肌电图在神经和肌肉病中的应用价值作者??崔丽英
第一部分简介肌电图和神经传导速度一概况狭义EMG也称为同心圆针电极或常规EMG，研究肌肉在安静和收缩状态下的电生理特性。广义EMG包括神经电图或称为神经传导速度(SCV、MCV和F波)重复神经电刺激(RNS)反射(H-反射，瞬目反射和交感皮肤反射)单纤维肌电图(SFEMG)巨肌电图运动单位计数二目前EMG的地位随着影象学、组织化学、生物化学基因学等技术应用，诱发电位价值越来越局限但仍不能取代EMG提供的神经肌肉正常或异常等重要信息各种EMG检查方法在神经肌肉疾病的诊断、预后评价和检测中的重要意义。是神经系统检查的延伸三EMG的主要内容及意义(一)常规EMG或同心圆EMG(二)单纤维肌电图单纤维肌电图(SFEMG)更详细的了解同一运动单位内肌纤维的分布神经肌肉接头的传导功能神经再生的情况。(三)巨肌电图(macroEMG)一种记录整个运动单位的检测方法侧枝芽生的定量分析估计运动单位的数量等研究(四)扫描肌电图通常用多极针电极记录用于研究运动单位的分布及解剖构成(五)表面肌电图1.运动肌电图学(1)步态；(2)人体工程；(3)康复；(4)运动医学2.多导表面肌电图(1)评价肌肉的传导速度；(2)终板区定位3.疲劳的研究(1)肌电信号频率的改变反映疲劳的程度：(2)肌力和肌电信号的关系四.EMG检查的适应症及意义(一)适应症前角细胞以包括前角细胞的病变(二)临床意义1.发现临床病灶或易被忽略的病变运动神经病的早期诊断(三肢测定)深部肌肉萎缩和轻瘫，例如肥胖儿童2.诊断和鉴别诊断：神经源性损害前角细胞病变、神经根损害、丛周围神经神经肌肉接头病变突触前膜和后膜病变肌源性损害肌炎、肌病、代谢性肌病3.补充临床的定位4.辅助判断病情及预后评价5.疗效判断的客观指标第二部分异常EMG
一.运动单位的概念是肌肉收缩的最小功能单位组成①前角细胞α-运动神经元轴突运动终板轴突所支配的所有肌纤维二.异常EMG(一)插入电位增多神经原性损害肌原性损害减少严重肌萎缩；肌肉纤维化；脂肪组织(二)自发电位纤颤电位和正锐波束颤(fasciculation)肌肉颤搐(myokynflcdischarges)复合性重复放电(肌强直样放电)又叫假性肌强直放电或奇异放电。频率：5～100Hz；声音：机关枪发放的声音，在发放过程中没有波幅和频率的变化(这点与肌强直区别)。(三)肌强直放电指肌肉在自主收缩后或受机械刺激后肌肉的不自主强直收缩特点：(1)波幅：1OuV~1mV；(2)频率25~l00Hz(3)声音：轰炸机俯冲的声音或摩托车减速时发出的声音，在发放的过程中没有彼幅和频率的变化。意义：(1)先天性肌强直(2)萎缩性肌强直(3)先天性副肌强直(4)高钾性周期性麻痹(四)MUAP：1.神经原性损害(1)时限↑：轴索芽生支配肌纤维的新生轴索长度和传导时间的变异。(2)波幅↑：纤维密度↑(3)多相波百分比↑：离散(>4相)，在生的神经未端分支传导下一致所致。2.肌源性损害(1)时限↓(2)波幅↓(3)多相波百分比↑(五)募集电位1.神经源性损害(1)混合相模糊看出基线不太重叠的MUP；运动单位↓，发放频率↑，波幅可>4000uV：运动单位明显入单个可见的MUP。(2)单纯相大力收缩时，运动电位减少；单个可见MUAP；2.肌源性损害：MUAP时限和波幅↓，需要代偿性收缩，在小力收缩时己有很多的MUs发放，出现代偿性干扰相，也叫病理干扰相(波幅<2000uV)。3.其他：癔病及不合作者，发放频率不稳定而且慢。第三部分神经传导速度和F波一.运动神经传导速度(一)运动末端潜伏传导速度和波幅(复合肌肉动作电位)的测定(二)异常的判断标准1.潜伏期或传导速度减慢超过正常值的20%为异常(我实验室)
