内分泌性高血压的诊治甘肃省人民医院—刘静教授一、概念高血压是最常见的心血管疾病，其中约90%的病因是原发性高血压，继发性高血压占一般高
血压人群的5%—10%或更高。内分泌性和肾血管性是继发性高血压的主要原因。内分泌性高血压是指原发性内分泌腺疾病作为病因而导致的高
血压。肾上腺疾病所引起的高血压,是常见的内分泌性高血压。二、内分泌性高血压的范围及发生机制(一).下丘脑与垂体1.生长
激素(GH)分泌过多2.催乳素(PRL)分泌过多性高血压（二）甲状腺1.甲状腺功能亢进（三）甲状旁腺功能亢进
（四）肾上腺1.嗜铬细胞瘤3.Cushing综合征4.先天性肾上腺皮质增生5.肾上腺髓质增多三.现状目前国内
、外对继发性高血压的认识和研究很不够,多为单中心的小样本的回顾性病例总结,特别对与内分泌激素相关性高血压的知晓率、治疗率和控制率较
原发性高血压更低,其病因常常被忽略以致错诊或误诊。但如按1%～10%的原醛症患病率、0.1%～1%的嗜铬细胞瘤患病率计算,在
中国1亿6千万高血压病人中应发现160～1600万原醛症病人和16～160万嗜铬细胞瘤病人,而对这些病人进行有效治疗的社会和经济
效益显而易见,但事实上所诊治的病人却远远低于上述估计的数量。因此应重视对内分泌性高血压的研究和诊断。四.几种内分泌性高血压的诊
治（一）嗜铬细胞瘤（一）嗜铬细胞瘤1.临床表现（一）嗜铬细胞瘤⑵.持续性高血压型：（一）嗜铬细胞瘤本病由
于儿茶酚胺分泌过多，出现基础代谢增高，糖、脂肪和电解质代谢紊乱的表现。也可出现全身多系统的症状如儿茶酚胺性心脏病、腹部肿块、消化系
统、泌尿系统、血液系统。嗜铬细胞瘤还是多发性内分泌腺瘤病(MEN)Ⅱ型的主要病变，可同时或先后发生甲状腺髓样癌、甲旁亢、垂体瘤、
胰腺肿瘤等疾病。（一）嗜铬细胞瘤2.诊断（一）嗜铬细胞瘤⑵.药物试验（一）嗜铬细胞瘤⑶.定位诊断（一）嗜铬细胞瘤
3.治疗（二）原发性醛固酮增多症肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮所致，以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为特征
。1.分类（二）原发性醛固酮增多症2.临床表现（二）原发性醛固酮增多症3.诊断（二）原发性醛固酮增多症4.治疗
（三）假性醛固酮增多症又称Liddle综合征，是一种常染色体显性遗传的继发性高血压发病机制本病为肾小管远端先天性遗
传缺陷，导致远端肾小管及集合管的钠通道被过度激活，钠重吸收增强，钾的排泄增多，形成高钠、低钾血症。高钠使肾素-血管紧张素-醛固酮系
统发生明显抑制。临床表现临床上以高血压、低血钾、低醛固酮、低肾素活性和代谢性碱中毒为主要表现，类似原发性醛固酮增多症。不同的
是用醛固酮拮抗螺内酯无效，而用肾小管钠回收抑制剂氨苯喋啶治疗有效，肾上腺影像检查正常。（四）Cushing综合征为多种病因造
成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）而产生的一种症候群1.分类（四）Cushing综合征2.临床表现血压增
高Cushing综合征最常见的临床表现之一，见于70%的本病患者。收缩压合舒张压均呈中等程度升高。长期高血压可导致心、脑、肾、眼等
靶器官损害。典型表现有向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、骨质疏松并易有病理性骨折及创伤伤口不易愈合、类固醇性糖尿病、生长发育障
碍、性腺功能紊乱、精神症状、免疫功能低下等。（四）Cushing综合征3、诊断（1）.定性诊断（四）Cushing综
