自去；阴血同源，故以桑椹、黄精、山茱萸、菟丝子补益肝’肾之阴；橘络化痰通络。治疗过程中，扶正祛邪应贯穿疾病治疗全过程。同时，早期诊治是决定疾病转归和预后的关键所在，应强调硬皮病早诊断、早治疗。本观察结果也表明，肿胀期治疗效果明显优于硬化期、萎缩期。 |
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