2.波幅低于正常低限(伴有或不伴有波形离散)为波幅降低二.感觉神经传导速度(一)感觉神经传导速度和感觉神经动作电位波幅的测定(二)异常的判断标准1.传导速度减慢超过正常值的20为异常(我实验室)2.波幅低于正常低限(伴有或不伴有波形离散)为波幅降低三.F波的测定(一)传导速度减慢或潜伏期延长超过正常值的20%为异常(我实验室)(二)F波的出现率低于75%为异常。四.常用的神经正中神经、尺神经、胚后神经、腓总神经及腓肠神经等。五.意义(一)鉴别髓鞘或轴索损害潜伏期或传导速度一髓鞘的功能波幅一轴索的功能(二)病变的程度(三)F波反映近端运动神经特别是神经根的功能第四部分EMG和神经传导速度在神经肌肉病中的应用一.前角细胞病变(ALS)ALS是病因及发病机制目前尚未完全清楚的、累及上、下运动神经元的慢性进行性疾病，致残率极高，发病率为13/10万。该病进展较快，病程一般为2~5年，少数病人存活时间较长。5～10%的病人有家族遗传史，其中20%是基因突变，编码为SOD基因，而大多数家族型ALS没有SOD基因缺陷。该病的死亡原因主要是呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭或其它并发症所致的呼衰。(一)临床诊断标准最新的临床诊断标准(1994年世界神经病学协会确定)为：(1)下运动神经元受累的症状和体征(三个部位以上的肌肉无力、萎缩及束颤，包括临床上无症状但EMG异常的部位)；(2)上运动神经元受累的症状和体征(腱反射活跃、亢进或踝阵挛。假性球麻痹、Hoffmann氏征(+)及Babinskl氏征(+)等)；(3)进行性病程。不符合本病诊断标准的主要症状和体征包括：(1)感觉系统受累的症状和体征，(2)括约肌功能障碍；(3)视觉功能障碍；(4)自主神经功能障碍；(5)帕金森病，(6)老年性痴呆(Alzhelimer病)。(二)EMG改变突出特点是广泛的急性和慢性失神经改变同时伴有再生。广泛神经源性损害指3个肢体以上，包括球部和胸部脊旁肌。一般在检测是至少有2个或2个以上肢体。1.急性失神经改变失神经2周以后可以出现自发电位包括纤颤电位、尖锐波和束颤电位等。以往认为束颤是前角细胞受损所致，是ALS的特征性改变。但近年的研究发现与运动神经的远端有关，是周围神经芽生所致的不稳定电位。尽管如此，束颤对于ALS的诊断仍很重要。病变早期有足够的神经再生，可以没有自发电位。随着运动神经元的进行性变性，再生的神经不足以维持正常的神经功能，则出现肌肉无力和萎缩及自发电位。2.慢性失神经改变一运动动作电位的改变(1)时限增宽通常增宽35%。(2)波幅升高可以是正常的4倍以上。(3)多相波百分比升高(4)肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象(混合相和/或单纯相)。3.异常EMG的分布特点(1)三个肢体以上的肌肉为神经源性损害，临床无症状的部位更有意义。(2)胸锁乳突肌神经源性损害，阳性率可达80%以上，特别是临床上没有球部症状者，胸锁乳突肌神经源性损害更有意义。胸锁乳突肌主要受C2水平的前角细胞支配，少部分受C3和颅神经运动核支配。CM最常累及的水平是C5～C7，而C2、C3受累仅占1.8%左右，因此胸锁乳突肌EMG检查有助于ALS与CM诊断与鉴别诊断。(3)胸段脊旁肌神经源性损害，该肌肉是ALS病变易受累的部位，而胸段脊柱退行性变累及脊髓和神经根较少见，固此胸段脊旁肌大量纤颤电位和尖锐波有助于ALS的诊断。球部肌肉和胸段脊旁肌可以分别作为一个肢体包括在(1)所指的三肢中。