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一、阵发性睡眠性血红蛋白尿的西医治疗：
1.根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干祖细胞目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对于PNH患者是否进行骨髓移植，需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟，希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。近年进行移植的患者多是合并骨髓增生低下和反复发生严重血管栓塞的患者。早期的报道多数未对患者进行适当预处理而植入同基因或异基因的骨髓，结果大部分无效或复发。最近已有多篇报道先进行预处理再作异基因骨髓移植而获成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在国际骨髓移植登记中心汇集的57例PNH患者，48例接受了来自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植后2年的无病生存率为56%;2例接受了孪生兄弟的骨髓，分别随诊8、10年依然存活;7例接受其他来源的骨髓，其中1例移植后已存活5年。治疗该病的机制是什么AratenDJ等认为主要是以下几个方面：
①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血干细胞，③提供强大的免疫抑制
治疗(如ATG、CsA等)，而且，在PNH患者中，最后一点更为重要，认为它解除了对正常细胞的抑制，使PNH克隆失去了增殖优势。常见预处理方案有环磷酰胺TBI、氧芬胂(美法仑)环磷酰胺等。由于骨髓移植存在一定的风险，所以从生存曲线看，做骨髓移植的患者的生存率在最早期低于单纯支持治疗者，但在6年后，移植的患者的远期生存机会较大。
骨髓移植虽然取得了一定的疗效，但毕竟风险大、供者来源困难。所以，仍需研究其他变通办法：
①利用自身的造血干祖细胞。近年来从外周血分离早期造血干细胞的技术和方法不断进步，自体造血干细胞的应用和净化技术的研究，促使我们设想从PNH患者的自体外周血分离出造血干细胞，用适当方法去除异常造血干祖细胞，扩增正常造血干祖细胞，然后回输，希望成为治疗本病的一种低风险方法。我院肖娟等2000年的研究表明：自体的正常表型的CD34+细胞在适当条件下培养7天可扩增22.5倍，而且可以保持其多向分化潜能。但如前文所述，PNH体内的正常造血干祖细胞除数量少外，在生存、增殖和其他生物学特性方面是否真正正常，尚待进一步研究才能付诸实践。
另外，有人发现用G-CSF动员到外周血中的CD34细胞主要是CD59-者，而非CD59者，推测可能是由于异常细胞缺乏GPI连接的某种黏附因子，因而更容易脱离基质而进入外周血。若果真如此，则又使实施本法增加了一个新问题。PrinceGM等(1995)也有利用PNH患者自身造血干祖细胞治疗本病的想法。StiffP等2000年曾报道，以自体骨髓细胞进行体外扩增，用于大剂量化疗后重建造血功能，治疗1例乳腺癌获得成功，说明上述设想有可能实现。
②用小移植或非清髓性造血干细胞移植。为避免移植相关性死亡，Suenaga等2001年报道1例PNH，用Cladribine、白消安(马利兰)、兔ATG作预处理，然后给予HLA相合兄弟的外周血造血干细胞，以环孢素A预防移植物抗宿主病，无明显毒性反应，移植14天后，供者细胞占90%～100%并保持此水平，观察6个月无复发。若能采用非清髓性造血干细胞移植则较理想，因为：①移植前预处理的危险性较小;②移植前后都应用治疗再障的免疫抑制剂，解决了免疫失调的致病因素;
