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白细胞减少症指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分，所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。本病根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度、中度、重度白细胞减少症。一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。 发病原因 从中性粒细胞发生的过程看，在骨髓中可为干细胞池（多能造血干细胞—粒系定向祖细胞）、分裂池（原始粒细胞—中幼粒细胞）、贮存池（晚幼粒细胞—中幼粒细胞）。成熟的中性粒细胞多贮存于骨髓，是血液中的8～10倍，可随时释放入血。中性粒细胞至血液后，一半附于小血管壁，称为边缘池；另一半在血液循环中，称为循环池。结合中性粒细胞的细胞动力学，根据病因和发病机制可大致分为三类：中性粒细胞生成缺陷，破坏或消耗过多，分布异常。中性粒细胞减少的机制复杂，可以是单一因素，但更多是多因素综合作用所致。 中性粒细胞生成缺陷 一、生成减少 1、细胞毒性药物、化学毒物、电离辐射是引起中性粒细胞减少的最常见原因，可直接作用于干细胞池和分裂池，破坏、损伤或抑制造血干/祖细胞及早期分裂细胞。某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制，作用呈剂量依赖性，另一些药物的作用与剂量无关，可能是由于过敏或免疫因素引起。 2、影响造血干细胞的疾病如再生障碍性贫血等由于中性粒细胞生成障碍而引起减少。骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移瘤细胞浸润也可导致中性粒细胞减少。 3、异常免疫和感染致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的，异常免疫因素（如抗造血前体细胞自身抗体）及感染时产生的负性造血调控因子的作用是其中一个重要的机制。 4、某些先天性中性粒细胞减少症患者，如周期性中性粒细胞减少症的发病机制可能是由于造血干细胞缺陷而导致中性粒细胞生成减少。 二、成熟障碍 维生素B12、叶酸缺乏或代谢障碍，急性白血病，骨髓增生异常综合征等由于粒细胞分化成熟障碍，造血细胞阻滞于干细胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，出现无效造血。 中性粒细胞破坏或消耗过多 一、免疫性因素 中性粒细胞与抗粒细胞抗体或抗原抗体复合物结合而被免疫细胞或免疫器官破坏，见于自身免疫性粒细胞减少、各种自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎）及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少。某些非细胞毒药物或病原微生物（如肝炎病毒）进入机体形成的半抗原能与粒细胞的蛋白质结合为全抗原，从而诱发产生针对该抗原的抗体使粒细胞被破坏。 二、非免疫性因素 病毒感染或败血症时，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多；脾肿大导致脾功能亢进后，中性粒细胞在脾内滞留、破坏增多。 中性粒细胞分布异常 一、中性粒细胞转移至边缘池导致循环池的粒细胞相对减少，但粒细胞总数并不减少，故多称为假性粒细胞减少。可见于异体蛋白反应、内毒素血症。 二、粒细胞滞留循环池其他部位，如血液透析开始后2~15分钟滞留于肺血管内；脾肿大，滞留于脾脏。 临床表现 本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异。根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.0×10^9/L、中度（0.5~1.0）×10^9/L和重度<0.5×10^9/L，重度减少者即为粒细胞缺乏症。 一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出现高热、粘膜的坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时，感染部位不能形成有效的炎症反应，常无脓液，X线检查可无炎症浸润阴影或不明显；脓肿穿刺可无或少量脓液。 