|
1.复杂、疑难结构性心脏病介入治疗 来源：365先心病网
结构性心脏病泛指一大类先天性或获得性的以心脏和大血管结构异常为主要表现的心脏病，主要包括先天性心脏病(先心病) 、先天性或获得性心脏瓣膜病和心肌病等。随着介入心脏病学的发展,不仅一些简单的先天性心脏畸形(如瓣膜狭窄、间隔缺损等)可以通过介入方法得到根治。在复杂、疑难先天性心脏病的诊治过程中,也越来越多地应用多种介入技术。心血管介入治疗因具有操作简便、创伤小、可重复性强，能到达手术野不易到达的部位等优势，与外科手术互为补充。可以达到简化手术过程，降低手术风险及并发症发生率，使治疗效果最优化，从而提高了患者预后，避免多次手术带来的风险。 同时对于复杂、复合或疑难畸形，与外科结合的镶嵌治疗不仅能有效的简化操作技术、缩短手术时间，同时还能解决外科手术视野外以及外科手术后部分残余病变，从而能够用最小的解剖损伤或生理性干扰来换取最好的疗效，真正的体现出两种治疗方法的优势互补。1972年,Bhati等在动脉导管未闭缝合手术中为充分暴露手术野,利用球囊导管暂时性堵塞动脉导管内血流获得成功,这是介入技术与心外科手术联合应用治疗先天性心脏病的首次报道。30余年来,这种联合治疗己应用于多种复杂先天性心脏病的治疗过程中,并且根据不同需要,介入治疗可于外科矫治术前、术中及术后应用。 1 介入治疗在外科手术前的应用 1.1 心房间隔造口交通术 1966年Rashkind首先应用球囊导管进行房间隔造口术,以后微型刀房间隔切开术及静态球囊房间隔扩张术也逐步应用于临床,使新生儿及小婴儿的心脏手术效果较前改善。目前,球囊房间隔造口术用于完全性大动脉转位和完全性肺静脉异位引流姑息治疗的病例有所减少,但在左、右心发育不良综合征、高危房颤手术、三尖瓣闭锁等疾病中的应用较多。随着各种技术及造口器材的不断成熟,囊房间隔造口术在复杂先心病中的应用会越来越广泛。 1.2 主-肺动脉侧支血管栓塞术 主-肺侧支血管是肺动脉闭锁合并室间隔缺损、重型法洛四联症等疾病的常见并发畸形,它可以单独供应某一肺段,也可以和中央肺动脉一起供应同一肺段,即双重供应。对于未经手术的患者,该血管有利于肺血流灌注,从而增加氧合血含量；但行外科根治术时,这些侧支血管应一并结扎,否则会导致肺循环压力持续升高,右心容量负荷增加、低心排血量综合征等严重后果。而这些侧支血管起源部位不定,位置一般较深,手术结扎难度很大,采用介入方法行侧支血管栓塞术可有效减少出血,缩短手术时间,简化手术操作,降低手术难度和风险,减少神经系统的损伤,提高手术的成功率。 1.3 体-肺分流管道的封堵 体-肺动脉分流术是肺少血发绀型先心病常用的姑息治疗方法,可增加肺血流量、促进肺动脉发育,为后期根治手术创造条件。在行二次根治术前,应结扎或拆除分流管道,否则将导致肺的过度灌注。但由于前次手术的瘢痕组织形成,结扎此类血管常有一定困难,且存在结扎不完全、分流血管再通等问题。经导管封堵较外科手术结扎更方便,可避免对膈神经、喉返神经或胸导管等周围组织的损伤和外科手术分离时所引起的出血,并缩短手术时间。 1.4 激光或射频打孔术和经皮球囊肺动脉瓣成形术 PA/IVS 是一种很少见的紫绀型先天性心脏病,属新生儿时期的危重急症, 手术死亡率高, 对于右室中重度发育不良者多数需经多次外科手术才可达到根治。激光或射频打孔术和经皮球囊肺动脉瓣成形术主要用于 PA/IVS 的治疗, 该技术通过导丝对闭锁的肺动脉瓣行激光或射频消融, 重建肺动脉与右心室的连接, 进而应用球囊导管扩张肺动脉瓣, 使血流前向流入肺动脉, 促进右心室的发育。由于该技术具有无需开胸及体外循环、可多次重复、风险相对小等特点, 在 PA/IVS 的治疗中起到越来越重要的作用。对于右室及肺动脉发育良好者, 肺动脉瓣打孔术可起到部分代替外科瓣膜切开术的目的; 对于右室发育不良者, 则可缓解新生儿时期的严重症状, 促进右室进一步发育, 推迟外科治疗的时间, 减少外科开胸手术的次数, 为最终的外科手术进行双心室矫治或部分双心室矫治创造更好的条件, 可明显改善患儿的生活质量及手术预后。 