Blake's囊肿【Blake's porch cyst(BPC)】是胎儿畸形筛查中的难点。其实,了解解剖和发病机理,一切都会迎刃而解。
首先看一下上面这张图,小脑蚓部矢状切栩栩如生,蚓部前面的第四脑室巍然屹立。好!
那么,第四脑室有几个孔呢?有三个孔啊!两边两个外侧孔,老外叫它“
the foramina of Luschka”,还有一个正中孔,老外称之为“the foramen of Magendie”。Balke's 囊肿是正中孔出了问题。
如果第四脑室的正中孔不通,脑脊液积聚在第四脑室,形成向后的液体性突起,我的理解,这就是一个没有穿孔的第四脑室,这种脑脊液的积聚,使得小脑蚓部向上移位(注意:是移位,但没有缺失,没有变形!小脑蚓部仍然漂亮如初啊!),这会造成产后孩子的脑室增宽,这是梗阻性的积液。小脑幕大多数在正常位置。
Blake's 囊肿要与上述各种畸形相鉴别,关键是得到小脑蚓部的矢状切,怎么办?用3-D超声很有用。看见一个完美的但有移位的小脑蚓部是诊断Blake's囊肿的关键。二维在这里是一筹莫展啊。
最后,我们要了解,Balke's囊肿预后很好,这是由于小脑没有受到破坏,仅仅是移位。如果产后婴儿出现脑积水,简单的脑室引流手术是需要的。