(4)舌肌神经源性损害(三)神经传导速度测定1.SCV无明显的改变。SCV异常是排除诊断的指标。2.MCV病变早期正常。随着病情的进展，大量的轴索脱失和粗大的有髓纤维受累，可表现为MCV减慢和复合肌肉动作电位的坡幅降低。3.F波通常正常，部分病人波幅升高，是轴突未端芽生所致。电生理诊断标准1.正常感觉神经传寻速度2.正常运动神经传导速度，或与轴索丧失相夫的波幅降低3.异常肌电图(1)自发电位纤颤波、正锐波、束颤电位等(2)运动单位时限增宽、坡幅高、多相彼百分比增高及可见卫星电位(3)大力收缩混合相和单纯相4.异常肌电图的分布特点(1)多神经或多神经根支配(2)3个肢体以上神经源性损害(胸锁乳突肌和胸部脊旁肌也可算在肢体内)(四)治疗目前尚无有效治疗力如太(唯一FDA认可的药物，可延长寿命)二.颈神经根病变主要指颈椎病所致的神经根病变。是由于脊柱的退行性变累及脊髓周围的骨、椎间盘和周围韧带及纤维组织引起脊髓受压的一组较常见疾病。好发人群为40~60岁的成年人，病程进展缓慢。临床上根据症状的下同可分为神经根型、脊髓型、椎动脉型及交感神经型等，神经根型和脊髓型常常同时存在，颈椎CT和MRI上脊髓受压的表现有助于诊断。(一)临床特点
颈和肩部疼痛和麻木并可向上肢和手部放射；上肢和手麻木疼痛：伴有或不伴有上肢无力及客观感觉障碍。C7、8水平受累可表现为肽三头肌胜反射降低，C5、6水平受累表现为肽二头肌腔反射降低。颈椎像、CT和MRI检查可以提供脊髓和神经根受压的影象学依据，但尚不能取代神经电生理特别是肌电图(EMG)对功能损害诊断的定位价值。特别是同时合并腰骶神经根病变时，EMG在鉴别神经根病变和ALS中更有意义。(二)EMG改变1.急性和慢性神经源性损害的基本表现2.根据受损害的神经根呈节段性分布(1)C5根性损害时，三角肌(腋神经支配)、冈上肌(肩肿上神经支配)及大圆肌(肩胛下上神经支配)等来自同一神经根水平而受下同周围神经支配的肌肉表现为神经源性损害。(2)C6根性损害时，挠侧腕屈肌(正中神经)、旋前圆肌(正中神经)。肱桡肌(肌皮神经)。(3)C7、8根性损害时，伸指总肌(桡神经)、拇短展肌(正中神经)、小指展肌(尺神经)等来自C7、8神经根水平而下同周围神经支配的肌肉为神经源性损害。(三)神经传导速度测定1.SCV受累的部位在后根节节前，SCV无明显的改变。2.MCV变异较大，与病变程度有关。如有明显的肌萎缩，MU波幅可降低。3.F波可表现为潜伏期延长或传导速度减慢，部分病人还可有F波的出现率下降，如同时伴有远端MCV正常，对诊断更有意义。三.胸出口综合征(TOS)是发生在颈外侧多种解剖结构异常(颈肋，第七颈椎横突过长、前及中斜角肌等)压迫臂丛、锁骨下动脉和静脉引起或腋动脉引起前臂和手部小肌肉萎缩、无力、疼痛等临床症状和体征的一组综合征。(一)病因及发病机制较常见的病固是颈肋，也可为第七颈椎(C7)横突至第一肋之间的条索状纤维组织。颈肋从第七颈椎发出，向外经过前、中斜角肌在臂丛和锁骨下动脉的下面止于正常第一肋骨的表面，可压迫臂从和抬高锁骨下动脉并造成压迫。虽然颈肋通常是双侧的，但病人症状多数为单侧。颈肋好发于中、青年女性。(女：男为5：1)尤其在垂肩、长颈、乳房较大及肌肉张力较低的妇女中，更容易引起对血管神经的压迫。C7横突过长通常压迫臂丛。以前曾强调前斜角肌肥厚及纤维织炎等对神经血管的压迫，但手术并不能使临床症状明显缓解，因此目前已经不再过分强调斜角肌在发病机制中作用。其它较少的原因还有外伤、肺尖肿物及锁骨下动脉扩张和血栓形成等。(二)临床表现根据受压的部位不同，临床表现分为五个综合征，大多数表现为独立的综合征，少数也可以混合存在。