垂体激素先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素甲状腺激素小量开始，缓慢递增一般不补充盐皮质激素长期甚至终身维持治疗应激情况
下需增加糖皮质激素剂量宜口服给药曹XX男64岁主诉：怕冷伴体毛脱落8年，腹泻伴头痛、头晕半月余。现病史：患者诉
8年前无明显诱因下出现怕冷、全身体毛脱落、性欲减低，伴有多饮、多尿，每日饮水量约4000-6000ml，尿量与饮水量相当，伴头晕、
乏力，无头痛、昏迷、恶心、呕吐，未予诊治。半月前患者出现腹泻，解黄色水样便，平均每天8次，具体量不详，伴发热、头痛、头晕，伴气促、
咳嗽、咳痰，无胸痛、腹痛、恶心、呕吐、视物旋转，就诊于当地县人民医院，诊断为“1、腺垂体功能减退症？2.尿崩症？3.肺部感染；4.
急性肠炎”，给予补液、抗感染、升压、输血、激素替代等对症支持治疗后患者发热、咳嗽、腹泻好转，但患者仍有顽固性低血压，为进一步诊治就
诊我院。既往史：3年前曾于赣州市立医院诊断为“骨髓异常增生综合征”，一直服用“沙利度胺、维生素B6、叶酸片、甲钴胺”等药物治疗。
查体：体温36.6℃；脉搏75次/分；呼吸20次/分；血压:66/37mmHg。发育正常，面色苍白，表情淡漠，反应迟钝，神志清楚
，平车推入病房。全身皮肤色素浅，乳晕色淡，眉毛、胡子、腋毛、阴毛稀疏。头部无畸形，眼睑无浮肿，甲状腺正常，无肿大。心率75次/分，
律齐，心音正常。腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。双下肢无水肿。辅助检查：外院头颅CT：左侧豆状核陈旧性腔隙
性脑梗塞。垂体未见明显异常。腹部CT示：肝脏密度增高，考虑为血色素沉积。入院诊断：1.腺垂体功能减退症?
2.尿崩症？3.骨髓增生异常综合症入院检查血分析：白细胞5.7710^9/L，血小板9410^9/
L，红细胞3.0910^12/L，血红蛋白79g/L。尿分析：比重1.002。大便常规无明显异常。凝血分析正常。电解
质示：钠128mmol/l，钾3.65mmol/l。肝肾功能示无明显异常。血脂：总胆固醇7.47mmol/L，甘油三酯6
.03mmol/L，低密度脂蛋白2.19mmol/l。性激素：PRL0.5ng/ml（4.04-15.2），
TSTO<2.5ng/dl（193-740）E2<5.0pg/ml（7.63-42.6）LH<0.100
mIU/ml1.7-8.6）FSH1.54mIU/ml(1.5-12.4)。甲功：FT30.84Pmol/L，F
T48.44Pmol/L，TSH0.42uIU/ml。皮质醇3.75ug/dl。ACTH1Pmol/L。铁蛋
白947ng/ml，叶酸>20.0ng/ml，维生素B12：1171pg/ml。免疫全套、肿瘤标记物示无明显异常。正常心电图。
胸片示1.心影增大，请结合临床；2.右膈面抬高，建议进一步检查以排外膈下病变。上腹部CT示：1.脾稍大；2.肝内小囊肿，可疑肝
硬化，建议MRI；3.双侧胸腔少量积液。垂体MRI示1.空泡蝶鞍；2.轻度鼻窦炎。腹部彩超：1.脂肪肝声像；2.胆囊、胰腺、脾
脏、双肾、膀胱未见明显异常声像；3.双侧输尿管上下段未见扩张。骨髓细胞检查示：MDS-RAS。治疗：1.补液、多巴胺升压
纠正休克2.糖皮质激素：开始予氢化可的松100mg/日q8h静滴，并逐渐减量至口服维持量，早8点氢化可的松20mg
下午4时10mg3.左甲状腺素片：由25ug起始，逐渐加量至生理替代量4.垂体后叶素或去氨加压素：根据尿量调整剂量，
维持尿量在2500-3000ml/日腺垂体功能减退症赣南医学院第一附属医院内分泌科