合征（2）.病因诊断（四）Cushing综合征4.治疗（五）甲状腺功能亢进症高血压常见，特点是收缩压升高、舒张压正常
或降低，脉压增大。诊断：测定血清TSH和甲状腺激素的水平（FT4、FT3），甲状腺自身抗体，甲状腺131I摄取率和放射性核素扫描
。除外其他原因引起的血压升高。治疗：关键在于积极的控制甲亢。随着甲亢的控制，血压在未使用降压药的情况下即可逐渐降至正常。
总结内分泌腺参与血压的生理调节，多种内分泌疾病都伴有血压的升高。内分泌性高血压临床表现各异，但都有各自特点，结合临床，综合分析
，诊断不难。内分泌性高血压的治疗以清除原发病为根本，因此不能盲目使用降压药。几乎所有内分泌腺在分泌激素增高时,都可导致高血压
的发生。（一）下丘脑与垂体1、生长激素(GH)分泌过多GH分泌过多主要见于垂体生长激素瘤。青少年发病表现为巨人症，成
年时发病表现为肢端肥大症。高血压是GH瘤的重要表现之一。18～43％的肢端肥大症患者可伴有高血压。GH引起高血压的机理尚不十分清楚
，可能与下列因素有关。⑴.GH促进水、钠潴留，引起细胞外液增多：⑵.GH分泌过多，可促进肾上腺皮质分泌过多的醛固酮；⑶.高水
平的GH可使肾素-血管紧张素水平增高。⑷.对血管壁的作用：GH使血管壁增厚，外周血管阻力增加。2、催乳素(PRL)分泌过多性
高血压：催乳素(PRL)分泌过多可产生高血压，抑制PRL分泌的药物溴隐亭可使高血压症状改善，血压下降至接近正常。PRL导致血压升
高的机理尚不清楚，可能与PRL引起水钠排泄减少有关。在神经紧张和各种应激状态下，PRL都有大量分泌。3、垂体后叶加压素分泌过多性
高血压：其升压作用的机理主要是⑴.直接作用于血管,使其收缩,外周阻力增加，血压升高。⑵.垂体后叶加压素与促肾上腺皮质激素释放激
素（CRH）结构相似，可促使ACTH的分泌增加，直接促进肾上腺皮质类固醇合成增多，使血压升高。、心输出量增加所致。T3和T4
能增加心肌细胞膜上β受体的数量和与儿茶酚胺的亲和力，促进心肌细胞肌质网的Ca2+释放，使心率加快，心肌收缩力增强，增加心输出量。甲
状腺激素还可以直接或间接地引起血管平滑肌舒张，外周阻力降低，因此舒张压降低，脉压增大。2、甲状腺功能减低甲减时高血压的发生率约
39%-60%。甲状腺激素分泌减少时，组织对氧的需要量减少，其血容量、血流量均减少，而全身外周血流阻力增加，可能因此出现血压升高，
主要为舒张压升高。当甲状腺功能恢复正常时，其血压可下降，部分病例的血压可下降到正常。因此在治疗过程中，不宜过早应用降压药物，当甲状
腺功能恢复正常而血压仍高者可考虑使用。（三）甲状旁腺功能亢进甲旁亢引起高血压的可能机制为1.血钙升高，血管壁张力增加，血管平
滑肌收缩增强，使血压升高2.甲旁亢所致肾脏损害，引起肾源性高血压。3.血钙升高，肾素和儿茶酚胺的释放增加，使血压升高。1、嗜
铬细胞瘤其高血压的发生率在高血压病人中约占0.6%～1.0%。这种瘤持续或间断的释放大量儿茶酚胺，引起血管收缩，总外周阻
力增大，血压升高。2、原发性醛固酮增多症其高血压的发生率在高血压病人中约占5%～13%。原醛症引起血压增高的机制为⑴.醛固酮
增多，使肾远曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量增加⑵.醛固酮分泌增多，使细胞外钠向细胞内
转移，血管壁钠浓度增高，对血中加压物质如去甲肾上腺素等反应增强。⑶.由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔
狭窄、外周阻力增加，使血压升高。3、Cushing综合征高血压常见，见于70%本病病人。引起血压增高的机制有：⑴.皮质醇与
盐皮质激素受体结合，引起钠水潴留。⑵.皮质醇使醛固酮、11-去氧皮质酮等盐皮质激素分泌增多。⑶.皮质醇升高，增加了血管对加压物
质的反应性。⑷.激活肾素-血管紧张素系统的，使血压升高。⑸.皮质醇增多，加强了心脏收缩力，使心输出量增加。⑹.皮质醇增多，抑
制了抑制了舒血管的前列环素的合成。4.先天性肾上腺皮质增生主要指11β-羟化酶缺陷、17α-羟化酶缺陷症。前者由于11-
去氧皮质酮、11-缺氧皮质醇增多导致钠水潴瘤;后者是由于孕烯醇酮和孕酮堆积,导致11-去氧皮质酮和皮质酮增加，导致钠水潴留
。5、肾上腺髓质增多少见，国内1961年才首次报道。临床表现酷似嗜铬细胞瘤，高血压发生机制仍为高儿茶酚胺血症，区别在于影像学检
查在肾上腺内外均未发现肿瘤，唯肾上腺呈双侧增生。（五）胰腺高胰岛素血症引起高血压机制包括肾小管钠重吸收增加、交感神经活性
增高、调节离子转运的ATP酶活性降低、生长因子作用等。（六）性腺体外试验证明,在雄性激素增多时,可作用于肾上腺皮质改变其分泌
方式,导致去氧皮质酮增多所致。（七）肾素瘤瘤型高血压：见于肾小球旁细胞瘤、肾胚胎细胞瘤、肾外产生肾素的肿瘤。由于肿瘤分泌大量的有
活性的肾素,致血管紧张素Ⅱ的量增多,强有力的收缩周围血管致高血压。1.临床表现嗜铬细胞瘤的主要症状是高血压，可为阵发性、持续
性或在持续性高血压的基础上阵发性加重。如肿瘤分泌以肾上腺素为主，则以收缩压升高为主，舒张压不一定升高。以去甲肾上腺素为主者，收缩压
舒张压均升高。⑴.阵发性高血压型：约占1/3，阵发性高血压的原因是由于肿瘤在较短期间内有大量儿茶酚胺释放入血所致。此型病人平时
血压正常或固定于较高水平。发作时血压骤升，可高达200～300/150～180mmHg。开始，病人感胸部不适、紧束感、呼吸加快，随
后心跳加速，伴剧烈头痛、心悸、手抖、面色苍白、四肢发凉、出冷汗。发作时间短则数分钟，长则几小时不等。一般降压药治疗常无效。发作终止
后血压恢复正常或固定于较高水平，此时病人感觉疲乏无力，精神不振。本型血压升高可为自发型或在多种因素下诱发，最常见的诱发因素有：情
绪改变，如激动、紧张、严重疼痛等；突然改变体位，使肿瘤受压，如弯腰、大便等；腹压增加，如咳嗽、大笑、打喷嚏和暴饮暴食等；行各种检
查，如腹膜后充气造影、膀胱造影、钡餐透视、B超、灌肠等；药物激发试验等诸多因素。⑵.持续性高血压型：由于肿瘤持续不断分泌儿茶酚
胺所致。表现与原发性高血压形似，不同之成在于本病患者有不同程度的肾上腺素和去甲肾上腺素分泌过多的表现，如怕热、多汗、消瘦、疲乏、精
神紧张、焦虑恐惧、心动过速等表现。⑶.高血压与低血压交替发作型；此型的发病机制可能是肿瘤分泌大量儿茶酚胺导致血压突然升高，引起小
静脉和毛细血管前动脉强烈收缩，以致毛细血管和组织缺氧、通透性增加、血浆渗出、血容量减少而使血压下降。另一方面由于强烈收缩的小动脉对
儿茶酚胺的敏感性降低也可导致血压下降。当血压下降时又可反射性地引起儿茶酚胺分泌增多，使血压又迅速回升。⑴.激素及代谢产物的测定
①血浆儿茶酚胺测定：血浆去甲肾上腺素（NE）和肾上腺素（E）②尿儿茶酚胺测定：24小时尿儿茶酚胺总排量明显增高（≥100-200
μg）具有肯定的诊断意义。③尿VMA（香草扁桃酸-去甲肾上腺素与肾上腺素代谢产物）、HVA（高香草酸-多巴胺代谢产物）测定④尿
甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）测定：分别为肾上腺素和去甲肾上腺素中间代谢产物。近年来认为测定血或尿中的MN、