1.锁骨下静脉型TOS较多见，表现为前臂肿胀、静脉扩张及皮肤颜色暗紫色。可发生静脉血栓，特别是过度或长时间活动后时更明显，称为Paget和Schroetter综合征。2.锁骨下动脉型TOS较多见，主要为上肢缺血的表现。患侧手发冷，阵发性苍白及青紫，有时可伴有单侧或患侧雷诺氏现象。末端血栓形成可引起手指坏疽。主要体征为桡动脉搏动减弱甚至消失、手指溃疡。指甲粗糙脆弱以及在锁骨上缘常常可听到血管杂音。让病人取坐位。双手置于大腿上，掌面向上，作呼吸气，将头过度后伸并尽量左右旋转，如患侧桡动脉消失或明显减弱而另一侧正常，则称为阳性。另一个常用的检查是让病人垂直上举患肢后，将头尽量转至患侧，如桡动脉波动消失或明显减弱而另一侧不受影响，称为阳性(Adson试验)，其阳性率为80%左右。颈部摸到骨性肿物有助于颈肋的诊断。以上两型青年人多见，特别是运动员。3.神经型T0S是较少见的综合征。好发于中青年女性，最常见是单侧受累。主要表现为下臂丛和尺神经支配的肌肉(包括小指展肌、骨间肌、拇收肌及尺侧屈指深肌等)受累的症状的体征。病人通常主诉手和前臂尺侧疼痛、麻木、针刺感等，或上肢麻木疼痛向前臂、手掌及尺侧两指放散，重者伴有肌肉无力和萎缩。感觉检查前臂和手尺侧感觉过敏或感觉减退。晚期可发现尺神经和正中神经支配的手部小肌肉无力和萎缩，腱反射一般正常。4.混合型以上三种综合征的表现同时存在。5.特异性神经型T0S临床上较纯神经型多见，但诊断较困难。主要表现以肩部和上肢为主的、或定位较模糊的持续性钝痛及麻木，持重物或上肢某一特定位置时疼痛加重。疼痛的同时可伴有感觉异常，主要分布在上臂内侧或前臂和手。部分病人可伴有肩部突然牵拉等外伤史。神经系统检查一无异常体征。(三)EMG改变神经型T0sEMG表现为下臂丛支配的肌肉神经源性损害，通常是慢性失神经改变，如宽时限、高波幅的运动单位动作电位，拇短展肌和小鱼际肌最明显。与C8和Tl神经根病变鉴别的主要依据是颈脊旁肌是否有神经源性损害。(四)神经传导速度测定尺神经和前臂内侧皮神经感觉神经动作电位的坡幅降低，正中神经和尺神经复合肌肉动作电位(M波)的波幅降低，部分病人尺神经刺激小指展肌记录的F波潜伏期可延长。(五)治疗1.药物2.物理治疗：按摩、牵引3.手术治疗四.周围神经病变(腕管综合征，CTS)腕管综合征是最常见的正中神经嵌压性周围神经病。正中神经发自臂内侧束和外侧束，由C5～Tl神经根组成，主要为C6神经根。腕管是由8块腕骨与横在其上方的腕横韧带共同构成的骨性纤维性隧道。正中神经与其它9手肌腱(一条拇长屈肌腔、4条指浅屈肌腔和4条指深屈肌腔)共同通过腕管。(一)病困1.腕管腔隙变小(1)类风湿性关节炎是最常见的原因，70%病人可有CTS。(2)有骨折或非骨折性腕部损伤。(3)腱鞘囊肿。
(4)骨质增生、痛风、脂肪瘤和血管畸形等。(5)先天性腕管狭窄2.神经对压迫的易感性增加(1)糖尿病糖尿病性周围神经病或是关节或关节活动受限所致。(2)压迫易感性遗传性周围神经病。(3)Doub1e-cruch综合征近端神经受压后使远端对压迫较易感。如C6、C7神经根病变合并CTS等。3.有CTS的其它疾病(1)妊娠18%～31%可有主观的症状7%-10%有客观体征和神经电生理改变。一般在长产后两周，症状可减轻或缓解，少数病人症状可持续几个月。(2)甲状腺功能低下是劲液组织沉积在腕管所致。少数亢进病人也可有CTS，但机制尚不清楚。(3)肢端肥大症国外一资料报告100例病人中35例存在CTS，通常是双侧，随着原发病的治疗CTS症状和体征缓解。(4)原发淀粉样变性(5)多发性性骨髓瘤(6)透析发生率为5%~64%，单侧或双侧，但发生在动静脉疹者并不多见。