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如何识别脑小血管病？
中国医学论坛报
近年来，脑小血管病（CSVD）越来越受到医生重视，CSVD对患者脑功能具有潜在影响，但很难找出其确切发病机制，只有在尸检解剖后才可以直接显示，在很大程度上需要通过神经影像学检查来间接认识其种类、表现及严重程度。CSVD在老年人头颅CT和磁共振成像检查（MRI）中较常见，它与血管危险因素、认知障碍、运动障碍相关，甚至可致痴呆或帕金森病。
深部脑梗死
这里使用的“深部脑梗死”指皮层下小梗死灶，和临床常用的“腔隙性脑梗死（腔梗）”同义，指在CT或MRI图像上直径3~20 mm的病灶，可以是急性梗死，亦可以无症状。经典的腔梗指局部小动脉闭塞后的梗死灶，这里使用“深部脑梗死”是为了避免纠结于传统腔梗的定义。
影像和病理表现 深部脑梗死急性期病灶直径常<15 mm（有时>20 mm），到慢性期会缩小50%左右，大部分后期梗死灶直径<5 mm 。MRI 的T1像呈明显低信号，而T2像呈高信号。对超早期腔梗灶，弥散加权成像（DWI）呈高信号，一般主要分布在皮质-皮质下区域、基底节区、丘脑、脑干、小脑。T2加权液体衰减反转恢复序列（T2-FLAIR）成像可用于鉴别深部脑梗死和血管间隙扩大，后者血管间隙周围表现为均匀低信号，而前者则表现为周边环绕高信号。上述现象在病理上表现为不规则的空洞、环绕胶质增生，富含脂肪和含铁血黄素的单核细胞及碎片状的血管。
危险因素及发病机制 深部脑梗死危险因素主要包括高龄、高血压、糖尿病、吸烟、酗酒及高脂血症。很多人认为高血压是主要原因，但其病理机制较复杂，即使是很好控制血压的患者亦可有深部脑梗死，神经影像学的进步可能有助于寻找这些潜在机制。须注意，深部脑梗死并非总由CSVD所致，也可能是大动脉粥样硬化性狭窄造成远端低灌注或斑块破裂引起远端微栓子栓塞，心源性栓塞亦可导致皮质下小梗死。
脑白质T2高信号
影像学表现及病理机制脑白质T2高信号与深部脑梗死完全不同，尽管二者常同时出现。不同文献对此影像表现有不同称谓，如脑白质病变（WML）、白质高信号（WMH）、脑白质疏松等，其主要表现都是脑白质的T2高信号。
其在T2-FLAIR上显示最好，具体表现为：①围绕侧脑室前、后角及放射冠异常高信号；②围绕侧脑室的条状或环形异常高信号；③深部白质或基底节区点状异常高信号；④位于白质的斑片状异常高信号；⑤弥漫性改变，异常信号融合成片，弥漫分布于大片脑白质区。
目前认为，年龄和高血压是主要危险因素，随着年龄的增大，脑白质T2高信号增多。不同作者将MRI表现分为不同级别，试图以此作为相对固定的定量指标，但测量一致性较差，使用高分辨率三维图像进行更详细和精确的容量分析也许是个比较可靠的方法。在新成像方法中，弥散张量成像（DTI）可测量白质纤维束的方向，磁化传递（MT）成像可提示轴索损伤。
病理表现 主要病理表现为髓鞘苍白化、血管旁间隙增宽、组织梗死、胶质增生及轴索丢失。研究表明，微血管病致脑白质缺血损害表现为脑白质低密度，且融合性脑白质改变是CSVD相关脑损害，甚至有学者提出脑白质损害进程是CSVD的替代终点事件。
对脑功能的影响 目前认为，大的脑白质T2高信号会损害运动、认知及心理。大片脑白质T2高信号与卒中、痴呆、死亡相关，但尚缺乏足够证据支持药物治疗可延缓脑白质T2高信号进展。须注意，在起病很早期阶段就能检测到脑白质T2高信号，其对白质的变化也许过于敏感，白质中水分增加并不一定表示功能丧失。临床前期的脑白质T2高信号似乎是良性的，且进展缓慢，与认知障碍的相关性较差，只有损害累积到一定程度和功能储备耗竭时，功能下降才会进入加速进展的阶段。
