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原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。 本病病因尚不明。血小板增多可能由于干细胞异常，导致持续性巨核细胞的增殖，因而血小板过度增生，加上过多的血小板从脾和肺脏储存部分释放入血有关。血小板寿命大多正常。 本病主要有自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等特点。血小板持续明显增多，血小板计数多在100万～300万/mm3，最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形，偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞增多或正常。骨髓各系增生明显，以巨核细胞增生为主，原始及幼稚巨细胞增多，可见大量血小板形成。 治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。现代医学对本病的治疗，可用羟基脲、马利兰、环磷酰胺等骨髓抑制性药物、放射性核素磷、干扰素及抗凝药物等。根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期常在10～15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。 南京中医药大学黄煌教授用经方医学的思路，从经方体质学角度出发，认为原发性血小板增多症多见于瘀血性体质和阳热性体质患者中。所谓瘀血性体质即患者体质比较强壮，面色多红或暗红、皮肤干燥或起鳞屑，唇色暗红、舌质暗紫等。腹部大体充实。脐两侧尤以左侧下腹更为充实，触之有抵抗，主诉大多伴有压痛。多有头痛、便秘、腹痛腰痛、心悸等症状，此又称桂枝茯苓丸体质。阳热性体质又称黄连解毒汤体质，表现为体格较强健，面色潮红或红黑，有油光，目睛充血或多眵，口唇暗红或紫红，舌质红暗红，质坚敛苍老，舌苔薄黄或黄腻，脉象多滑数有力。腹部肌肉较紧张，腹部肌肉较紧张，按之有力或有不适感。好发症状：平时喜凉恶热，喜凉饮，易烦躁、焦虑，好动，易失眠多梦，皮肤常有疮疖，上腹部常痞闷不适，口干口苦，常有口舌溃疡，咽痛，小便黄短等。 因原发性血小板增多症以自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等为特点，对于瘀血性体质患者使用桂枝茯苓丸不仅可以改善患者体质状态，同时能扩张血管，调整血液循环，促使溶血，降低血液粘稠度，改变血液动力学和流变学，它通过改善微循环以恢复正常的血液循环，对于凝固、纤溶及血小板功能有抑制作用，有预防血栓形成的作用。 黄连解毒汤用于原发性血小板增多症见头痛、眩晕、烦躁易怒、心悸、失眠、舌红、口干者，本方能稳定情绪，改善睡眠及注意力，且有止血的功效，同时动物实验表明本方对小鼠体内血栓有明显的抑制作用。 下面是黄煌教授治疗原发性血小板增多症的验案，以供参考。 某女，57岁。形体中等，面色略发青，两目黯黑。患者2000年检查血常规发现血小板800*109/l以上，后诊断为原发性血小板增多症。有胃下垂、类风湿性关节炎、子宫肌瘤病、乳腺小叶增生、乳腺囊肿手术史。患者近年来一直服用羟基脲控制血小板。2006年12月09日南京中大医院查血小板计数为 517*109/l。患者于2007年1月13日初诊。就诊时患者服用羟基脲1.25片，反复性口腔溃疡发作，口中烧灼感，喜冷饮，常阵发性心慌，常牙龈肿痛，手足冷，睡眠不佳，常有彻夜不眠，头痛、肩凝，浑身疼痛，食欲不振，腹胀，以受凉后为甚，小腿抽筋，大便2-3次/日，大便畅，次数多方才舒适。皮肤白，用手推动后有紫斑，身体受到碰撞后有青块。