NMN可提高嗜铬细胞瘤的诊断符合率,特别是对儿茶酚胺水平正常的病人可减少假阴性。⑵.药物试验①.组胺激发试验：用于血压在150
/100以下者。快速静脉注射组胺0.05mg后2分钟内血压上升大于60/40mmHg，且持续5min以上为阳性。一但出现后，立即注
射酚妥拉明5mg，以缩短血压升高的时间，防止心脑并发症。同时留尿测儿茶酚胺及VMA更有助于诊断。本试验假阳性结果很少见。②.胰高
血糖素激发试验：注射1.0mg胰高血糖素后如血压比最高冷压试验高出20/10mmHg为阳性，结果阳性率比组胺试验高，副作用也小。
③.可乐定抑制试验：可乐定是一种中枢性α-肾上腺素能受体激动剂，能抑制神经原性中介的儿茶酚胺释放，而不能抑制嗜铬细胞瘤病人儿茶酚胺
释放。其目的是排除由精神紧张导致的血浆儿茶酚胺增高。④.酚妥拉明抑制试验：适用于血压在170/110mmHg以上的患者。注射酚妥
拉明2min后血压下降大于35/25mmHg并持续3-5min为阳性。这种试验特异性较差，其他高血压也会出现假阳性，结果只能提示嗜
铬细胞瘤的可能。GH分泌过多主要见于垂体生长激素瘤。高血压是GH瘤的重要表现之一。18～43％的肢端肥大症患者可伴有高血
压。GH引起高血压的机理可能与下列因素有关：⑴.GH促进水、钠潴留，引起细胞外液增多：⑵.GH分泌过多，可促进肾上腺皮质分泌过
多的醛固酮；⑶.高水平的GH可使肾素-血管紧张素水平增高。⑷.对血管壁的作用：GH使血管壁增厚，外周血管阻力增加。催乳素(P
RL)分泌过多可产生高血压，抑制PRL分泌的药物溴隐亭可使高血压症状改善，血压下降至接近正常。PRL导致血压升高的机理可能与PR
L引起水钠排泄减少有关。3、垂体后叶加压素分泌过多性高血压其升压作用的机理主要是：⑴.直接作用于血管,使其收缩,外周阻力增加
，血压升高。⑵.垂体后叶加压素可促使ACTH的分泌增加，直接促进肾上腺皮质类固醇合成增多，使血压升高。特点是收缩压升高,舒张压
降低，脉压增大。主要因甲状腺激素分泌过多、新陈代谢旺盛、心输出量增加所致。甲状腺激素还可以直接或间接地引起血管平滑肌舒张，外周阻
力降低，因此舒张压降低，脉压增大2.甲状腺功能减低甲减时高血压的发生率约39%-60%。甲状腺激素分泌减少时，组织对氧的需要
量减少，其血容量、血流量均减少，而全身外周血流阻力增加，可能因此出现血压升高，主要为舒张压升高。当甲状腺功能恢复正常时，其血压可下
降，部分病例的血压可下降到正常。甲旁亢引起高血压的可能机制为1.血钙升高，血管壁张力增加，血管平滑肌收缩增强，使血压升高2.
甲旁亢所致肾脏损害，引起肾源性高血压。3.血钙升高，肾素和儿茶酚胺的释放增加，使血压升高。其高血压的发生率在高血压病人中约占0
.6%～1.0%。这种瘤持续或间断的释放大量儿茶酚胺，引起血管收缩，总外周阻力增大，血压升高。2.原发性醛固酮增多症
其高血压的发生率在高血压病人中约占5%～13%。其引起血压增高的机制为：⑴.醛固酮增多，使肾远曲小管Na+-K+-ATP酶激
活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量增加。⑵.细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强。⑶.由于钠回
收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高。高血压常见，见于70%本病病人。引起血压
增高的机制有：⑴.皮质醇与盐皮质激素受体结合，引起钠水潴留。⑵.皮质醇使醛固酮、11-去氧皮质酮等盐皮质激素分泌增多。⑶.