血管间隙扩大
血管周围间隙指围绕脑穿通动脉和小动脉血管周边的间隙，扩大的血管周围间隙通常直径为3 mm，有时可达15 mm。目前难以明确其与脑白质T2高信号或深部脑梗死间是否有交叉，且血管间隙扩大在老年人中亦较常见，故有时也许它只是对深部脑梗死的一种影像学误判。
血管周围间隙扩大典型的影像学表现为T2高信号、T1和FLAIR低信号。与皮层梗死相比，其与深部脑梗死的相关性更大，提示可能与小血管病相关。可能的病理机制是血管壁通透性改变，血脑屏障崩解、淀粉样物质沉积及脑萎缩，但其与小血管病的相关性仍是一种推测。
深部脑出血
脑出血中超过50%是深部脑出血，其余是脑叶出血。深部脑出血在CSVD中较常见，但未受到足够重视，其致死和致残率高，约占卒中死亡的15%。此类患者常有深部脑梗死、脑白质T2高信号，高血压是其重要危险因素。MRI可能有助于判断病灶新旧程度，显示微出血灶和潜在的血管异常。神经病理表现为纤维素样坏死、穿支动脉和小动脉的血管壁中度退变。
此类患者临床表现主要依赖于出血体积、位置及占位效应，控制高血压是主要预防措施。
脑微出血
脑微出血，又称点状出血、陈旧性脑微出血、静息性脑微出血、出血性腔隙等，指在T2梯度回波序列（GRE-T2*WI）或磁敏感加权成像（SWI）序列上表现为2~5 mm的小灶样、圆形性质均一的低信号或信号缺失、周围无水肿的影像学现象。病灶可以是新近出血，也可以是陈旧的含铁血黄素沉积。
血管淀粉样变可能是脑内微出血的病理机制，但脑微出血也可出现在无血管淀粉样变、卒中史的老年人中，常伴白质T2高信号。
有证据提示，脑内微出血与症状性颅内出血和认知障碍相关，尤其是在有卒中病史的患者中。目前尚不明确脑微出血是否是治疗目标，或仅是一项CSVD的替代指标。
CADASIL
常染色体显性遗传脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）是一种特殊型脑血管病或血管性痴呆病，MRI可见脑白质T2高信号及多发小灶皮质下脑梗死或腔梗，主要病变在脑白质，同时可有白质萎缩。须注意，Binswanger病（皮质下动脉硬化性脑病）的白质疏松以U形纤维不受累为特征，而CADASIL的白质疏松则相反。
少见小血管病
中枢神经系统非炎性血管病 此病发病机制仍不明确，如中枢神经系统良性血管病和产后脑血管病均表现为自发可逆性血管缩窄（在数天、数月内逆转）。
Susac综合征 又称脑、视网膜、耳蜗微血管病，临床主要表现为脑病、视网膜小动脉分支闭塞和感音性耳聋三联征。脑组织活检证实其发病基础是微小血管炎（＜100 μm 的毛细血管前动脉受累）引起脑部、视网膜和耳蜗微动脉阻塞和微小梗死。典型MRI 表现为白质、灰质区广泛多发性小灶状T2WI 高信号影，白质最易受累。
Sneddon综合征 全身系统性疾病，其特征是缺血性脑血管病合并广泛的皮肤网状青斑，并伴有心脏和肾脏等其他脏器损害。皮肤和神经病理检查提示，其发病可能与皮肤、脑及肾脏等器官的中小动脉进行性非炎症性血栓形成导致微循环血流障碍有关。脑部病变包括软脑脊膜、皮质和皮质下血管具有非炎症性阻塞表现、内皮下纤维样变性增生、内膜玻璃样变、致血管壁向心性肥厚和管腔狭窄，病变多累及顶枕区的中小动脉。
（本文作者为北京军区总医院 吴冰）
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