③对PNH来说，不需要完全彻底地消灭异常细胞，因为根据对临床完全缓解患者的观察，外周血中仍可有15%以下的异常细胞，但全无疾病表现。当然，采用非清髓性造血于细胞移植治疗本病尚需更多病例和更长时间的观察。
2.免疫抑制剂治疗根据国外和国内经验，单独或联合应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等免疫抑制剂治疗，对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效，对以溶血为主的PNH则无效或效果较差。然而，根据双重发病机制的设想，前述免疫抑制剂的应用还是合理的。韩国ChoSG等2001年报道，给1例PNH患者用大剂量环磷酰胺预处理，然后给予同基因造血干细胞，结果缓解后12个月又复发，作者认为当初应加用抗淋巴细胞球蛋白。另有个别报道用抗胸腺细胞球蛋白治疗后PNH克隆暂时减少，认为可能是抗胸腺细胞球蛋白激活补体经典途径，使PNH细胞发生溶血而导致PNH克隆减少。
3.减轻溶血发作的方法平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如感冒、某些药物等。针对已经发生的溶血最常用的治疗是用肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发生的血红蛋白尿。开始时可用泼尼松30～40mg，发作停止后剂量减半，然后逐渐继续减量直至最小用量。许多患者无需维持量，若用泼尼松做维持治疗，应用最小量。另外常用的还有维生素E，300mgd，分3次服，但效果并不肯定。国内还有人试用防溶灵(杨梅树根皮)、川芎嗪(阿魏酸钠)山莨菪碱(654-2)、普鲁卡因静脉点滴等。国外有个别人试用氨苯砜、甲硝唑，然而大都没有充分的理论依据和多家验证，没有公认的疗效。我院曾对有持续不停的严重溶血而骨髓增生良好的PNH患者在频繁输红细胞的同时给用小剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)(前苏联曾有人用环磷酰胺，另有人用巯嘌呤)，设想能使异常造血细胞有所减少，有些患者有效;也曾试用过极小剂量的氯喹，但所试例数都很少，很难肯定说明效果。
有人企图用联合化疗的方法以去除异常造血细胞，结果病情可有一个时期的改善，但异常克隆不能彻底清除，仍不免复发，同时因为化疗对正常造血细胞也有影响，可引起严重骨髓抑制，发生致死性的感染，应该慎行。目前也在研究抑制补体激活的新药物，有人指出肾上腺皮质激素的作用机制之一也是抑制补体，另外有人提到肝素既可抑制补体又可防治血栓，有一箭双雕的作用，然而需要进一步证实其真正效果。还有人用细胞工程的方法将正常细胞上的CD59转给缺失CD59的异常细胞，可纠正其对补体的敏感，但毕竟这只能有暂时效果，新生的异常细胞仍无CD59。
4.贫血的治疗针对骨髓增生不良可试用司坦唑醇(康力隆)、丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)、达那唑等。若有缺铁的实验室证据可给小量铁剂(普通剂量的15～110，用量大可诱发血红蛋白尿)。缺乏叶酸者应予补充。严重或发展较快的贫血可输红细胞或经生理盐水洗涤的红细胞，以免诱发血红蛋白尿的发作。近年来还有人试用大剂量红细胞生成素(500Ukg体重，每周3次)，据说用药半年以后有的患者有效，然而也是例数不多，不能有肯定结论。
5.基因治疗用反转录病毒载体将编码一种跨膜CD59的基因转入PNH病态细胞，结果跨膜CD59得以表达，可代替所缺的需GPI连接在膜上的CD59，使细胞减轻对补体的敏感性。NishimuraJ等2001年报道，以反转录病毒为载体，可将含PIG-A基因有效并稳定地转入来自PNH患者的缺失PIG-A基因的多种细胞株和外周血及骨髓的单个核细胞，使其恢复GPI连接蛋白的表达，另外也可转入外周血中的CD34细胞。提示通过基因治疗使病态细胞恢复是有可能的。