CTS的发生与透析开始的年龄、持续时间等因素有关。尿毒症性多发性周围神经病并不是明确的危险因素。在出现CTS的病人中发现淀粉样蛋白(β2-巨球蛋自)水平升高，它可沉积在腱鞘引起CTS。4.家族性CTS(1)家族性淀粉样变性(2)遗传性压迫易感性周围神经病(3)粘多糖沉积症(4)原发家族性CTS，而不伴有其它系统性疾病5.与过劳和某些特定职业有关的CTS是最常见的CTS的原因，占所有CTS的47%。手腕部反复用力和反复创伤者(如：打磨工、使用气钻的工人、屠宰工、包装工、编织工、缝纫工、理发师、打字员及计算机操作员等)。(二)临床表现腕管综合征好发年龄是40～60岁，女性较男性多见，女：男为3：1，常常先累及优势手。首发临床症状通常是手部麻木和疼痛，有时夜间疼醒。这种疼痛经常向肘部和肩部扩展，临床上易误诊为颈椎病。甩手后疼痛减轻或消失是CTS的特点，具有鉴别诊断价值。有时压迫到植物神经纤维而出现雷诺现象。客观检查时，感觉障碍出现最早，拇指、中指和食指的掌面，无名指的桡侧半及食指和中指未节的背面感觉减退或消失。Tinel征(+)(在腕部扣击正中神经产生麻木或疼痛)，Phalen征(+)(屈腕30~60秒出现麻木疼痛或原有症状加重)。重症或病程较长者，可见拇短展肌萎缩和无力。如不及时治疗，恢复的可能性根少。感觉支主要支配手掌的桡侧半，拇指、中指和食指的掌面，无名指的桡侧半及食指和中指未节的背面。(三)EMG拇短展肌为神经源性损害，伴有或不伴有自发电位。而小指展肌正常。(四)神经传导速度正中神经感觉传导速度减慢坡幅降低，运动未端潜伏期延长和波幅降低。而尺神经和挠神经感觉和运动传导速度均正常。轻者运动未端潜伏期可正常，只表现感觉神经传导速度异常(约占75%)。CTS的严重程度与正中神经感觉和运动神经传导速度改变的程度有关。r(@v&f?(五)治疗1.保守：理疗、小夹板固定等2.局部封闭治疗3.手术治疗：指征是肌肉无力。萎缩和运动未端潜伏期延长等。五.肌肉病变(炎性肌病)炎性肌病也叫肌炎。分为特发性和感染性。特发性包括一组原因尚不清楚的炎性肌病，多发性肌炎、皮肌炎、包含体肌炎。肌炎伴恶性肿瘤、肌炎伴合并结缔组织病、嗜酸性肌炎、眼眶肌炎、骨化性肌炎、局灶性肌炎和肉芽肿性肌炎等。以上可人为分为常见和非常见两
(一)历史1886年和1891年德国的两位医生Wagner和Unverricht首先分别发表了多发性肌炎和皮肌大的临床特点，19世纪2/3的病例符合多发性肌炎，1/3可能为皮肌炎。1916年德国的另一位医生Kankeleii首先报告了皮肌炎合并恶性肿瘤。1967年Chou首先描述了包含体肌炎的病理，1971年Yunis和Samaha首先发现细胞核和胞浆包含体故引用包含体肌炎(IBM)。1978年Carpelntelr等提出mM为特发性炎性肌病中的独立一型。(二)临床分型和诊断尽管分类的方法很多，但尚无一个满意的。1975年Bohan和Peter提出的诊断标准一直被认为是诊断多发性肌炎和皮肌炎的金标准。
1995年Tanimoto等提出新的诊断标准，这个标准包括Bohan和Peter的5条+4条新标准。但尚未包括包含体肌炎。儿童肌炎和肿瘤伴发的肌炎。
皮肌炎=标准1中任意1+2~9中的任意4条；多发性肌炎=2~9中的任意4条1997年Targoff等根据肌炎特异性抗体和MRI
