分享

教授讲座:脑静脉窦血栓:临床诊断与规范治疗

 宋晓莲的图书馆 2014-02-23

教授讲座:

脑静脉窦血栓:临床诊断与规范治疗

 

脑静脉窦血栓形成 (cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是一种少见病,具有潜在致死性,血栓可起源于颅内静脉系统的任何部位,可以不断延伸,累及多部位、多血管。由于症状上缺乏特异性,常被误诊。磁共振静脉成像(MRV)和数字减影血管造影(DSA)等现代影像诊断设备的出现和神经放射学诊断水平的提高,使该病的检出率显著增高。

一、病因和发病机制

 CVST由Ribes于1825年首先报道,是临床少见的脑血管疾病,约占全部脑血栓的50℅。CVST致病原因众多,临床表现多种多样,缺乏特异性。发病因素大体可分为两类:①获得性因素:手术、创伤、产褥期、恶病质、口服避孕药、颈静脉插管、放疗、获得性致栓状态 (如肾病综合征)、炎症性疾病。②先天性或原发性因素:如先天性血栓形成倾向。发病机制包括:血管壁损伤、凝血机能异常、血流动力学紊乱或者血液黏滞度增高。CVST 发病机制常取决于多因素的作用。

二、临床表现

1. 首发表现  CVST 的临床表现复杂而无特异性,主要为颅内压增高和皮质受损表现。首发症状主要为头痛(约80%患者有头痛) 伴呕吐(特别是喷射状呕吐) 及视乳头水肿,伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作,也可以视力障碍、肢体无力或精神异常起病。 

2. 各部位发病特点

CVST的临床表现与部位有关,各个部位特点如下:①上矢状窦(SSS)血栓形成:是CVST、最常见的发病部位。呈急性或亚急性起病,最主要的临床表现是头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。②海绵窦血栓形成:起病急骤,伴有高热、眼眶部疼痛及眶部压痛,常伴剧烈头痛、恶心和呕吐,并可出现意识障碍。眼静脉回流受阻使球结膜水肿、患侧眼球突出、眼睑不能闭合和眼周软组织红肿。动眼神经常与滑车、外展及三叉神经第 1、2 支同时受累;出现眼睑下垂、眼球运动受限、眼球固定和复视、三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。③横窦—乙状窦血栓形成:常由化脓性乳突炎或中耳炎引起。

主要的症状包括:①化脓性中耳炎的感染和中毒症状:耳后乳突红肿热痛、发热、寒战及外周血自细胞增高,头皮及乳突周围静脉怒张。②脑神经受累症状:颅内高压或局部感染扩散到局部的岩骨致第Ⅵ对脑神经麻痹,可出现复视;第Ⅸ、X、Ⅺ脑神经可因扩张的颈静脉压迫,而出现颈静脉孔综合征(吞咽困难,饮水呛咳,声音嘶哑及同侧胸锁乳突肌和斜方肌无力萎缩)。③颅内高压症状:头痛、呕吐、视乳头水肿等,严重者出现昏迷和癫痫发作。

3.影像学表现

1. CT特征

1 CT平扫:首次影像检查一般均为CT平扫,捕捉CVST的CT平扫征象很重要。CT平扫可以显示脑静脉 (皮层静脉、深静脉)圆点征或者条索征。以及静脉窦高密度改变,包括SSS高密度三角征。由于不少正常人的 CT片上也可以看到典型的静脉窦高密度三角征(如:红细胞增多症、脱水、红细胞比容增高者),所以SSS高密度三角征不完全可靠。而SSS增宽时很可能影像不清晰,掺杂有骨性伪影和矢旁静脉湖影。但是,若静脉窦不仅特别宽大,附近又有脑出血、梗死、水肿、皮层表面圆点征或者索条征存在,就提示 CVST可能性大,需要进一步血管造影检查。如果平扫显示弥漫性脑水肿、脑肿胀、双侧大脑半球梗死灶,或者额顶叶多发、散在性出血灶,要高度怀疑静脉窦阻塞,特别是 SSS阻塞;如果双侧丘脑、基底节对称性水肿,则要高度怀疑大脑深静脉系统血栓。但静脉窦内高密度血栓受血栓形成时间的限制,较常见于最初的1~2周。