皮质醇升高，增加了血管对加压物质的反应性。⑷.激活肾素-血管紧张素系统的，使血压升高。⑸.皮质醇增多，加强了心脏收缩力，使心输
出量增加。⑹.皮质醇增多，抑制了抑制了舒血管的前列环素的合成。主要指11β-羟化酶缺陷、17α-羟化酶缺陷症。胆固醇孕烯
醇酮孕酮11-去氧皮质酮皮质酮醛固酮17α-羟孕烯醇酮17α-羟孕酮11-去氧皮质醇皮质醇去氢异雄酮雄烯二酮
睾酮雌激素雄激素17-羟化17-羟化11-羟化11-羟化肾上腺皮质各种类激素合成示意图少见，国内196
1年才首次报道。临床表现酷似嗜铬细胞瘤，高血压发生机制仍为高儿茶酚胺血症，区别在于影像学检查在肾上腺内外均未发现肿瘤，唯肾上腺呈
双侧增生。体外试验证明,在雄性激素增多时,可作用于肾上腺皮质改变其分泌方式,导致去氧皮质酮增多所致。（七）肾素瘤瘤型高血压
见于肾小球旁细胞瘤、肾胚胎细胞瘤、肾外产生肾素的肿瘤。由于肿瘤分泌大量的有活性的肾素，致血管紧张素Ⅱ的量增多，强有力的收缩周围血
管致高血压。（六）.性腺（五）.胰腺高胰岛素血症引起高血压机制包括肾小管钠重吸收增加、交感神经活性增高、调节离子转运的AT
P酶活性降低、生长因子作用等。嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织的分泌儿茶酚胺的肿瘤，约85%位于肾上腺髓质，15
%位于肾上腺，是内分泌性高血压的重要原因，可导致心、脑、肾血管系统的严重并发症。近年有学者报告其在高血压人群中的患病率约为1.9
%。大多数的病例如能及早诊治，可以治愈；但严重者病情凶险，变化多端，且有约10%为恶性肿瘤。如能早期诊断、早期治疗，大多数嗜铬
细胞瘤是临床可治愈的一种继发性高血压。嗜铬细胞瘤的主要症状是高血压，可为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重。⑴
.阵发性高血压型：肿瘤在较短期间内有大量儿茶酚胺释放入血所致。平时血压正常或固定于较高水平。发作时血压骤升，可高达200～300
/150～180mmHg。感胸部不适、紧束感、呼吸加快，随后心跳加速，伴剧烈头痛、心悸、手抖、面色苍白、四肢发凉、出冷汗。发作时间
短则数分钟，长则几小时。一般降压药治疗常无效。发作终止血压恢复正常或固定于较高水平，病人感觉疲乏无力，精神不振。本型血压升高可为
自发型或在多种因素下诱发由于肿瘤持续不断分泌儿茶酚胺所致。表现与原发性高血压形似，不同之成在于本病患者有不同程度的肾上腺素和去甲
肾上腺素分泌过多的表现，如怕热、多汗、消瘦、疲乏、精神紧张、焦虑恐惧、心动过速等表现。⑶.高血压与低血压交替发作型；发病机制
可能是肿瘤分泌大量儿茶酚胺导致血压突然升高，小静脉和毛细血管前动脉强烈收缩，以致毛细血管和组织缺氧、通透性增加、血浆渗出、血容量减
少而使血压下降。另一方面由于强烈收缩的小动脉对儿茶酚胺的敏感性降低也可导致血压下降。当血压下降时又可反射性地引起儿茶酚胺分泌增多，
使血压又迅速回升。⑴.激素及代谢产物的测定①血浆儿茶酚胺测定：NE、E②尿儿茶酚胺测定：24小时尿儿茶酚胺总排量明显增高（≥
100-200μg）具有肯定的诊断意义。③尿VMA、HVA测定④尿甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）测定。近
年来认为测定血或尿中的MN、NMN可提高嗜铬细胞瘤的诊断符合率,特别是对儿茶酚胺水平正常的病人可减少假阴性。①.组胺激发试验：用
于血压在150/100以下者。快速静脉注射组胺后2分钟内血压上升大于60/40mmHg，且持续5min以上为阳性。本试验假阳性结果
很少见。②.胰高血糖素激发试验：注射胰高血糖素后如血压比最高冷压试验高出20/10mmHg为阳性，结果阳性率比组胺试验高。③.
