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来源：疾病诊断标准
(一)Schaller
(1)儿童类风湿关节炎。
(2)强直性脊椎炎。
(3)系统性红斑狼疮。
(4)血管炎综合征，包括过敏性紫癜、PN、缩窄性大动脉炎。
(5)DM。
(6)PSS。
(7)其他：渗出性多形性红斑、结节性红斑、肺出血-肾炎综合征、脂膜炎、非风湿性类
（二）Golding的分类法为：
(1)原因不明的炎性关节炎(RA、强直性脊椎炎、系统性结缔组织病)。
(2)变形性关节病(骨关节病、强直性骨增生症等)。
(3)感染性关节炎(细菌性、病毒性等)。
(4)感染后关节炎(风湿热、Reiter病)。
(5)代谢性疾病和内分泌病。
(6)过敏性关节炎。
(7)其他系统病伴发关节炎。
(8)不明原因的其他风湿性疾病。
(9)软组织风湿病。
(10)骨和软骨性风湿病。
(11)遗传性结缔组织病．
(12)精神性风湿病。
关于结缔组织病的内容：Golding分为系统性和限局性，前者包括TSLE．、PN、PSS、PM、DM，混合性结缔组织病(MCTD)、多发性风湿性肌痛、巨细胞关节炎。
（三）Katz 标准
(1)特异性CTD，包括SLE、PSS、PM、DM、RA、PN。
(2)可能为CTD，包括血清病、淀粉样变性、Behcet综合征、血栓性血小板减少性紫癜。
(3)全身性疾病具有类似CTD表现；亚急性细菌性心内膜炎、败血症、结核病、传染性单核细胞增多症、白血病、脂膜炎等。
（四）Ctpykob分为四组：
(1)后天性原发性全身性CTD，包括胶原病(RF、RA、PSS、SLE、PN)、全身性结缔组织发育异常(DM、进行性骨纤维化病、全身性钙沉着症等)、过敏综合征(过敏性血管炎、嗜酸细胞性浸润、血清病等)。
(2)先天性原发性全身性CTD。
(3)先天性和后天性原发性限局性CTD。
(4)全身性或限局性继发性CTD。
混合性结缔组织病(MC7D）
（一）
Sharp诊断标准(美国)
1．主要标准
(1)严重肌炎。
(2)肺部受累。
①CO弥散功能小于70％和(或)；②肺动脉高压和(或)；③肺活检显示增殖性血管病变。
(3)雷诺现象或食管蠕动功能减低。
(4)手指肿胀或手指硬化。
(5)抗ENA≥1∶10000，抗U1RNP阳性和抗Sm阴性。
2.次要标准
(1)脱发。
(2)白细胞减少。
(3)贫血。
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)关节炎。
(7)三叉神经病。
(8)颊部红斑。
(9)血小板减少。
(10)轻度肌炎。
(11)手肿胀。
确诊标准：符合4条主要标准，抗U1RNP滴度＞1∶4000及抗Sm阴性。
可能诊断：符合3条主要标准及抗Sm阴性；或2条主要标准和2条次要标准，抗UlRNP滴度＞1∶1000。
可疑诊断：符合3条主要标准，但抗U1RNP阴性；或2条主要标准，伴抗U1RNP＞1∶100；或l条主要标准和3条次要标准，伴有抗U1RNP＞1∶100。
（二）日本厚生省MCTD研究班 概念 MCTD是具有全身性红斑狼疮、硬皮症及多发性肌炎等混合症状与表现，血清中出现抗nRNP抗体的一种疾病。 1.共同所见 (1)雷诺(Raynaud)现象。 (2)指端或手背肿胀。 2.抗nRNP抗体阳性 3.混合所见 (1)系统性红斑狼疮(SLE)样所见． 1)多发性关节炎。 2)淋巴结肿大。 3)颜面红斑。 4)心内膜炎或胸膜炎。 5)白细胞减少(4×109／L以下)或血小板减少(100×109／L以下)。 (2)硬皮症样所见。 1)局限于手指的皮肤硬化。 2)肺纤维症、肺限制性通气障碍(％VC＜80％)；或肺弥散功能减低(DLco＜70％)。 3)食管蠕动减弱或扩张。 (3)多发性肌炎样所见： 1)肌力减弱。 2)肌源性酶CPK等上升。 3)肌电图出现肌源性异常发现。 诊断 (1)第1项中的(±)或(2)阳性。 (2)第2项阳性。 (3)第3项的(1)、(2)、(3)中两项以上阳性，每项中一种以上表现阳性。 凡满足上述3条者，诊断为混合性结缔组织病。 引自： 西间木友卫．1989．现代医疗，21(1)：541～545(日文)
（三）
中华医学会风湿病学会1989年5月扬州
目前制定我国新的诊断标准，条件尚欠成熟，会议建议暂参考使用国外最近制定的MCTD诊断标准(美国GordenSharp，1987)。
GordenSharp的MCTD诊断标准(1987)
Ⅰ主要指标：
(1)肌炎(严重)。
(2)肺部病变：
1)肺一氧化碳弥散功能＜70％。
2)肺动脉高压。
3)肺活检增生性血管损害。
(3)Raynaud现象。
(4)手肿胀或手指硬化。
(5)抗ENA抗体滴度≥1∶10000。
抗U1RNP(＋)、抗Sm抗体(—)。
Ⅱ次要标准：
(1)脱发。
(2)白细胞减少(＜4×109／L)。
(3)贫血，女≤100g／L，男≤120g／1。
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)关节炎。
(7)三叉神经病变。
(8)颊部红斑。
(9)血小板减少(＜100×109／L)。
(10)肌炎。
(11)手肿胀。
(一)确定诊断
4项主要指标及抗U1RNP(＋)和抗ENA≥l∶4000，除外抗Sin抗体(＋)。
(二)可能诊断
(1)3项主要指标；或
(2)2项主要指标(1～3三项指标中的一项或一项以上)和2项次要指标及抗U1RNP(＋)和抗ENA≥1∶1000。
(三)可疑诊断
(1)3项主要指标，可不要求抗U1RNP(＋)及抗ENA滴度。
(2)2项主要指标及抗U1RNP(＋)和抗ENA≥1∶lOO。或
(3)1项主要指标和3项次要指标及抗U1RNP(+)和抗ENA≥1∶100。
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