2CT增强扫描:能显示伴有窦壁强化的三角形充盈缺损(因为栓子本身不强化),即空 Delta征,又叫空三角征,这是 CVST的典型表现,有确诊意义。在慢性血栓者栓子部分机化,增强 CT可表现为充盈良好的假像,应注意辨别。

3CTVCT静脉显像):可见静脉窦内充盈缺损、静脉窦中断或消失以及轨道征。

4 CT间接征象:大致包括蛛网膜下腔出血、邻近受累段静脉窦的出血性脑梗死(静脉性梗死)、进行性恶化的散在性脑出血、无法解释的脑肿胀、不容易解释原因的硬脑膜下血肿等,只有散在性脑出血是较为直观,无法解释的脑肿胀和静脉性脑梗死均不容易界定。其他2个间接征象则缺乏特异性。散在性脑内血肿实际上是静脉性充血的结果,为多处小静脉和毛细血管漏血所致。

2. MR特征

1 MRI平扫与增强扫描:常比 CT更有诊断价值,但需结合病程长短和不同方位、不同序列综合判断,并排除静脉窦发育不全和血流缓慢。静脉窦血栓的MR信号与血栓形成的时间密切相关,常分为3个阶段:①急性期 (0~5 d):等T1 短 T 2 信号;②亚急性期 (6~15d ):短T1长T2信号;③慢性期 (>15d):长T1短T2信号,由于出现再通和壁内侧支循环建立,血栓间可重现流空影,不规则强化。若要明确静脉窦内血栓及其分期,需要结合多个序列综合分析。增强扫描还可显示静脉窦或皮层静脉周壁强化而腔内不强化。多数属于血栓形成,但征象不够显著者还应结合MRV或DSA综合判断,以排除单纯的周壁强化情况。在Tl加权像上,静脉窦内的高信号影不仅可见于血栓,还见于血流减慢和湍流,需结合看T2像上是否有流空影、增强片上是否能被造影剂强化、MRV片上是否有血流中断。但是,即使在增强扫描中,如果血流速度极慢或者原来的血栓已经开始再通,或者血栓并没有完全堵死窦腔,均可能见到静脉窦似乎完整的强化,此对,需要结合血管造影判断。

静脉性脑梗死发生于受累段静脉窦的汇流区内,而且与动脉性梗死有一定区别,有辅助诊断价值。静脉性梗死范围不符合动脉灌注区;因为不需要通过周围细小动脉增生来修复,所以不发生花环样强化;因为梗死区是围绕一支或数支主要静脉分布的,所以在增强 MRI 片上均可见中央一束强化索条,这个索条就是血流淤滞或者血栓后再通的静脉。局部软脑膜线样强化常是静脉侧支循环代偿的表现。

2MRVMR静脉显像):可见静脉窦充盈缺损、变细、消失,引流静脉末端消失,该类征象不受血栓时问的影响,特别利于显示多个静脉窦血栓的诊断,也无 CTV那样有骨性伪影的干扰,故不失为良好的筛选手段。在慢性血栓者栓子部分机化,增强MRV可表现为充盈良好的假像,此时应结合MRI平扫或MRV平扫进行辨别,必要时行DSA检查。

3DSA特征:DSA不仅可以直接显示血流通畅与否(如静脉窦充盈缺损、皮层静脉轨道征),还能提供大量有价值的间接征象,如循环时间延长,异常代偿血流 (如经蝶顶窦向翼静脉丛的大量 回流通道开放、颈外静脉异常显影、下矢状窦明显显影、枕部头皮下静脉代偿性扩张),病变区静脉的迂曲、怒张、密度增高、造影剂滞留,血流改道(如Labbé静脉改向前向上引流、上引流静脉改向外侧裂引流) 在 DSA检查中,宜比平时观察更长时间,以判断颈部颈内静脉内充盈缺损、颈外静脉异常显影、颈内静脉循环时间较对侧延长以及颈内静脉下段回流受阻等情况。在自发蛛网膜下腔出血者,若DSA未发现动脉系统病变,即应留心颅内静脉系统病变可能,特别是静脉窦血栓所致的静脉性充血等可能性。

