暴发性1型糖尿病—糖尿病的新亚型讲者：钟树妹医院：赣州市人民医院内分泌科
主要内容：一、临床特征二、流行病学调查结果
三、病因及发病机制四、诊断要点五、鉴别诊断六、治疗、预
后暴发性1型糖尿病是日本学者Imagawa等于2000年首先提出的1型糖尿病的新亚型.由于尚未发现其明确的病因及自身免疫的证据
,根据1997年ADA及1999年WHO对糖尿病的分型诊断方案,暂被归入特发性DM(1B型)的范畴。定义
一、临床特征1、前驱感染病史:大多数患者在起病前2周内有过前驱感染病史,其中有上呼吸道感染样症状者占71.7%,表现为
发热、咽喉痛、头痛、关节痛等,以发热最为常见。而经典1型糖尿病患者(1A型)起病前有上感样症状者仅占26.9%。2、发病急骤:
一般糖尿病症状(“三多一少”)出现不超过1周就迅速发展至酮症酸中毒状态。平均病程4.4天。3、代谢紊乱严重:起病时随机血
糖≥30mmol/L,平均血糖水平44mmol/L,和1A型DM相比,酸中毒和电解质紊乱更严重。4、糖化血
红蛋白(HbA1c)接近正常:一般＜8.5%,起病时的平均HbA1c水平为6.4%。5、胰岛β细胞功能极差:患者就诊时
胰岛功能几乎完全丧失,血和尿中的C肽值极低,平均尿C肽值4.3μg/d,血空腹C肽水平0.1μmol/L。6、通常无自身免
疫的证据:胰岛自身抗体(包括GAD2Ab,IA22Ab,IAA,ICA)阴性,但少数患者亦可阳性。7、胰腺外分泌腺受损:
多数患者血中胰淀粉酶,胰脂肪酶及弹性蛋白酶1水平不同程度的增高,而胰腺超声无异常。二、流行病学调查结果
患者起病年龄1～80岁均可见,以成年人为主,未发现明显的发病年龄高峰,男女的发病率相当。三、病因及发病机制
目前对暴发性1型糖尿病的发病机制并不清楚,可能与下述因素有关:1、病毒感染:由于大多数患者起病前２周内
有过前驱感染病史,推测可能与病毒感染有关。有报道在该型糖尿病患者体内分离出柯萨奇病毒B、埃可病毒、人类疱疹病毒。2、自身免疫
:关于免疫机制是否参与发病,目前仍有很大的争议,绝大多数患者起病时胰岛自身抗体阴性。Imaga
wa对3例暴发性1型ＤＭ患者进行胰腺活检,发现其β细胞几乎完全丧失,患者既无胰岛炎的表现也未发现急慢性胰腺炎的证据。3、遗传易
感性:HLA易感基因HLA2DQ,DR可能与暴发性1型ＤＭ患者的遗传易感性有关,但是与经典
的1A型有着不同的易感位点。4、与妊娠的关系:大多数女性患者的发病时间为妊娠中晚期或分娩后2周内。既往无ＤＭ史,
起病前尿糖阴性。大多有发热等前驱感染史。即使终止妊娠,患者仍持续糖尿病状态,胰岛功能没有恢复,必须长期使用胰岛素治疗。四、诊断要
点(1)患者多为成年人,男女患病率相当。(2)起病前两周内多有前驱感染症状。(3)病程极短,代谢紊乱极严重。糖尿病症状(“
三多一少”)出现时间一般不超过一周即发展为酮症酸中毒。(4)起病时血糖≥30mmol/L以上,而HbA1c则＜8.5%。(
5)胰岛功能极差,空腹C肽＜100pmol/L,餐后2小时C肽＜170pmol/L。(6)胰岛自身抗体检测多为阴性。⑺伴有一定
程度的胰酶增高,而胰腺超声无异常。五、鉴别诊断1、1A型DM:患者多为青少年。一般在起病半年内自发酮症或酮症酸中
毒,胰岛自身抗体阳性,胰岛功能差,依赖胰岛素治疗。与暴发性1型糖尿病患者相比,病程长,BMI值更低,合并其他自身免疫性疾病的情况更
多见。2、非典型性糖尿病:属1B型DM。患者多为成年人,男性发病率高于女性,多以自发酮症或DKA急性起病,而
呈现出典型的1型糖尿病的临床特征,但患者大多肥胖,且随病程延长,可不需胰岛素治疗,而表现出2型DM的某些特征。胰岛自身抗体阴性。
3、急性胰腺炎:患者可以DKA起病伴胰酶增高。但患者起病前多有胆囊疾病或暴饮暴食、饮酒等诱因,重症胰腺炎有相应的体征。胰腺
有影像学改变。通过治疗胰岛功能多可恢复正常。六、治疗、预后由于患者起病急骤,代谢紊乱严重,必须依赖胰岛素治疗。
且使用剂量明显高于1A型DM患者。其发生DM相关并发症的风险更高,这提示我们正确的诊断和合适的治疗对患者的长期预后十分重要?
总之:暴发性1型DM目前仍是一种病因和分型不明,预后凶险的特殊类型糖尿病。迄今为止的观察除日本外多为个例报道,亟需进一步研究,从而深入认识糖尿病的疾病谱及其发病机制。 |
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