2 介入治疗在外科手术中的应用 2.1 分支肺动脉狭窄的经皮球囊成形术和支架植入术 主肺动脉狭窄外科手术较易解决, 且成功率很高, 但左、右肺动脉及其分支狭窄则由于手术野的限制有时难以解除。尽管经导管球囊成形术和支架植入术的应用较好的弥补了外科的缺陷,但技术操作费时且并发症较高并有一定的死亡率,而且对部分病例有时导管难以进入严重的分支狭窄部位, 造成手术失败。因此对严重分支狭窄且必须进行开胸的病例, 可在手术过程中直视下进行球囊扩张和支架植入。该方法速度快、效果好、并发症少、能缩短体外循环时间, 也利于外科再次手术。 2.2 左心发育不良综合征 左心发育不良综合征目前多采用 Norwood 分期手术进行治疗, 但手术死亡率高, 远期效果不理想。近年来国外学者尝试采用介入和外科镶嵌治疗的方法替代传统的 Norwood 手术,是内外科镶嵌治疗的最经典的例子, 大大降低了手术的难度和风险, 但目前该方法尚处于临床试验阶段,远期疗效有待进一步观察。 3 介入治疗在外科手术后的应用 3.1 残余狭窄或梗阻 经皮球囊血管成形术和支架植入术除可与手术同时进行外, 同样在治疗复杂先心病外科手术后的血管狭窄性或梗阻性病变也能发挥作用, 此类病变主要包括: 体肺分流术后分流血管的狭窄、腔- 肺吻合术或 Fontan 类手术后吻合口或肺动脉狭窄。 3.2 Fontan 类手术后窗孔封堵术 Fontan 类手术是治疗单心室型房室连接(如三尖瓣闭锁、单心室) 和其他不能进行双心室矫治的复杂先心病的经典手术方法, 对一些有手术高危的患者, 则可进行所谓“开窗式”Fontan 手术, 即在腔静脉和肺动脉通路之间的心房内板障故意留下交通口, 可防止术后早期体静脉压力过高, 但部分患儿可出现低氧血症, 而且存在栓塞的危险, 因此在血液动力学调整完成后, 需要将窗孔关闭。由于这种残余交通形态、数量各异, 因此应根据其解剖特征选择封堵器械。 3.3 残余室间隔缺损的封堵 对于伴有严重肺动脉高压的患儿行姑息性大动脉调转术(Switch) ,通常在室间隔补片上予留一缺损口, 可防止术后肺动脉高压危象。此类患儿需进行严格的随诊, 如在术后随诊过程中患儿血氧饱和度正常、肺动脉压力下降, 可通过介入方法行残余室间隔缺损封堵。另外, 在肺动脉发育不良的法洛四联症患儿行右室流出道补片扩大术后, 残余室间隔缺损也可以在术后适当的时机予以封堵, 减少二次开胸手术的风险。 3.4 经导管瓣膜支架植入术 经导管人工瓣膜支架植入术是近年来介入性心脏病学的重要进展之一, 其中人工肺动脉瓣支架植入的主要适应证为复杂先心病外科手术后, 有明显血液动力学意义的肺动脉瓣关闭不全或右室- 肺动脉带瓣外管道的狭窄和 ( 或) 瓣膜关闭不全。由于肺动脉瓣附近无其他类似于冠状动脉的重要血管发出, 且肺循环为低压力循环系统, 经导管植入人工肺动脉瓣架在技术上较植入人工主动脉瓣支架更容易施行。 结构性心脏病介入治疗是一个全新的学科领域，我国在这一领域已经取得了令人瞩目的成绩，同时也遇到一些问题。近年来结构性心脏病的治疗向复杂性、危重性发展,在某些复杂先心病的治疗中, 往往需要多次外科手术, 随着手术次数的增加, 手术风险及难度也随之增加, 介入性技术将会在复杂、疑难结构性心脏病治疗发挥越来越重要的作用, 尤其是介入性技术和外科手术结合将更加紧密, 形成所谓的“镶嵌式”治疗或复合治疗模式, 可扩大一些复杂、疑难病例手术适应证的范围, 并改善手术效果。 2.复杂先天性心脏病外科术后急症的介入治疗
介入治疗和外科手术镶嵌治疗复杂先心病，最大程度地发挥两者的优势，特别是对紫绀型先天性心脏病或称肺血减少型先天性心脏病，如法洛四联症(TOF)、肺动脉闭锁(PA)及单心室(SV)等，其肺循环血供往往由固有肺动脉、动脉导管、主要的体－肺侧支血管(MAPCAs)共同承担，如果固有肺动脉存在先天性狭窄甚至闭锁，则肺循环的血供则主要依赖MAPCAs和(或)动脉导管供给。此类患儿在经历外科根治或姑息术后，出现肺出血，心功能衰竭，导致脱离呼吸机困难，应急诊进行侧枝封堵，减少肺血，提高心功能，降低围术期死亡率。我们总结2010年5月～2013年8月治疗此类患者6例进行报道。 1.