硬皮病——Earls360馨醫堂

  硬皮病是以进行性皮肤和内脏纤维化为特征的结缔组织疾病，现代医学将其分为局限性和系统性两大类。笔者在多年的临床实践中观察到，本病的发生、发展与中医的络病密切相关，从络病入手论治，收效颇佳。现介绍如下。

一、硬皮病的病因病机
1  外因
   皮肤为人身之藩篱，外邪侵袭首当其冲。因此，风、寒、湿、热之外邪入侵是引起本病的主要外在因素。体质禀赋柔弱者，易于遭致外邪入侵；但由于久居严寒之地，或者由于工作关系，在野外、雪天露宿，或久居潮湿，或经常感受湿邪、汗出入水等，即使是体质强壮，日久邪气也可积伏于皮肤络脉而发病。
2   内因
   肺主皮毛，若肺气虚，卫外失固，腠理不密，易致外邪乘虚侵袭，邪客阻络，凝聚肤腠而致皮肤肿胀、硬化；又肺主一身之气，通调水道，如肺失清肃，治节无权，津液不能输布，内聚而成痰，痰留络脉，肺络瘀阻，失于宣降，则发咳、喘。
   脾司运化水湿，“脾气散精”，脾土薄弱，清者难以上升，浊者难以下降，凝聚成痰。痰阻脾络，失于健运，胃络失和，则为脘腹胀满、泛酸、呕恶。
   肾主一身之阳气。若禀赋不足，或年高肾亏，或久病及肾，或房劳过度，以致肾阳虚弱，不能蒸腾气化水液，肾气虚弱，开阖失司，气化不利，则水液泛为痰。痰滞肾络，阴浊滞留，则四肢畏寒，头晕目眩，腰酸，倦怠乏力，面色黧黑，夜尿多。
   肝主疏泄，调畅气机，气机不畅则气滞血瘀，气滞津液停聚而成痰，痰瘀互结，阻于络脉，导致皮肤筋脉硬化。
   总之，硬皮病的发生以正气亏虚为本，痰瘀阻络为标。证属本虚标实，五脏虚损、劳欲过度、情志所伤等为内因，体虚外感、外邪入侵等为外因，以致痰瘀伏于络脉而发病。

二、 硬皮病从络病论治依据
1  硬皮病血管异常机制与络病的病理机制相吻合
   小动脉和微血管系统的病变被认为是系统性硬皮病发病的始动因素之一，其受累程度与疾病的预后直接相关。现代医学研究表明，本病组织病理显示早期就有小动脉和微血管的特征性改变，表现为小动脉内膜胶原和基质增殖，甚至管腔严重狭窄；甲皱微循环发现毛细血管袢扩大扭曲。研究显示，血管内皮相关因子(内皮素、一氧化氮)等改变、凋亡的内皮细胞和血小板处于激活状态，可促进血管炎症、促发动脉闭塞性疾患，促使组织纤维化形成，引发硬皮病。虽然中医的络脉不能等同于现代医学的小动脉和微循环，但络病因经气不利，络脉阻滞，失于输布气血津液、奉养组织器官的功能，与小动脉及微血管系统功能受损的病理状态却有相似之处。《临证指南医案》提出“络主血”的理论，也说明络病是与血和血管有关的病证。
2  硬皮病的发生发展具有络病传变的特征
   系统性硬皮病初期多见雷诺氏现象，皮肤病变多先起于指端和颜面，然后沿颈部或双臂侵及躯干，呈向心性扩展，且往往多先起于皮肤，发展至肌肉、筋骨，日久不愈累及脏腑；而局限性硬皮病发展期，局部皮损往往向周边扩展。这种由皮及肉、由表达里或由局部到整体的有规律进展现象，具有经络传变的特征，正如《素问?皮部论》所说：“邪客于皮，则腠理开，开则邪入，客于络脉，络脉满，则注于经脉，经脉满则入舍于府藏也。故皮者有分部，不与，而生大病也。”
3  硬皮病的病情缠绵符合久病入络理论
   明代医家叶天士提出了“久病入络”的理论。硬皮病自然病程长，且患病后缠绵难愈，这符合“久病入络”的医学论点。