洪欢山
一、病因和发病机制二、临床表现三、实验室检查四、诊断和鉴别诊断五、治疗
一、病因和发病机制由于各种原因引起的腺垂体大部分破坏，导致其调节的性腺、甲状腺、肾上腺皮质等腺体的功能发生继发性
减退产生的一系列内分泌功能减退表现。可为单个激素如GH、PRL缺乏或多种激素如促性腺激素Gn、TSH、ACTH
同时缺乏。前叶:ACTH（促肾上腺皮质激素）TSH（促甲状腺激素）FSH（促卵泡激素）LH（黄体生成素）PRL（泌乳素
）GH（生长激素）MSH（黑色素）后叶:ADH(抗利尿激素）OXT(催产素)1、垂体瘤分为功能性和非功能性，
主要是肿瘤可压迫正常的垂体组织，使其功能减退、功能亢进或两者并存。成人多为垂体瘤，而儿童常为颅咽管瘤，少数原因为各种转移瘤。2
、下丘脑病变如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿等，可直接破坏下丘脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少，从而减少腺垂体激素分泌
导致靶腺功能减退。一、病因和发病机制3、垂体缺血坏死由于产后大出血引起，美国医生Sheehan于1935年
首次描述，以前称为席汉氏综合症，现称为希恩综合症。严重者不治疗或治疗不当可能诱发危象，大部分病人因危象而住院。妊
娠期妇女的腺垂体是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血运极为丰富，此时的腺垂体对缺血特别敏感，至分娩期更为明显。
妇女非妊娠情况下发生出血性休克，一般不发生腺垂体功能减退。而产妇在胎儿娩后胎盘娩出的过程中因失血引起休克、昏迷，
则发生腺垂体的缺血性坏死和萎缩，即为Sheehan综合征。4、蝶鞍区手术、放疗或创伤：垂体组织的破坏，骨折损毁垂体柄和
门脉供血5、感染和炎症：少见6、糖皮质激素长期治疗：负反馈抑制7、垂体卒中鞍区“肿瘤卒中”并不常见，但其表现复杂，常
易误诊或忽视。颅内肿瘤可能一直很平静或从未有过症状。但在某种情况下，病人忽然感到剧烈头痛，伴恶心、呕吐，甚至昏迷，好象“中风”一样
，故称“垂体卒中”。垂体瘤内突然出血、瘤体增大，压迫正常垂体组织和邻近神经组织（视野及视力改变），呈现危象。
8、其他如淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍二、临床表现临床表现视垂体破坏程度而定：<50%无症状
，75%±有明显症状，95%有全垂体功能减退症状的发生顺序与各种内分泌细胞对缺血的敏感程度不同有关一
般而言，LH、FSH、GH、PRL>TSH>ACTH（一）与病因有关的症状及体征：1.希恩综合征：因围产期大出血休
克而致全垂体功能减退，所有垂体激素均缺乏，但无占位性临床表现。2.垂体肿瘤：起病缓慢，颅内占位病变的体征首先表现：头痛
，视力改变，相应激素分泌增多的外貌特征等，随肿瘤压迫、浸润症状的出现而后伴随功能减退的表现。1、PRL、LH、FSH分泌减少的表
现女性：产后无乳，乳腺退化松软，乳晕退色，闭经、不育，毛发脱落，阴毛、腋毛脱落，外阴及生殖器萎缩。
男性：第二性征退化，睾丸萎缩，外生殖器、前列腺缩小，性功能减退。（二）前叶功能减退的表现：2、
TSH分泌减少的表现面色苍白，面容衰老，表情淡漠，反应迟钝，音调低沉，智力下降，畏寒怕冷，皮肤干，少汗，眉毛脱落，
食欲不振，便秘，精神抑郁，甚至精神失常。心率减慢、心电图示低电压，甲状腺无肿大。3、ACTH分泌减少的表现虚弱
无力，食欲不振，不耐受饥饿，易发生空腹低血糖（与GH不足协同），皮肤色素减退，体重减轻，血压偏低，抵抗力差，极易使病程延长，易发生
