原發性肺纖維化在臨床少見，屬於間質性肺病的一種。
間質性肺病是很多不同疾病在肺部表現的統稱，除了原發性肺纖維化，常見還有類肉瘤病、塵肺症以及自體免疫疾病的肺部侵犯。
楊伯伯自訴是個老菸槍，菸齡從中學開始，近十年來一直乾咳，但不以為意，最近半年，菸有少抽一些。
原發性肺纖維化一詞中的原發性，英文是idiopathic，是原因不明的意思，表示這仍是一個原因不明的疾病，相對於繼發性肺纖維化，繼發性指已知原因導致的肺纖維化，如自體免疫疾病、肺部感染、接受放射線治療等。
原發性肺纖維化盛行率是每10萬人有3至29人，好發60到80歲，男性居多。常見症狀是漸進性活動性氣喘以及慢性咳嗽，通常是乾咳，多數病人還有杵狀指現象，也就是手指甲根部往外鼓起，使得手指第一指節變成像杵一樣圓滾滾的。
此病診斷可經由胸部X光及電腦斷層，出現典型網狀浸潤和蜂巢狀結構而得知，但想要確定是原發性肺纖維化，通常需要肺部切片，看到典型的病理變化才可確診。
目前沒有很好的方法可以治療原發性肺纖維化，傳統上醫師會使用類固醇及免疫抑制劑「移護寧（Imuran）」，但治療效果有限。
現在有新研發出來可抗纖維化的藥物「perfenidone」，被證實可減緩肺功能下降，但有的實驗結果卻持反對意見，療效仍待更多研究證實。
患者應避免肺部感染，注意均衡飲食及規律生活，若患者已有呼吸困難及血氧過低等呼吸衰竭症狀，醫師可能會建議換肺。
肺臟移植雖能改善肺功能，但肺臟移植後平均存活期有限，且有感染問題，原發性肺纖維化的治療，仍是現今醫學一大挑戰。
最近醫界發現，原發性肺纖維化和吸菸有關，因吸菸造成肺部反覆刺激，可能因此引發纖維化。
此外，吸菸還會造成許多肺部疾病，如慢性阻塞性肺病及肺癌等，若能戒菸，得到原發性肺纖維化等慢性肺病的機會自然大幅下降。
提醒民眾，若有持續乾咳、呼吸困難的情況，要盡速就醫，以免延誤病情。當然，盡早戒菸，以防肺纖維化上門。