6.并发症的处理感染、血管栓塞、急性肾功能衰竭等均应给于相应的处理。
二、预后：
本病属良性慢性病。多数患者长期有中、重度贫血，但其中半数仍可从事日常活动或参加适当工作。约10%患者经长时期反复后获得缓解或达到痊愈。由于大都不能归功于特殊治疗，所以多视为自然缓解。这些患者全无任何PNH表现，没有临床症状，补体敏感试验都阴性，受检的部分患者中仍有少数可用流式细胞仪技术查到少量PNH异常细胞。PNH本身很少致命，主要死于并发症，在国内首位是感染，其次是血管栓塞，还有少数死于贫血性心脏病、脑出血等。而在欧美本病的首位死因是重要器官的静脉栓塞，其次是中枢神经系统或胃肠道的出血;另有15%的患者死于心肌梗死或脑血管意外，认为与本病无关。过去把PNH也归入白血病前期，事实上由PNH转为急性白血病者极少。日本报道的160例中只占2.5%，Hillmen(1995)报道长期追查的80例中无一例转为白血病，在我院长期随访的182例中也没有一例转为急性白血病。因此，由PNH转为白血病者虽有报道，但总体来说机会很小，实际上不宜将PNH归入“白血病前期”。
根据长期随访的结果分析：英国80例的估算中数生存期为10年，28%在诊断后25年仍存活，生存10年以上者中34%最后可获缓解;我院长期随访的182例的估算中数生存期为15年，诊断后25～30年的存活率仍在50%以上;日本的情况也相似。由此可见，PNH实际属于长期慢性良性病。综合国内PNH报道资料，患者约有14的病程中死亡，主要原因是感染、贫血性心脏病，中枢神经出血，其中以感染过多，进一步减少并发症所带来的死亡，加强对症和支持治疗，提高生存质量，则有可能长期生存。
国内PNH约有80%是由再障性贫血转化而来的。PNH合并妊娠者易使病情加重及胎儿死亡、流产等，国外大多主张早期终止妊娠。但据我们自己的经验，经谨慎处理可以继续妊娠，不一定妊娠失败或给患者带来重大的影响。
三、中药秘方：
阵发性睡眠性血红蛋白尿这种病对我们来说很陌生，在生活中我们很少接触到这类病症，但是，确实存在这样的疾病，针对该类疾病，我们推荐采用中医补肾化湿治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria）简称PNH，是一种红细胞膜异常引起血管内溶血性疾病，多发于20-40岁男性，临床表现以贫血为主，主要是头晕、心慌、气短、乏力，口唇、指甲、脸色苍白；伴有出血，主要是牙龈出血、鼻腔出血，皮肤粘膜出血点、瘀斑，常被误诊为再障。发作型PNH以阵发性酱油色尿或尿如茶水为特征，伴有巩膜、皮肤黄疸、贫血。血液化验可以是全血细胞减少：红细胞、白细胞、血小板都少，但多数网红是增高的，这一点与再障不同；多数病人骨髓穿刺、骨髓检查结果是增生活跃的，但也有一部分病人是增生减低的，它与再障很相似。骨髓及血液检查很接近，往往容易误诊，那么需要鉴别的可以作一些特殊的化验。
特异性化验有酸溶血试验、糖水试验、蛇毒试验，这些在PNH当中是阳性的，CD55、CD59的标记细胞在PNH中是明显减少，通过这些可与再障鉴别。在临床上，再障病人在治疗过程中或治好多年以后再转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿，也可以是阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血同时存在，就称为AA-PNH综合征。
中医认为本病的基本病机在于脾肾两虚，湿热毒邪蕴结。脾为后天之本、气血生化之源，脾失健运，水湿内停，感受热毒，湿热毒邪互结，熏蒸肌肤则出现黄疸，流注膀胱则出现血红蛋白尿。“肾藏精、主骨、生髓”、“精血同源”，肾精亏虚，血化无源见而贫血，卫外不固，感受外邪，邪毒内侵骨髓，迫血妄行则见出血，离经之血为淤血，淤血不祛，新血不生，形成恶性循环，治则为健脾补肾、化湿通络。石家庄平安医院血液科研究认为阵发性睡眠性血红蛋白尿中药采取健脾补肾化湿活血通络的方法进行治疗，使79%的病人得到临床缓解和血象恢复正常、骨髓造血功能正常。实验证明：中药可刺激骨髓造血功能恢复，帮助造血干细胞正常增殖分裂，另外还调整机体的免疫功能，减少细胞破坏和溶血发生，坚持治疗患者有很大希望得到临床治愈。
