心肌病 - 概述 心肌病所属部位：胸部 就诊科室：心血管内科 心胸外科 症状体征：心音异常心脏杂音 心脏震颤 心脏增大 心悸、 心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。 (1)扩张型心肌病（DCM）：扩张型心肌病可能和某些因素病毒、细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。本病的病因及发病机制尚不清楚，除特发性和家庭遗传性外，今年认为与持续性病毒感染、自身免疫引起的心肌损害有关。病理变化以心腔扩大为主，心室壁变薄，且常伴附壁血栓。瓣膜、冠状动脉无变化。 肉眼观，心脏体积增大，重量增加，常超出正常人20%~50%以上，重量可达400g~750g以上。两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形，因心腔扩张可致二尖瓣和三尖瓣相对性关闭不全。心内膜增厚，可见附壁性血栓。 镜下，部分心肌细胞肥大、伸长，核大浓染，可见畸形核。心内膜下及心肌间质纤维化，见有小瘢痕，病变以左室为重，肉柱间隐窝可见附壁血栓。有时可见部分心肌细胞变性。[1] (2)肥厚性心肌病（HCM）：病因不明，常有明显家族史，目前认为是常染色体显性遗传疾病，常为青年猝死的原因；儿茶酚胺代谢异常，高血压，高强度运动为其仲发因素。 (3)限制型心肌病（RCM）：主要病理变化为心脏间质纤维增生，即心内膜下纤维性增厚，心事内膜硬化，扩张明显受限。本病多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。  心肌病该病的诊断主要靠症状和体检。在心电图上有时也可表现出特征性的异常。超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断。如仍不能确诊，可进行心导管检查。在导管检查中还可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。 (1)扩张型心肌病：起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。另外，可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。诊断主要根据前述的临床表现，除外其他类型心脏病，结合X线，超声心动图等常可确诊。 (2)肥厚型心肌病：特征为心室肌肥厚，尤其是室间隔呈不对称性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢，早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见，服硝酸甘油疗效不明显。昏厥是病情严重的信号，晚期可出现心力衰竭，且常合并心房颤动。体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。 (3)限制型心肌病：主要分布在热带及亚热带地区。以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。X线示心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。诊断比较困难，主要依靠临床症状，X线及超声心动图检查。 中医辩证分型症状： 1）心气虚弱症状：胸闷或痛，心悸气急，动则加剧，面色苍白，神疲乏力。舌质淡胖黯红，苔白，脉细结代。本型见于心肌病早期。证候分析：心主血脉，心气不足，不能鼓动血液正常运行，心脉瘀阻测胸闷或痛；心失所养，则心悸气急，动则加剧；气虚日久，累及心阳，耗伤心血，血行迟缓，则面色苍白，神疲乏力；舌质淡胖黯红，苔白，脉细结代，均为心气不足，瘀血内阻之征。  心肌病心电图扩张型心肌病：心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主，少数出现病理性Q波。 肥厚型心肌病：心电图常示左室肥厚及ST-T改变，部分出现Q波，房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。 限制型心肌病：心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。 (2)体格检查 肥厚型心肌病：体检心界可向左扩大，心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，第二心音常分裂。 限制型心肌病：查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进，可闻舒张期奔马律及心律不齐。 (3)超声心动图检查 扩张型心肌病：示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。 肥厚型心肌病：超声心动图对本病诊断价值很大，表现为室间隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现，结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。 限制型心肌病：二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。 (4)其它 心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小，肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中，X线可看出心脏轻度扩大，部分可见心内膜钙化阴影。 大约70%左右的DCM患者，在出现症状后5年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。  抗生素冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。 肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用，视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使用一定的利尿剂。然而，除非有特别的病因可寻，否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。 心肌病患者常伴有充血性心力衰竭和各种心律失常，因此，心肌病患者的饮食应保证低盐饮食，限制钠盐摄入量，注意钠、钾平衡，有利于防止心律失常和心力衰竭的发生。 心肌病患者应避免食用腌制品或其他含盐量高的食物，每日盐摄入量以2-5克为宜，重度或难治性心力衰竭应控制在每日1克。避免过冷、过热和刺激性食物，不饮浓茶、咖啡等。采用低热量饮食，以减轻心脏的负荷；多食新鲜的蔬菜和水果，膳食应平衡，补充适量蛋白质，保证心肌营养供给。 一些医疗专家提醒，心肌病应多食土豆。土豆含有较多的维生素C和钠、钾、铁等，尤以钾含量最为丰富，是少有的高钾蔬菜。心肌病人常吃土豆。既可以补钾，又可以补充糖、蛋白质、矿物质、维生素，对心肌病的康复起到一定辅助作用。 专家建议心肌病应多食冬枣，冬枣含有丰富的维生素和钾、钠、铁微量元素，能维持血管壁的弹性；冬枣中还含有较高的环磷酸腺苷，可以调节免疫系统，具有增强心肌收缩力，防止心肌病的作用。 某些类型的心肌病（比如遗传类）无法预防。由于其他疾病可能会导致限制型心肌病，所以对其的预防也不一定总是成功。有时候，人们通过预防一些潜在的疾病（或者对这些疾病尽早采取治疗措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的发作。 如果医生能够确定某患者存在心脏猝死的极高风险，就可以通过为其安装“植入性心率转复除颤器”来预防猝死的发生。 1．积极治疗可能导致心肌病的原发病。  心肌病2．根据心功能情况，适当活动，但切忌不可过累，应多休息，病情严重时应卧床休息。 某些疾病可能会并发心肌病，比如冠心病、高血压和心脏病发作。我们可以改变生活习惯以降低这些疾病的风险，比如：戒烟 健康饮食并保持理想体重； 积极参加体育锻炼 避免酗酒或吸食非法毒品 人们还可以通过如下的方式来控制高血压、高胆固醇血症甚至糖尿病，比如：定期体检 遵照医生的建议改变生活习惯 按照医嘱服药 饮食宜清淡，有心衰时应控制钠、水摄人，生活规律，避免受寒而诱发疾病加重。 某些类型的心肌病（比如遗传类）无法预防。由于其他疾病可能会导致限制型心肌病，所以对其的预防也不一定总是成功。有时候，人们通过预防一些潜在的疾病（或者对这些疾病尽早采取治疗措施），就可以成功地阻止限制型心肌病的发作。 如果医生能够确定某患者存在心脏猝死的极高风险，就可以通过为其安装“植入性心率转复除颤器”来预防猝死的发生。
心肌炎是由不同病因引起心脏病变的一组疾病。它分感染性、风湿性、过敏和变态反应性以及理化因素引起的心肌炎，但临床上绝大部分心肌炎是由病毒引起的。病毒性心肌炎是指嗜心性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主的病变。目前已证实能引起心肌炎的病毒包括：小核糖核酸病毒如肠道的柯萨奇、埃可、脊髓灰质炎病毒，虫媒病毒，流感病毒，副粘病毒，风疹病毒，疱疹病毒，腺病毒，呼吸道肠道病毒，脑心肌炎病毒等。近年来，心肌炎的发病率有逐年增多的趋势，已成为危害人们健康的常见病。在对心肌炎的抗病毒治疗及提高人体免疫功能方面，中医药有独到之处，利用中医药防治心肌炎在临床上有较好的疗效。 