4)静脉窦解剖变异的判断:在诊断CVST时,应排除先天性静脉窦变异可能。有3种解剖变异可能会被误诊为静脉窦血栓:窦闭塞(闭锁或发育不良,多见于横窦)、非对称性引流(枕窦、双窦)、正常窦充盈缺损(蛛网膜颗粒、窦内分隔),要小心静脉窦先天发育不全所致的“假阳性”。不要发现缺乏血流就认定静脉窦血栓形成,还要看 MR平扫像上是否存在信号改变,增强后是否存在充盈缺损,血管造影片上细小的血流边缘光滑与否,该段静脉窦相关的回流静脉是否回流受阻,以及附近是否存在静脉性充血。在真正的一侧横窦发育不全者,至少Labbé静脉能正常回流,该侧乙状窦通常也是存在的;而一侧横窦静脉血栓时,乙状窦和颈静脉球、颈内静脉上段均可能血栓形成。

四、诊断思路和标准

临床上在出现以下情况应考虑到有CVST的可能:①患者有静脉窦血栓形成的易患因素;② 进行性颅内高压,而无明显神经系统阳性体征;③无明显原因视力下降、意识障碍,伴或不伴癫痫发作,且病情进展迅速;④头痛、呕吐,脑膜刺激征阳性,脑脊液改变不能用各种脑炎、脑膜炎及出血解释。⑤对于慢性或急性起病并进行性加重的头痛患者,在排除颅内占位性病变、脑血管疾病及颅内感染后需考CVST可能。尤其是诊断“良性颅内压增高综合征”时需相当慎重,需排除CVST后方可考虑。临床上对头颅CT平扫不能用头部症状进行解释时,应及时行增强CT、MRI、MRV及DSA检查是及时确诊CVST的关键,具体诊断步骤可为颅脑CT平扫+强化,如未确诊再行颅脑MRI+MRV,仍不能确诊可行DSA检查。

结合患者的临床症状及脑脊液压力检查,如同时具备以下影像学表现者可诊断为CVST形成:①增强 CT或MRI在病变静脉窦连续多个层面显示空三角征;②MRI 平扫:至少 2个不同的方位TlWI 显示流空信号消失,代之以高信号或等信号,其他序列显示相应的信号异常 (因发病时间而异);③MRV:静脉窦信号缺失,伴有局部脑静脉异常(局部稀少、不规则增粗、侧支循环形成);④DSA:静脉窦闭塞,引流区静脉异常(流速减慢、侧支循环形成、静脉闭塞)。

五、治疗

1.病因治疗 

对感染性CVST应积极进行抗炎治疗。应参考脑脊液、血液等化验检查结果,予足量、足疗程的抗生素。对非感染性 CVST要根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、增加血容量、降低血粘度、改善血液循环。另外应避免各种危险因素,如口服避孕药、长期脱水等。

2.对症治疗 

包括抗癫痫、降颅高压、控制精神症状、止痛等治疗。另外对于意识障碍的患者应加强基础护理及支持治疗,并预防并发症。 

3.抗凝治疗  

抗凝治疗可明显改善临床症状,预防血栓的扩展,改善颅内静脉血液回流,降低出血的危险,并为纤维蛋白自行溶解提供了时间。最终可使闭塞的静脉窦部分或完全再通。美国和欧洲CVST的治疗指南都推荐CVST患者采用普通肝素或低分子肝素治疗,甚至对伴有出血性脑梗塞的患者。欧洲将肝素作为 CVST 的一线治疗。通过肝素治疗使APTT延长为正常值的2~2.5倍。一旦患者病情稳定,即可开始华法林治疗。国际上的治疗目标是使INR维持在2~3(正常值0.77-1.29)之间。一般认为,对于继发性CVST,给药持续时间3个月;原发性遗传性血栓形成倾向的病人,给药时间为 6~12个月。对于存在两个或更多的易患因素或“危险事件因素”者,以及严重的遗传性血栓形成倾向的病人,可以选择长期的抗凝治疗。用药期间定期监测凝血。低分子肝素皮下注射与静脉注射比较,具有出血少、不需要监测凝血指标等优点。抗凝治疗可单独应用,也可和其他方法结合使用。

肝素治疗禁忌证包括:①既往有出血性疾病,或现有伤口渗血、痔疮出血等出血表现;②1个月内曾行外科手术、分娩、器官活检;③妊娠;④正在使用其他抗凝剂或其他影响凝血功能的药物;⑤严重的心、肝、肾功能不全。 