小腿皮肤干燥。腹部按之充实，重压痛苦状。舌暗红，脉滑数，90次/分。黄师先据其面色略发青，两目黯黑，阵发性心慌，头痛，少腹部按之充实，小腿皮肤干燥等处以桂枝茯苓丸汤剂配合中成药大黄蛰虫丸早晚各一大丸，药后两周复诊时患者甚为高兴，其黑眼圈有所好转，羟基脲由1.25颗减为1颗而口腔溃疡未作。2007年1月27日中大医院复查报告血小板计数为337*109/l。继续服用后血小板计数检查有所波动，到2007年3月3日上升至455*109/l。黄师据其牙龈不好，口腔溃疡，年轻时有风湿性关节炎等，有月经时量大色暗红等汤剂处以黄连解毒汤配合中成药大黄蛰虫丸服用，患者自己将羟基脲减为0.75颗，2007年3月10日检查血小板计数432*109/l。后黄师据其睡眠不佳、头痛、腹胀、手足冷、小腿抽筋、容易生气、多忍耐等处以八味逐瘀汤配合大黄蛰虫丸，药后腹胀、头痛、睡眠改善，2007年4月5日查血小板计数435*109/l。后由于家中事情多，疲劳、烦躁，而腹胀，没有饥饿感，出现阵发性心动过数，2007年5月26日查血小板计数607*109/l。黄师处以大柴胡汤合桂枝茯苓丸合三黄泻心汤方：柴胡15克，黄芩20克，制半夏10克，枳壳20克，赤白芍10克（各），制大黄3克，桂枝6克，肉桂6克（后下），桃仁6克，丹皮 12克，茯苓12克，黄连3克，干姜5克，红枣15克，停服大黄蛰虫丸。2007年6月23日查血小板计数392*109/l，6月30日查血小板计数 484*109/l。2007年7月14日461*109/l，2007年7月21日439*109/l，2007年7月28日432*109/l，9月 8日388*109/l，服药期间口腔溃疡一直未发，睡眠改善，腹胀好转，牙龈未有出血，黑眼圈好转，心慌不显，颈椎疼痛好转，下肢皮肤已能推动后而无紫斑出现。羟基脲服用一颗。 说明：“两目暗黑，肌肤甲错”乃使用“大黄蛰虫丸”的经典指证，是瘀血时间较长的表现，古人称之为“干血”，又称“久瘀败血”。因病程较长，患者形体也多日见消瘦，面色更加晦暗，两目呈青暗色，皮肤干燥甚若鱼鳞，舌质紫暗，因有瘀血在里，少腹部常疼痛而有硬块，或常腹满腹胀。此患者患原发性血小板增多症近七年，黑眼圈亦有多年，曾经强壮的身躯已经慢慢变瘦，下肢皮肤干燥，而常腹胀痛等，符合大黄蛰虫丸证，故黄师在汤药的基础上配合此丸药治疗。药理实验提示本方有活化纤溶系统、抑制血栓形成的效果，对于本病有效。 方中八味逐瘀汤主治气滞血瘀证，此方对于顽固性的失眠、头痛、腹痛等病症，有很好的效果，此患者有瘀血证存在，同时伴有手足冷，腹胀痛，容易生气等四逆散证，故可选用本方治疗。临床发现，适合于长期使用八味逐瘀汤的患者具有体质倾向性，我们称之为八味逐瘀汤体质，具体描述如下：患者面色发青或发暗，肌肉坚紧，常胸闷不适，容易顽固性痉挛性疼痛，特别是胸痛，或头痛，或腹胀痛，或腰痛等，女性患者常有经前乳房胀痛，两胁下按压有疼痛感，痛经，黄褐斑等，患者常睡眠障碍，常失眠、容易激动，情绪不稳定，大便多干结，皮肤干燥或起鳞屑，唇色暗红、舌质暗紫等，患者大多病程较长，使用常规方法无效而无憔悴萎靡之态，此方有解压的功效。 因后来患者出现阵发性心动过速，停药后口腔溃疡即复发，且本病容易出血，故黄师换方以大柴胡汤合桂枝茯苓丸合三黄泻心汤，大柴胡汤以促进胃动力，桂枝茯苓丸抗血凝，三黄泻心汤防止出血及脾肿大，药理研究表明三黄泻心汤有抑制血小板凝聚和抗凝血作用，其提取剂能对抗类固醇致大鼠脾脏的重量减轻。此方大而靶点多，适合于慢性病患者长期服用，此能改善体质状态而达到治病的作用。经过一段时间的治疗，患者虽指标有所波动，但是总体来讲血小板计数稳步减少，羟基脲用量减少，同时自觉症状亦明显好转。 |
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