目前认为心肌炎发病过程包括2个阶段。第一阶段是病毒经血流直接侵犯心肌，引起心肌损伤和功能障碍。此外，病毒也可能在局部产生毒素，导致心肌纤维溶解、坏死、水肿及炎性细胞浸润；第二阶段主要为免疫变态反应期，本期内病毒可能已不存在，但仍有持续性心肌损害，表明免疫反应在发病中起重要作用。对病毒性心肌炎患者做心内膜心肌活检，也证实细胞免疫在本病过程中起重要作用。  心肌病心肌炎的发病年龄以儿童和青少年多见，且年龄越小，往往病情越重，男性多于女性。半数患者病前1～3周内有上呼吸道或消化道感染史，即所谓“上感综合征”。心脏受累常表现为心悸、气促、心前区不适或隐痛。还有部分病例症状表现不典型，主要为原因不明的心律失常、心肌痛、发热、关节痛、少尿、昏厥等全身症状。 根据病毒性心肌炎的不同表现，本病大致可分为隐匿、猝死、心律失常、心力衰竭、暴发、慢性、后遗症等7型。按病程可分为急性、恢复、慢性、后遗症4期。 西医治疗主要是应用改善心肌细胞营养与代谢药物如辅酶A、肌苷、细胞色素C、三磷酸腺苷、辅酶Q10、极化液，广谱抗生素，抗病毒药物，调节细胞免疫功能的人白细胞干扰素、基因工程制成的干扰素等，纠正心律失常、室性早搏用胺碘酮、心律平等。 中医治疗需根据病毒性心肌炎病程的长短、临床表现不同的急性期、恢复期、慢性期及后遗症期的脉证及病机特点进行辨证施治。 急性期的热毒侵心见发热身痛，鼻塞流涕，咽痒喉痛，咳嗽咯痰或腹痛泄泻，肌痛肢楚，继之心悸惕动，胸闷气短，舌质红，舌苔薄黄或腻，脉细数或结代。治宜清热解毒，滋养心阴，用银花、连翘、大青叶、贯众、太子参、麦冬、生地、炙甘草等加减。 阳虚气脱表现起病急骤，气喘心悸，倚息不得卧，口唇青紫，烦躁不安，自汗不止，四肢厥冷，脉微欲绝，舌质淡白。急以回阳救逆，益气固脱，用参附龙牡汤加减：人参、制附子、炙甘草、生牡蛎、丹参、茯苓等。血压下降者可配合应用参脉注射液，每次用10～20ml加入葡萄糖液20～30ml缓慢静脉注射，或配合西药。该证见于病毒性心肌炎重型急性期，起病急、变化快，严重者很快出现心力衰竭、心源性休克，需争取时间抢救，汤药未备时先以中药静脉注射或中西医结合治疗。  桔梗气虚兼表证可见反复感冒，气短乏力，胸闷憋气，自汗，恶风，咳嗽，舌淡红，苔薄白，脉虚浮无力。治宜益气解表，解肌化痰，用参苏饮加味：太子参、苏叶、半夏、葛根、木香、陈皮、茯苓、枳壳、前胡、桔梗、甘草。 气阴两虚证见心悸怔忡，胸闷气短，神疲乏力，动则自汗，失眠多梦，舌质淡红少津，苔薄白，脉细数或结代。治宜益气养阴，安神定悸，用炙甘草汤和生脉散加减：太子参（或西洋参）、麦冬、黄芪、丹参、生地、五味子、阿胶、炙甘草、大枣。 心脾两虚见心悸怔忡，肢体倦怠，纳呆腹胀，自汗气短，面色无华，舌淡苔薄，脉细或结代。治宜健脾益气，养心安神，用归脾汤加减：党参、白术、黄芪、龙眼肉、茯苓、酸枣仁、远志、木香、甘草。 阴虚火旺见心悸不宁，五心烦热，头目眩晕，潮热盗汗，失眠多梦，颧红口干。舌红少苔，脉细数或结代。治宜滋阴降火，养心安神，用天王补心丹加减：生地、当归、丹参、玄参、炒枣仁、柏子仁、麦冬、沙参、茯苓、五味子、远志。 痰湿内阻见胸闷气憋，胸痛心悸，头晕目眩，脘痞纳呆。舌体淡胖，舌苔白腻，脉濡滑或结代。治宜祛湿化痰，温通心阳，用瓜蒌薤白半夏汤加减：瓜蒌、半夏、陈皮、枳壳、茯苓、薤白、甘草、桂枝、胆南星、石菖蒲。 气虚血瘀见心前区隐痛或刺痛，痛有定处，胸闷心悸，气短乏力，动则尤甚，唇色暗淡，舌质淡暗或有瘀斑、瘀点，脉细涩结代。治宜益气通阳，活血化瘀，用补阳还五汤合生脉散加减：党参、黄芪、丹参、桃仁、红花、当归、生地、川芎、赤芍、五味子、炙甘草。 阴阳两虚见心悸怔忡，气短乏力，面色白，四肢清冷，大便溏泄，腰酸乏力，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力或结代。宜温阳益气，滋阴通脉，用参附养营汤加减：人参、附片、桂枝、干姜、五味子、生地、当归、白芍、麦冬、沙参、黄芪。 中成药配合治疗可用金银花露，每次10～15ml，每日3次；或银黄口服液，每次10ml，每日3次；或双黄连口服液，每次2支，每日3次；或板蓝根冲剂，每次1～2袋，每日3次；或玉屏风散，每次12克，每日2次，益气固表，用于病毒性心肌炎易于外感者；或生脉注射液，20～40ml加入5％葡萄糖注射液中静脉点滴，每日1次，10～12天为一疗程。此外，黄芪注射液、心达康（醋柳黄酮）片、银杏叶（白果）注射液及片剂均可根据需要配合应用。 心肌炎发病多为青少年，危害较大，应以预防为主。当感冒及发烧后出现心脏症状时，应及时就医，作出明确诊断，选择有效和适合自身特点的治疗方案及药物以取得最好的疗效。 在本病的诊断中，应与下列疾病进行鉴别： (1)风湿性心脏病  心包积液心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。 (3)高血压性心脏病 (4)冠心病 (5)先天性心脏病 (6)继发性心肌病 近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。 由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解，因而目前尚无有效的预防措施。在现有的预防措施上，由于本病的并发症较多也较常见，因此积极治疗本病并采取有效措施防止并发症的发生是关键。  心肌病(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者; (2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。 (3)猝死是常见的致命性并发症。 患者女、52岁、已婚、汉族，因反复胸闷，心悸半年余，加重两个月入院。患者于1997年9月因劳累或情绪激动后出现胸闷、心悸、气促，休息后可缓解。近两个月，胸闷、心悸明显，于今年1月24日收入他院，在该院被诊断为1.“扩张型心肌病，心功能III级”；2.“多发性肌炎”。给予“西地兰、速尿”等药，经对症治疗后症状稍有缓解，因患者要求明确诊断，于1998年3月16日转入我院。 既往史：1995年经肌肉活检，病理诊断为“多发性肌炎”，同年9月心电图发现有频发室性早博。因多发性肌炎曾用过一个月的“强地松”治疗(30mg/日开始剂量，后逐渐减量)。对青、链霉素过敏。 查体：T36.5.ΟCP89次/分R18次/分BP18/12kpa。神志清楚，颈静脉充盈，两中下肺闻及少许湿性罗音，心界向两侧扩大，以左侧明显，心率89次/分，律不齐，闻及早博7-8次/分，心尖区闻及II—III级收缩期杂音。腹软，肝于肋下3指，剑突下5指、质中，轻压痛，肝--颈回流征可疑阳性，双下肢轻度浮肿。 辅助检查：血象：WBC10.4G/LN54%；超声心动图：左房增大，左室稍增大，左心功能低下，二尖瓣、三尖瓣少量反流；心电图：窦性心律，不完全左束枝传导阻滞，多源性频发室早符合临床心肌病心电图改变；胸部X光片：双肺门影增大，心胸比率明显增大，左、右心室增大；腹部CT平扫：肝脏肿大；胸部CT平扫：左心室增大；动态心电图：窦性心律，频发房早及短阵房速，频发多源室早及短阵室速，室内传导阻滞；肢体肌肉活检：符合多发心肌炎；心肌酶谱：LDH493U/L，α-羟丁酸脱氢酶526U/L，CPK2000至3085U/L(正常值：195U/L)，CK-MB:106U/L。  奇诺力1.扩张型心肌病，频发室性早搏，心衰(心功能Ⅱ--Ⅲ级)； 2.多发性肌炎。 治疗用药：肠溶阿司匹林100mgqd，奇诺力0.2Bid，丽珠欣乐100mgBid，苯妥英钠0.1Tid，极化治疗。 现场分析： 复习了患者的病历和各种检查资料，医生认为此病不太符合“扩张型心肌病”。首先，心脏的增大程度不符合，心脏外形从X光片上看增大不显著；从超声心动图看，左房增大值仅46mm(正常值是40mm左右)，增大的不明显，而左室也仅是稍增大。扩张型心肌病则多见全心扩大，而且扩大的很明显，特别是左室大更明显。另外，扩张型心肌病是属于原因不明的心脏病，在下诊断之前，首先要排除各种可能存在的原发病因素。患者有一个结缔组织病--多发性肌炎的存在。从肌酶谱上看，CPK(肌酸磷酸激酶)从2000mg/L增加到3085mg/L(正常值195mg/L以下)，肌肉活检支持，病人现在还有全身的肌肉疼痛症状，说明多发肌炎还在活动。多发性肌炎可以使心肌受累，可以造成心衰和心脏不同程度的扩大。所以说，这个病人应首先考虑到继发性心肌病变的可能，即继发于多发性肌炎。因此，在治疗上也要首先控制原发病。 治疗：可考虑使用皮质激素控制多发性肌炎。对于抗心衰的治疗，我认为你们现在用药过于单一。现在仅用丽珠欣乐，这是硝酸类药物，单用于抗心衰效果不好。一般还要结合抗α1-肾上腺素能受体的药物，或抗血管紧张素-2转换酶类的药物，这样不仅降低心脏前负荷，还可降低后负荷；适当使用利尿剂，减轻心脏负担也是必要的；洋地黄类药物也可适当使用，综合抗心衰。抗心率失常，一般不主张用苯妥英钠，这种药多用于洋地黄中毒的病人，而且是1000mg/第一天，第二天500mg；是100mg3/日，剂量显然不够。建议换用心律平、乙胺碘肤酮。 （1）心脏移植：始于1968年，手术后1年存活率达83%，5年存活率大于70%。由于经济条件限制，供体缺乏，手术操作复杂，以及排异反应等不利因素，尽管。  心肌病（2）心肌成形术：心肌成形术或称动力性心肌成形术始于1985年，手术后1年存活率达83%。 1、心理护理：心肌病患者多较年轻，病程长、病情复杂，预后差，故常产生紧张、焦虑和恐惧心理，甚至对治疗悲观失望，导致心肌耗氧量增加，加重病 |
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