的改变提出改良Bohan和Peter的诊断标准。确定=任意4条可能=任意3条可疑=任意2条临床常用的亚分类(Bohan和Peter)1.原发特发性多发性肌炎(PM)2.原发特发性皮肌炎0M)3.皮肌炎(或多发性肌大)合并恶性肿瘤4.儿童皮肌炎(或多发性肌炎)伴血管炎5.多发性肌炎和皮肌炎合并结缔组织病(重叠)(三)流行病学性别：多发性肌炎男：女=2：1；皮肌炎女性多于男性发病年龄：两个高峰，儿童和40~70岁发病率：北美1/10,000国内5～7/10,000(崔丽英)(四)临床表现发病年龄：儿童和青壮年多见男女比例相似；起病形式：隐袭起病，逐渐进展，凡行星期或几个月达高峰；1.肌肉受累的表现(1)部位近端肌肉。包括颈部肌肉和球部肌肉。(2)症状和体征肌肉无力是最常见的症状，下肛通常最先受累，蹲下站立、上楼或下楼费力，鸭步态等。上肢受累表现为挂衣服、梳头及洗头等困难。颈肌无力表现为抬头困难，神肌较屈肌受累明显。球部肌肉受累为吞咽困难(占50%左右)，构音障碍少见。肌肉疼痛占65%，皮肌炎较多见。晚期可影响远端肌肉。也可有轻度的肌肉萎缩。2.皮肤受累的表现(l)出现的时间，肌肉症状之前、同时或肌肉症状之后。(2)皮疹特点：充血性水泡皮疹→紫色→棕褐色色索沉着→皮下组织纤维化→皮肤变厚→变硬→晚期可钙化。Gottron\''s征占60~80%，丘疹占50%，或更少。(3)皮疹分布：在面颊、眼睑、颈部。上胸、甲周、指间关节伸面、肘和膝关节伸面等。3.肺功能受累40%~50%的病人可有呼吸功能受累，表现为呼吸困难。但并非肺实质病变所致，而是呼吸肌(隔肌和肋间肌)无力或伴有心功能异常所致。也可能是咽部横纹肌受累。4.心脏受累炎性肌病在晚期或重症者可影响心脏，5～10%病人心电图可有非特异性的异常改变，心脏传导组滞引起死亡较罕见。5.消化道受累胃肠道表现通常在儿童皮肌炎较多见，与血管炎所致的黏膜溃疡和出血有关。而成人较少见。6.血管病变最常见的是Raynaud现象，常常合并其它结缔组织病。全身血管炎。血管内血栓形成及大静脉内弥散性血栓形成在儿童皮肌炎较多见，而成人较少见。7.肾脏受累的表现PM和DM合并肾脏损害非常少见，除非同时有SLE或系统性硬化。肌大伴恶性肿瘤1.发生的百分比：皮肌炎较多见2.肿瘤的种类：Hodgkin氏和非Hodgkin氏淋巴瘤、血液系统肿瘤、肺癌、黑色素瘤、生殖和泌尿系统肿瘤、胃肠道肿瘤、乳腺癌、卵巢肿瘤等。肌炎伴结缔组织病1.20%炎性肌病可合并结缔组织病，多见于多发性肌炎。2.结缔组织病主要是：SLE，系统性硬化，干燥综合征、结节性肉芽肿，类风湿等。(五)病因与发病机制本病的原因尚不清楚，一般认为有两种可能、病毒感染和免疫。1.病毒感染：如感冒病毒感染可以引起轻形的炎性肌，HIV(+)，HTLV-1感染者常伴PM，但未分离出病毒和测出升高的抗病毒抗体。2.免疫：目前认为PM是细胞免疫介导的，但抗原的性质尚下清楚。DM是体液免疫介导的。肌肉的炎细胞浸润中B-细胞明显多于T-细胞，肌肉血管内有免疫球蛋白沉积，40岁以后发病者中10%可能伴有恶性肿瘤。(崔丽英)(六)病理三角肌、肱二头肌及股四头肌最常取材部位，非EMG检测。1.PM：肌纤维节斑片状坏死和再生，血管周围有LC浸润(75%)；组织化学证实力CD8，T-淋巴细胞。病理改变为斑片状分布，也可为正常。取决于取材。2.DM：皮肤和肌肉变性、水肿、再生和淋巴细胞浸润。炎细胞主要在束间小血管周围而不是肌纤维内。肌纤维变性和再生是多发局灶性的，束周明显也叫束周萎缩。常常伴有毛细血管闭塞。越来越多的学者认为，该病原发的病理改变在血管。(七)诊断1.病史及临床表现2.血情肌肉酶谱测定3.EMG提示肌肉性损害4.肌肉活检：典型的病理改变(八)治疗1.肾上腺皮质激素2.免疫抑制剂 |
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