三、 辨治
1  祛风散寒宣络法
   此法主要适用于硬皮病的初期。证见：关节晨僵和多关节疼痛明显，手指处皮肤轻微肿胀，舌质淡白，脉沉细。此期以邪实为主，风寒之邪客于皮肤络脉，法当祛邪宣通络脉为治。叶天士《临证指南?痹门》云：“有风寒湿入下焦经隧而为痹者，用辛温以宣通经气为主。”故用祛风散寒宣络法治疗此证。代表方剂为麻黄汤合桂枝汤；辛温通络药为麻黄、桂枝。
2  祛风除湿理络法
   此法主要适用于早期皮肤肿胀阶段。证见：手指、手背甚至上臂、头面、躯干等处出现非凹陷性肿胀，皮肤紧厚光亮，皱纹消失，舌质淡白，脉沉濡。此期以风湿之邪阻滞皮肤、肌肉、关节络脉为主要表现，法当祛邪疏理络脉。治疗以辛温透表、祛风除湿为主，以达透邪外出、络脉畅达之效。代表方剂为麻黄汤合大防风汤；祛风除湿理络药为防风、羌活。
3  凉血散瘀畅络法
   此法适用于硬皮病的发展期。证见：皮损部位色泽潮红或黯红，按之较其它正常皮肤稍热，舌质红，苔薄黄，脉弦或弦数。辨证为热邪客于皮肤络脉或寒湿郁久生热，或经络不通，气血凝滞，瘀而化热，或热毒入血，热灼局部络脉。法以清热凉血、散瘀畅络为治。代表方剂为犀角地黄汤合黄连解毒汤；凉血畅络药为犀角、牡丹皮。
4  化瘀祛痰涤络法
   此法适用于硬皮病的硬化期。硬皮病中期出现不同程度的皮硬紧厚、皮斑出血、指(趾)端紫绀、肌肤甲错，舌质淡黯，苔薄白，脉细涩，络脉痹阻的瘀血见证及皮肤关节肿胀、肌肉酸沉乏力等一系列湿邪留滞的痰湿证。此为痰瘀互结，阻滞络脉。治宜化瘀祛痰涤络法；代表方剂为导痰汤合桃红四物汤；化瘀涤络药为丹参、川芎；祛痰涤络药为胆南星、白芥子。
5  甘温荣络法
   此法适用于硬皮病后期萎缩阶段。临床表现皮下组织及肌肉萎缩、硬化，紧贴于骨骼之上，关节挛缩，肢体活动受限或痿软无力等肤络、肌络失荣症状，舌质胖淡或瘦红，脉沉弱、缓。治疗以甘温荣络为主。代表方剂为十全大补汤；甘温荣络药为人参、当归。
6  益气散寒通络法
   此法主要针对硬皮病患者的雷诺氏现象。证见：遇冷四肢肢端对称性间歇发白、紫绀和潮红，舌淡，苔白，脉沉细无力等血络失和证。治疗以益气散寒通络为重。代表方剂为当归四逆汤；益气散寒通络药为黄芪、细辛。
7  理肺纳气调络法
   系统性硬皮病常见的肺部疾患是问质性炎症和纤维化，患者可出现间断性咳嗽，进行性呼吸困难、活动后加重、胸闷气短等肺络瘀阻症状，舌紫黯或淡黯，苔薄白或白腻，脉滑数或弦滑。治以理肺纳气调络。代表方剂为肾气丸合苏子降气汤；理肺调络药为百合、紫苏子。
8  宽肠下气运络法
   硬皮病亦可影响大肠、小肠，出现间歇性腹痛、慢性腹泻、肠梗阻、直肠脱垂或便秘与大便失禁交替发作等肠络损伤症状。治宜宽肠下气运络法，但此法运用中当固护胃气，做到祛邪而不伤正。代表方剂为调胃承气汤；下气运络药为槟榔、枳实。
9  理气行滞疏络法
   每逢患者情绪波动，硬皮病症状则加重。情志因素对本病的病情发展具有一定的影响。肝藏血，主疏泄，肝之疏泄条达与否，直接或间接地影响整体的气机功能，进一步影响人体血液、津液。法宜理气行滞疏络。代表方剂为柴胡疏肝散加减；理气疏络药为柴胡、木香。
10  养胃降逆和络法
   硬皮病患者常出现吞咽不利或困难、饮水呛咳、反酸、呃逆等胃络受累症状，舌质淡，苔薄白或薄腻，脉弦缓无力。治疗以和胃降逆和络为主。代表方剂为旋覆代赭汤合调胃承气汤；养胃降逆和络药为人参、代赭石。
11  壮阳益肾温络法
   适用于硬皮病并肾脏病变。证见：头晕目眩，腰酸，倦怠乏力，面色、皮肤黧黑，夜尿多，舌淡胖有齿痕，苔少，脉沉弱无力。此乃肾气不足，浊滞络瘀。治以补肾泄浊温络。代表方剂为肾气丸；壮阳益肾温络药为附子、肉桂。

四、 结语
   由于硬皮病病程长，病情缠绵难愈，临证虚实互见，错综复杂，不可固持一法一方，往往两法或数法并用。如养胃降逆和络法与宽肠下气运络法同用，祛风散寒宣络法与壮阳益肾温络法同用，甘温荣络法与壮阳益。肾温络法同用，化瘀祛痰涤络法与益气散寒通络法同用等，以复杂之证用复杂之法，力求法活机圆，药效中肯。