阵发性睡眠性血红蛋白尿病症很复杂，属于血液病的一种，建议患者此类疾病的人多注意休息，注意日常饮食，早日康复。
1、辨证论治：
气血两虚型、治法：益气养血。方剂：八珍汤或补中益气汤加减。
秘方：黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g。湿热未清，加茵陈10g、泽泻10g。
方解：方中黄芪补气升血，配合党参、白术、茯苓、甘草益气健脾；熟地滋阴补血，当归补血活血；加菌陈清利湿热。
脾肾两虚型、治法：补肾健脾。
秘方：十四味建中汤加减。黄芪20g、党参10g、白术10g、当归10g、熟地10g、茯苓10g、甘草10g、白芍10g、附子10g、补骨脂10g、肉苁蓉10g。偏阴虚者，加何首乌10g、女贞子10g、玄参10g；偏阳虚者，加仙灵脾10g；黄疸未净者，加茵陈10g、泽泻10g。有血瘀者加赤芍10g、川芎、桃仁各10g、红花10g。
方解：本方基本为十全大补汤基础加补肾药物补骨脂、肉苁蓉等组成，四君子汤补中益气。健脾和胃，四物汤活血补血，补骨脂、肉苁蓉等补肾助阳温脾。
湿热内蕴型治法、清利湿热为主，佐以益气养血。
秘方：茵陈五苓散加减。茵陈20g、茯苓10g、猪苓10g、白术10g、泽泻10g、木通10g、栀子10g、夏枯草10g、桂枝10g、甘草10g。有气血两虚者，加党参15g、黄芪30g、当归10g、白芍10g。
方解：方中二苓、泽泻、白术健脾利水，桂枝内通阳气，使气化宣行，小便通畅；加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热，能使湿热之邪从下而解。
临床验方：
“防溶灵”：杨梅科植物杨梅的根皮提取物，每服0．5～1．5g，一日3～4次。
中西医结合治疗对症治疗主要针对贫血及减少溶血发生，促进正常造血组织的功能，预防感染和其它并发症，提高生存质量。中医药治疗常可改善症状，减少溶血发生；应根据病人西医不同型期及中医证型安排合理治疗方案。
1．无血红蛋白尿发作，骨髓增生低下、有中重度血细胞减少的PNH病人：治疗原则应促进正常造血组织的功能。
（1)雄激素：国内一般应用大力补、康力隆或丙酸睾丸酮；大力补15～20mg／日口服，或康力隆6～12mg／日口服，或丙酸睾丸酮50～100mg／日肌肉注射。应用中注意肝功能损害的副作用。
（2)输血：对血色素低于50g／L的PNH病人应输给洗涤红细胞。
（3)抗胸腺球蛋白（ATG)或抗淋巴细胞球蛋白（ALG)：少数病人应用可获良效。
（4)健脾补肾中药：黄芪、党参、白术、当归、熟地、茯苓、补骨脂、肉苁蓉、菟丝子、女贞子、首乌等随证加减。
2．有典型血红蛋白尿发作，骨髓增生活跃。血红蛋白尿发作频繁的PNH病人：治疗原则应积极控制溶血发作：
（1)6％右旋糖酐500～1000ml静脉点滴。
（2)肾上腺皮质激素：强的松20～40mg／日。
（3)小剂量化疗：少部分病人应用可减轻血红蛋白尿发作、血象进步。
（4)铁剂，小剂量口服铁剂。
（5)清利湿热中药有茵陈、茯苓、猪苓、白术、泽泻、木通、栀子、夏枯草、桂枝、甘草等，可随证加减。
3．对溶血间歇期及不符合以上两种情况病人则以中医药综合治疗为主，中医辨证施治。
预防：诱发血红蛋白尿的诱因依次为：上呼吸道感染和各种不明原因的发热、劳累、各种药物（如铁剂、去痛片、磺胺药等)，因此应尽量避免以上因素。慎用酸性过高的食物和药物。急性溶血期应适当活动肢体以避免血栓及栓塞。 |
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