4. CVST 的血管内治疗  

经充分药物治疗后仍有持续性CVST和神经症状恶化的患者可行血管内治疗,血管内治疗常与抗凝治疗同时进行,而非取而代之。

1)经皮股静脉途径接触性溶栓治疗:经静脉途径介入溶栓治疗将微导管通过股静脉入路置于静脉窦血栓内,局部注射血栓溶解剂( 尿激酶或 r t—PA) 溶栓,一方面显著提高了血栓内溶栓药物浓度,做到了接触溶栓,另一方面,经微导管内持续缓慢泵入溶栓药物,使药物反复循环溶栓,增加静脉窦再通率;缺点是对皮层和深部静脉血栓溶栓效果差,而且发生血管壁损伤的可能性较大。 

2)机械性破栓:该法是将机械性破坏和药物溶栓相结合,利用微圈套器或塑性微导丝机械性破坏血栓,增加血栓与血栓溶解剂的接触面积,提高溶栓效率,增加静脉窦主干再通率。多用于血栓形成时间较长,尿激酶溶栓效果不显著或伴有颅内出血,严格限制尿激酶使用的患者。近年来发明的颅内血栓抽吸导管,采用高速旋转钻头破坏血栓,负压抽吸将血栓排出体外,进一步降低了尿激酶使用量。 

3)动脉溶栓治疗:经动脉途径介入溶栓治疗的优点是,溶栓药物随着血液循环流经皮层静脉和深静脉,促进血栓溶解;其缺点为,当静脉窦闭塞较完全时,血液多经静脉侧枝循环回流,溶栓药物与血栓无法接触,不能较好的起到溶栓作用。 

4)静脉窦内支架成形术:对于外伤性、手术损伤或肿瘤累及所致局限性静脉窦狭窄和对尿激酶不敏感的局限性陈旧性血栓形成患者,支架辅助的静脉窦成形术更为有效。静脉窦内支架成形术的关键是术前必须证实颅内压升高是否是由于局限性静脉窦狭窄所致。局限性狭窄静脉窦两侧压力差超过15cmH2O的患者,考虑进行支架成形术。由于静脉窦内血流缓慢,加上血栓后静脉窦壁内皮细胞损伤,支架置入后易发生支架内血栓形成,导致静脉窦再狭窄或闭塞,因此术后必须严格、长时间抗凝和抗血小板治疗。 

5)多途径联合血管内治疗:CVST是脑血液循环的流出道闭塞所导致的脑血流动力学障碍。主要病理生理改变包括脑组织静脉压升高,灌注压不足引起的脑缺血和颅 内高压。特殊的静脉解剖结构和血液动力学改变、不同的血栓质地、不同病变范围、不同病因和不同并发症决定了单一的血管内治疗方法疗效有限。因此,视患者具体情况选择不同的血管内治疗方法并联合应用,可提高临床效果、缩短治疗时间、减少药物剂量、降低并发症。 

6CVST的外科治疗:包括开颅静脉窦血栓清除术、静脉搭桥手术、开颅减压术等。

六、小结

CVST是一类特殊的脑血管病,临床少见,也没有得到足够的重视,许多医院还缺乏相应的诊治经验。大部分CVST病人有明显的遗传因素存在,另部分病人明显有后天因素的参与。该病无特异性临床体征,易误诊,需临床医师(特别是神经内科医生和神经外科医生)对该病有充分认识,提高警惕,尽早确诊并给予规范化治疗,还需作多年的严格随访,这些都是神经科医师所面临的重要问题。我们福州总医院神经外科已经着手CVST的研究多年,2010年获得福建省科技项目重点课题资助,以进一步研究其诊断和治疗手段,取得了不少成功的经验。但是,我们认为,对此病一定要常记心中,在病人症状可疑时,宁可多做一些影像检查,不要漏诊,这才是规范治疗的基础。

(南京军区福州总医院神经外科主任、教授、博士生导师  王守森)

 

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。请注意甄别内容中的联系方式、诱导购买等信息,谨防诈骗。如发现有害或侵权内容,请点击一键举报。
    转藏 分享 献花(0

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多