Sheehan危象。4、垂体危象诱因在全垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕
吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。临床表现
高热型:T>40℃，而P不相应增快低温型:T<30℃,TSH缺乏为主,以寒冷季节多见
低血糖型:最常见,精神症状明显低血压、循环虚脱型:
水中毒型:Na可低于110mmol/L混合型:三、实验室检查通过靶腺功能状态来反映1
、腺垂体靶腺激素测定：可更好判定靶腺功能减退为原发性或继发性2、血生化检查，电解质，血糖3、CT或MRI四
、诊断及鉴别诊断分娩过程中有大出血休克史，分娩后无乳汁分泌闭经者有头痛、视力减退、偏盲、恶心、呕吐、视乳头水肿等
高颅压症群，X线、CT、MRI示蝶鞍扩大、变形，骨质侵蚀有两个或两个以上靶腺功能低下的症状和
体征实验室检查符合以上两条或以上者可明确诊断（一）诊断依据：1、神经性厌食：多见于女性，有精神
症状和恶病质四、诊断及鉴别诊断神经性厌食20岁左右少女多有精神创伤史罕见无正常无腺垂体功能减退症2
0~40岁育龄妇女多有产后大出血休克史腋、阴毛脱落，未老先衰性器官萎缩皮质醇分泌量减少可有蝶鞍改变2、原发性甲状腺功能
减退症四、诊断及鉴别诊断继发性甲减不显著闭经及生殖器萎缩不明显延迟反应测不到或极低诱发垂体危象发生原发
性甲减黏液水肿面貌显著月经量过多或紊乱血胆固醇明显增高TSH兴奋试验无反应TSH测定明显增多单用TH制剂效佳3、原
发性肾上腺皮质功能减退症（Addison’s）四、诊断及鉴别诊断Simmonds-Sheehan’s皮肤色素浅，乳晕色淡
明显低血糖明显延迟反应Addison’s皮肤黏膜色素沉着性功能及甲功改变不明显电解质紊乱，失钠，嗜盐ACTH兴奋试
验无反应4、多发性内分泌腺体功能减退症多个内分泌腺原发的功能减退，鉴别有赖于兴奋试验无反应5、失母
爱综合征垂体功能改变为暂时性，改变环境及关爱可恢复生长四、诊断及鉴别诊断五、治疗(一）、首先应
针对病因治疗肿瘤：手术、放疗、化疗Sheehan’s：加强围生期的监护，纠正产科病理状态
治疗原则：缺什么补什么根据腺垂体功能减退的情况，予以相应
激素替代治疗。剂量以生理性分泌为度。替代治疗能取得满意效果，可改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防止骨质疏松，需长期、终生
维持治疗。治疗1、肾上腺皮质激素ACTH分泌不足所致，球状带功能影响极微，选用强的松替代较合适。
用法：6~8Am5mg.Po.2~4Pm2.5mg.Po.
轻症：6~8Am5mg.Po.即可剂量超过7.5mg时会出现过量的反应2、甲状腺激素
由小剂量开始，每3~4周增加一次，直到血中FT3、FT4水平恢复正常时的剂量为维持量。治疗中的TSH不能正确反映
甲功。注：应先补GC，然后再用TH或二者同时补充，但后者须从小量开始，单用TH可诱发垂体危象。
3、性激素与恢复生育40岁以下的女性病人可周期性给予女性激素和黄体酮，40岁后可按绝经后处理。这种人工周期性激素撤退出血虽不能恢复排卵和生育，但对改善生活质量和减轻、延缓骨质疏松症有益。Sheehan’s患者需生育者，可试用HMG和HCG治疗，促进卵泡发育、成熟而怀孕，同时做好围生期的医护，避免分娩过程中再次发生大出血。（二）危象的处理：危象时需静脉给予糖皮质激素及应激剂量第1~3天氢化可的松200~300mg/d3~8天后依病情改为口服2~3周递减至维持量（量大易引起精神症状）纠正低血糖、水电解质紊乱纠正休克抗感染 |
|
