186血管性假血友病...

血管性假血友病

血管性仅血友病是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，简称VWD。本病的基本缺陷为因于Ⅷ的合成障碍，同时有一系列血小板功能缺陷。临床表现为典型者与血友病相似，但稍轻，一般以皮肤粘膜出血为主，严重时有胃肠道出血和血尿。深部组织及关节出血少见，无关节畸形之后患。

本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血，实验室特点是出血时间延长，血小板计数正常，白陶土部分凝血活酶生成时间延长，血浆因子Ⅷ：C及ⅧR：Ag浓度均减低。

现代医学对本病的治疗是局部止血，必要时补充新鲜血液或血浆。DDAVP对本病有效。禁服阿司匹林、潘生丁、消炎痛等影响血小板功能的药物。

本病多属中医“血证”、“虚劳”范畴。其病机与血友病相似。治以清热凉血，健脾养血，活血化瘀为主。


[处方名称]益气化瘀汤


[功能主治]功能益气活血化瘀。主治血管性假血友病。


[处方组成]桃仁9克、红花6克、生地12克、白芍9克、川芎9克、当归9克、三七3克、丹参12克、阿胶9克、丹皮9克、黄芪15克、党参12克、甘草3克，水煎服。病情稳定后，常服归脾丸以善后调理。


[辨证加减]无


[疗程疗效]治疗1例25岁女性患者，l年内皮肤关节反复出血住院6次，发痛频繁，每次均大量输血才能止血。服本方治疗后，皮肤关节出血消失，情况良好，面色红润、纳佳，双小腿肌肉萎缩好转，恢复工作。随访2年半未再出血。


[处方来源]四川省重庆医学院第一医院张淑慎。


[处方备注]根据患者皮肤关节反复严重出血，结合实验俭查，符合血管性假血友病乙型的诊断，临床上属于重型，目前尚无根治方法。中医认为瘀血不去，新血不生，祛瘀才能消肿止痛，故用益气活血、化瘀之法。本方名和剂量由编者所拟