辅助检查 一、血常规：白细胞减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞百分率相对增加。 二、骨髓涂片：不同原因导致的粒细胞减少者，骨髓象各异。 病史 注意追问中性粒细胞减少发生速度、持续时间和周期性，药物、毒物或放射线的接触史。有无急慢性感染，类风湿性关节炎及其他结缔组织疾病等。有无家族史。 体检 有无淋巴结、肝脾肿大，胸骨压痛及相关疾病的阳性体征和感染病灶。 实验室检查 一、血常规：观察粒细胞减少程度及是否伴有其他系统细胞减少和异常细胞。怀疑周期性中性粒细胞减少者，成人应每周检查血象2次，连续6～9周；儿童每周检查血象1次，连续4周即可。 二、骨髓象：观察增生程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例，可为诊断原发病或寻找中性粒细胞减少的原因提供线索。自身免疫性疾病继发中性粒细胞减少可见粒系左移，早期细胞代偿性增加。白血病、转移瘤等可见异常细胞浸润。中毒、药物和严重感染所致的粒细胞缺乏症，可见粒细胞核固缩，胞浆内中毒性颗粒、空泡增多。再生障碍性贫血患者骨髓增生受抑，三系减少。 三、特殊检查 1、肾上腺素试验：肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池。从而鉴别假性粒细胞减少。 2、中性粒细胞特异性抗体测定：包括白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法，以判断是否存在抗粒细胞自身抗体。 辩证分型 1、气阴两虚症状：头晕，神疲倦怠，少气懒言，自汗盗汗，口干咽燥。舌淡红，苔白，脉虚大。 证候分析：脾虚失于健运，不能化生水谷化精微汽血来源不充，形体失养，故头晕，神疲倦怠，少气懒言；气虚表卫不固，故自汗；阴虚火旺，虚热迫津液外泄则致盗汗；虚火上扰，津不上承，故口干咽燥；舌淡红，苔薄白，脉虚大，为气阴两虚之象。 治则：益气滋阴。方药：益气养阴汤：党参30克，白术12克，茯苓15克，白芍20克，当归15克，熟地30克，黄芪30克，黄精15克，玉竹12克，元参12克，麦冬12克，沙参12克，龟板10克，桑葚15克，甘草6克，水煎服。参茯丸、麦味丸口服。 2、心脾血虚症状：头晕，心悸，失眠多梦，健忘，倦怠乏力，纳少便塘。舌淡，苔薄，脉细或结代。 证候分析：脾虚不能化生水谷精微，致气血不足，形体失养，可见头晕，倦怠乏力；脾虚失于健运，胃肠的纳谷及传化功能失常，故纳少便溏；心气亏虚，心血不足，心神失养，故见心悸，失眠多梦，健忘；舌淡，苔薄，脉细或结代为心脾血虚之征。 治则：健脾养血。方药：益气养血汤：黄芪30克，党参30克，白术12克，白芍15克，山药30克，灵芝15克，莲子15克，黄精15克，熟地30克，当归15克，龙眼肉15克，鹿角胶10克，丹参12克，枣仁15克，鸡血藤12克，甘草6克，水煎服。归脾丸、生血丸口服。 3、肝肾阴虚症状：头晕头痛，眩晕耳鸣，腰膝酸软，两足痿弱，咽干。舌干红少津，脉弦细。 证候分析：肝阴不足，肝阳上亢，上扰情空，故头晕头痛，眩晕耳鸣；肾阴亏虚，肾府失养，故腰膝酸软，两足痿软；虚火上炎，故口咽干燥；舌干红少津，脉弦细为阴虚肝旺之象。 治则：滋补肝肾。方药：双补汤：熟地30克，杭芍15克，元参12克，沙参12克，麦冬12克，桑葚15克，黄精15克，玉竹12克，枸杞15克，山萸肉15克，龟板10克，鳖甲12克，牡蛎30克，五味子12克，杜仲12克，狗脊12克，甘草6克，水煎服。杞菊丸、珍珠丸口服。 4、脾肾阳虚症状：头晕，面色虚黄，形寒肢冷，神疲乏力，少气懒言，食少便溏，肠鸣，因受寒而加剧，腰酸尿多。音质淡胖，苔白，脉弱。 证候分析：脾阳亏虚，不能运化水谷，助长体力，故头晕，面色虚黄，食少，形寒肢冷，神疲乏力，少气懒言；气虚中寒，清阳不展，寒凝气滞，故肠鸣便溏，每遇寒而加剧；肾阳不足，失于温煦，故腰酸，畏寒肢冷；气化不及，水不化气则尿多；舌质淡胖，苔白，脉弱均为阳气亏虚之象。 治则：益气助阳。方药：益肾汤：人参10克，黄芪30克，白术15克，茯苓15克，山药30克，龙眼肉20克，山萸肉20克，枸杞20克，黄精15克，肉桂6克，附子6克，吴茱萸10克，姜黄10克，泽泻12克，防己12克，甘草6克，水煎服。附桂丸、益肾丸口服。
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