一、概念为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进引起的临床类型 —库欣病。二、病因分类依赖ACTH的库欣综合征库欣病异位ACTH综合征2.不依赖ACTH的库欣综 合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺癌不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生 三、临床表现(一)代谢障碍:1.脂质代谢障碍:向心性肥胖、满月脸、水牛背2.蛋白质代谢 障碍:紫纹、肌无力、骨质疏松3.糖代谢障碍:抑制糖利用、促进糖异生、升高血糖浓度部分患者出 现类固醇性糖尿病 4.电解质紊乱:低血钾—乏力加重,引起肾浓缩功能障碍潴钠—轻度水肿 (二)心血管系统:高血压常见,长期高血压—左心室肥大、心衰、脑血管意外 (三)对感染抵抗力减弱肺部感染常见化脓性感染不易局限 —蜂窝组织炎、菌血症、败血症c.炎症反应不明显,发热不高(四)神经系统情绪不稳定、烦躁、失眠(七)性功能障碍 女:月经少、闭经或不孕等;男:阳痿等四、诊断和鉴 别诊断(一)诊断功能诊断各型库欣综合征共有的糖皮质激素分泌异常: 皮质醇分泌增多失去昼夜分泌节律,且不能被小 剂量地塞米松抑制尿17-羟皮质类固醇尿游离皮质醇小剂量地塞米松抑制试验皮质醇分泌昼夜节律病因、病理诊断 以鉴别库欣病、肾上腺皮质、肿瘤、异位ACTH综合征大剂量地塞米松抑制试验ACTH试验肿瘤定位诊断蝶鞍区 放射性检查肾上腺部位肿瘤定位检查(二)鉴别诊断单纯性肥胖症抑郁症酗酒兼有肝损害(假性库欣综合征)五、治疗库欣病 肾上腺腺瘤:切除可获根治肾上腺腺癌:尽早手术异位ACTH综合征:治疗原发癌肿阻滞肾上腺皮质激素合成的药物米托坦(DDD)、 美替拉酮(SU)、氨鲁米特、酮康唑注意观察肝功能六、护理诊断自我形象紊乱体液过多有感染的危险有受伤的危险焦虑潜在 并发症七、护理措施1.一般护理休息、活动、饮食2.病情观察血压、心率、心律;低钾血症;血糖;水 肿、体重、24h出入液量3.用药护理疗效和副作用4.预防感染和外伤5.健康教育疾病知识、治疗指导、心理支持 库欣综合征Cushing’ssyndrome |
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