可乐定抑制试验：其目的是排除由精神紧张导致的血浆儿茶酚胺增高。④.酚妥拉明抑制试验：适用于血压在170/110mmHg以上的患者
。注射酚妥拉明2min后血压下降大于35/25mmHg并持续3-5min为阳性。这种试验特异性较差，其他高血压也会出现假阳性，结果
只能提示嗜铬细胞瘤的可能。影像学检查CT扫描和MRI：对肾上腺的肿瘤阳性率很高，但对肾上腺外肿瘤可靠性差。131I-间
碘苄胍(MIBG)显像诊断具有较高的特异性和灵敏性，对极小肿瘤和肾上腺外肿瘤诊断有独到之处。经皮静脉插管测定腔静脉不同水平的儿茶
酚胺浓度，对于肿瘤大体部位的定位诊断有一定帮助，对CT及MRI的检查也有极大的指导意义。（1）原发病的治疗：大多数嗜铬细胞瘤
为良性，可手术切除而得到根治。（2）降压药的应用：手术前常应用α受体阻滞剂以控制高血压,可防止手术时血压大幅度波动以及肿瘤切除
后的血压下降。常用的降压药物：α-受体阻断剂：酚妥拉明、酚苄明是非选择性α-受体阻断剂，哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪为选择性突
触后α1受体阻滞剂等。β-受体阻断剂：用于阻断血管和心肌上的β受体,治疗心率增加等。常用的β受体阻断剂均可应用,如普萘洛尔、美
多心安、艾司洛尔等。（1）醛固酮分泌性腺瘤（2）肾上腺皮质增生特发性醛固酮增多症
原发性肾上腺增生糖皮质激素抑制性醛固酮增多症（3）肾上腺皮质癌（4）异位醛固酮分泌性肿瘤醛固酮高血压
钠、水潴留高钠血症排钾低血钾肌无力软瘫代谢性碱中毒多尿糖耐量减低血容量细胞外液（1）筛查试验①血钾：低
血钾。②血浆肾素活性（PRA）测定：是筛选和鉴别原醛最主要的方法。③血浆醛固酮浓度(PAC)与血浆肾素活性(PRA)的比值
(PAC/PRA)：为筛查原醛症简便而迅速的方法。直立位时,该比值大于30需考虑原醛症。（2）确诊试验①.口服高钠试验
：高盐饮食后不能将尿醛固酮抑制11ug/24h以下者可确诊原醛症。②.静脉高钠试验：静滴氯化钠后不能将血醛固酮水平抑制到166
.2pmol/L以下者,可确诊为原醛症。③.氟氢可的松抑制实验：口服氟氢可的松血醛固酮未被抑制138.5pmol/L以下者
,可确诊为原醛症。（3）分型诊断肾上腺CT扫描或MRI，肾上腺核素显像(碘化胆固醇扫描)有助于鉴别同属原醛的腺瘤和增生,
必要时可行双侧肾上腺静脉插管取血测醛固酮检查。（1）原发病的治疗：醛固酮腺瘤患者首选手术切除肾上腺肿瘤，原发性肾上腺增生患者行
肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术。手术效果好。对于GRA患者可予地塞米松0.5～2mg/d，用药后4周左右症状缓解，一般
低血钾较高血压易纠正。（2）降压药的应用：首选螺内酯，疗效欠佳时可加用其他降压药ACTH依赖型Cushing病异位ACT
H综合征ACTH非依赖型肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌双侧性肾上腺小结节性增生双侧性肾上腺大结节性增生①.24h尿
游离皮质醇测定(UFC)：诊断符合率约为98%②.尿17-羟皮质类固醇和17-酮类固醇测定：本病多超过正常。③.小剂量地
塞米松抑制试验这是确诊Cushing综合征的必需实验,主要明确是否有皮质醇分泌增多的存在。其诊断符合率都在90%以上。④.血皮质醇测定：Cushing综合征患者昼夜节律消失，早晨高于正常，晚上无明显低于清晨。⑤.胰岛素低血糖兴奋试验对于用上述方法难以确诊的病例,应进行胰岛素低血糖兴奋试验。①.大剂量地塞米松抑制试验：主要鉴别肾上腺皮质增生或肿瘤。增生者可抑制50%，肿瘤者则小于50%。②.血浆ACTH测定：鉴别肾上腺肿瘤与Cushing病、异位ACTH综合症③.岩下窦插管CRH兴奋试验：有助于鉴别Cushing病和其它高皮质醇血症，并有助于垂体ACTH分泌瘤的定位。（3）.定位诊断①.影像学检查：CT、MRI②.选择性静脉取血测定ACTH：从岩下窦、颈静脉窦等部位双侧同时取血测定ACTH。（1）原发病的治疗库欣综合征的治疗主要为手术治疗,包括肾上腺肿瘤切除或肾上腺大部切除、垂体肿瘤切除或放射治疗等。药物治疗主要包括两大类:一类是作用于下丘脑—垂体的神经递质,如赛庚啶、溴隐亭、奥曲肽等；另一类作用于肾上腺皮质,通过阻断皮质醇合成的一些酶以减少皮质醇的生成,可用于术前准备或联合治疗。主要包括11β羟化酶的阻滞剂如氨鲁米特、美替拉酮、酮康唑、依托咪酯；3β脱氢酶阻滞剂如曲洛司坦、米托坦和氨鲁米特。（2）降压药的应用去除病因后血压自然恢复,一般无需应用降压药物。需要时可采用利尿剂或与其他降压药物联合应用。 |
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