资料分析 本组共6例，术前诊断见表1，均行外科治疗后，其中男4例，女2例;年龄1.7～9岁;体质量7～75kg，McGoon比值0.61～2.2，Nakata指数36～306。5例在机械通气下进行，1例在静脉复合全麻下取正位和正侧位行心导管检查和主动脉造影。主动脉非选择性造影用于猪尾导管明确侧枝分布、数量、走行、长度、内径及与肺动脉的关系。然后利用右冠脉造影导管对侧枝进行选择性造影，进一步明确其形态及走向。根据造影的侧枝，直径＜4mm以下的应用非可控弹簧圈，直径＞4mm则选用国产血管塞封闭器。封堵器释放后再次行主动脉造影，明确封堵情况。术中密切观察病儿的心率、心律、血压、血氧饱和度的变化。 2.结果 本组共6例患儿，2例患儿行B-T分流术；4例患儿行根治术见表2；5例患儿在术后机械通气期间，出现灌注肺，心力衰竭，撤离呼吸机困难；1例患儿在，撤离呼吸机后，出现咳粉红色泡沫痰，不能平卧等症状。均急诊行侧枝封堵，干预的体肺侧枝血管15支，其中源自胸主动脉5支、腹主动脉2支、右锁骨下动脉2支、左锁骨下动脉1支、左颈总动脉1支、右颈总动脉1支、甲状颈干1支、椎动脉1支、升主动脉1支，平均2.5支/例；共使用弹簧圈28根，平均4.6根/例，血管塞1枚。6例患儿中1例体肺侧枝封堵前撤离呼吸机，心衰加重，封堵后心衰症状减轻，并顺利出院；其余5例中，4例侧枝封堵后顺利撤离呼吸机，术后未发生灌注肺，顺利恢复出院；1例封堵术后9天因恶性心律失常，感染性心内膜炎死亡。
3.讨论 体肺侧支确切封堵可有效减少术中肺静脉回流和术后灌注肺的发生，改善心肺功能，提高患者术后生存率。目前对于体肺侧支的处理主要有先封堵后手术、封堵和手术同期施行和先手术后封堵三种。先封堵后手术可避免术中肺静脉回流增多，提供较清晰术野，减少术后肺部并发症发生率，但增加麻醉、转送及封堵后急性缺氧发作的风险; 封堵和手术同期施行，在手术室施行体肺侧支封堵后立即施行根治术，避免了转运途中的风险，增加了手术成功率;先手术后封堵仅能作为抢救患者的补救措施。但在临床工作中，由于种种原因，术前未能明确诊断，术中手术视野限制及侧支血管个体差异性较大，术中难以辨认及确切处理［9］，术后一单发生灌注肺、充血性心力衰竭等并发症，必须积极进行侧枝封堵。本报道6例患儿，除2例行B-T分流术患儿术前CTA报告有粗大体肺侧枝形成，其余4例行根治性手术，仅提示有细小体肺侧枝形成，术中未于处理，术后出现灌注肺、血痰、充血性心力衰竭、撤离呼吸机困难，急诊心血管造影和选择性侧支造影明确侧支循环形成情况及侧支血管的解剖特点后进行封堵。 对于体肺侧枝血管的封堵术需注意的事项:（1）造影时先用猪尾导管行主动脉造影，了解侧枝血管的大概分布。因为极少有侧枝血管起自升主动脉，一般常用造影部位为头臂动脉和降主动脉。为减少造影剂使用总量，首次造影可在主动脉弓无名动脉起始部，在判断侧枝血管大致分布后进行选择性造影。（2）选择性造影要明确显示血管开口位置、直径、走行方向和形态，有否局限狭窄、与固有肺动脉有否连接，有无肺静脉回流。（3）对发自功能性动脉如椎动脉、甲状颈干、腹腔干的侧枝血管的起始部位一定要定位准确，封堵位置一定要越过起始部位，以免脏器功能障碍。（4）对肋间支气管动脉栓堵要注意有否脊髓前动脉分支，栓堵时越过该分支的起始部位，避免横断性脊髓炎发生。（5）对于由单支侧枝血管供血的肺段封堵时要谨慎，以免该部位发生肺梗死。（6）根据侧枝血管直径、形态等选择封闭器械，直径在4mm以上，可用血管塞封闭器。直径在4 mm以下，在5F导管引导下应用弹簧圈。直径更细的或走行迂曲血管，借助微导管推送弹簧圈易于操作，尽可能释放在合适部位以防封闭装置脱落。（7）对于供血范围较广的侧枝血管，可采用可控弹簧圈或血管塞封闭器，以便观察封堵后氧饱和度是否降低以决定能否封堵。 复杂先天性心脏病，特别是肺血减少型先天性心脏病治疗，必须进行综合评估，降低于围术期并发症的出现。一单出现并发症，必须及时进行介入治疗，减少不必要的死亡。本研究病例较少，但其作用和意义已经非常明显。因此，在以后的工作中不断积累经验，积极探索，使得介入治疗在复杂、疑难的先天性心脏病有更多的突破和进展。 |
|
|
