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急性出血性疾病 【概述】 由于人体的止血及凝血功能障碍引起的自发性出血或损伤后难以止血的疾病称为出血性疾病。其主要发病机制和常见病因为：①血管壁异常：如过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、严重感染、中毒、代谢障碍等；②血小板数量或功能异常：如特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少、再生障碍性贫血、弥散性血管内凝血(DIC)、原发性血小板增多症等；③凝血功能障碍：如血友病、严重肝病、尿毒症、循环血液中抗凝药或抗凝物、DIC继发性纤溶亢进。其中，以血小板减少所致的出血最为常见。 【临床表现】 1．皮肤黏膜紫癜皮肤紫癜，轻者为散在性的瘀点(出血点)，重者可融合形成淤斑，急性期紫癜颜色较红，陈旧性紫癜颜色变暗，反复出血时，可见新鲜和陈旧性紫癜交错。黏膜出血以口腔黏膜出血、牙龈出血、鼻出血较常见，局部可见出血点、血疱、血凝块。 2．各系统脏器出血 出血常见于子宫和阴道(可表现为月经过多且不停止)、呼吸道(咯血)、消化道(呕血、便血)、泌尿道(血尿)等，颅内出血时可昏迷。 3．在进行手术操作如拔牙、扁桃体切除、脓肿切开等或皮肤、黏膜受伤时，有止血延迟、出血不止或严重出血。 4．伴随症状 由于病因不同、出血部位不同，可伴有本病或原发病的临床表现，如重症肝病可伴黄疸，急性白血病可伴有贫血、发热、乏力、胸骨压痛以及肝、脾、淋巴结肿大等，腹腔出血呈急腹症。 【诊断要点】 1．区分非出血性疾病所致的病理性出血情况，如消化性溃疡出血、食管一胃静脉曲张破裂出血、肺癌咯血、宫外孕破裂出血、外伤所致出血等。 2．病史分析了解出血的诱因、出血部位、具体情况和表现特点。如原发病用药史(如阿司匹林、华法林等)；误用杀鼠药中毒的病史；肝病加重的病史；自幼即发生膝关节出血史，应考虑由凝血因子缺乏所致，男性尤其较血友病甲为多见，应了解家族史，以及本次出血可能有的外伤诱因；固定部位如一侧鼻腔或口腔的某一部位反复出血，应检查是否为遗传性出血性毛细血管扩张症；有休克、产科意外或严重创伤或感染病史，出血广泛而严重，常为DIC。 3．出血的部位和特点 皮肤黏膜紫癜多为毛细血管或血小板异常。如过敏性紫癜常为四肢伸侧对称性隆起于皮肤的紫癜，可伴有痛痒灼热感，常伴荨麻疹、多形性红斑、局部水肿,紫癜常为淡红色或鲜红色(含渗出液)，而血小板减少性紫癜则无皮肤痛痒，紫癜则多为紫红色或紫黑色，严重者伴广泛性出血如鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等；深部皮下组织或肌间的血肿多见于凝血因子缺乏；关节腔积血(膝关节最多见)和畸形常为血友病所致。 4．诊断止血或凝血障碍 (1)简易筛选试验：根据其结果结合临床可将出血性疾病大致归纳为两大类：出血时间(BT)延长、毛细血管脆性试验阳性、血小板正常或减少而凝血象正常者，可归纳为血管异常和(或)血小板异常所致的出血性疾病；凝血时间(CT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)中任一项延长而其他结果正常者多为凝血功能障碍所致的出血性疾病。 (2)特殊检查：选择必要的特殊实验室检查予以确诊。如纤维蛋白降解产物(FDP)测定、鱼精蛋白副凝(3P)试验、相关凝血因子测定、血小板功能分析等。 【治疗方案及原则】 1．补充治疗如输新鲜血液、血浆、血浆浓缩制品、凝血酶原复合物、纤维蛋白原、相关凝血因子制品等可用于及时补充所缺乏的凝血因子；对血小板减少所致的出血输注血小板悬液；凝血因子Ⅷ制剂用于血友病甲的出血。 2．止血药物 可根据发病机制选用各类止血药物：①增强毛细血管抵抗力的药物，如维生素C、维生素P、酚磺乙胺、卡巴克洛以及肾上腺糖皮质激素。②合成凝血因子所需药物，对维生素K依赖的凝血因子(因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X)或继发性的凝血因子缺乏均应及时补足维生素K；③抗纤溶药物，纤维蛋白溶解亢进时应用6-氨基己酸(EACA)、对羧基苄胺(PAMBA)、氨甲环酸等。④促凝血作用的药物，如鱼精蛋白(用于肝素所致出血)、巴曲酶等；⑤局部止血药物，如凝血酶、巴曲酶。 3．出血局部处理酌情应用局部包扎、压迫止血或缝合等止血操作，子宫和阴道出血时可能需妇产科专科处理。 【处置】 1．急性出血患者一般应留观或按病因收专科住院进一步诊断和治疗，需卧床休息、防止外伤。 2．对病情严重者应密切监护生命体征、出血量、尿量、血常规变化。 3．血浆中有抗凝物质或存在异常抗体可进行血浆置换。 【注意事项】 1．出血性疾病的病因鉴别是应急处理的关键和难点，应详细询问病史，结合检查体征和检验结果进行判断。影像学检查胸部X线、CT及腹部超声、肝功能检查以及淋巴结活检、骨髓检查等有助于病因诊断。 2．要重视病因治疗，如对肝病、阻塞性黄疸、应用抗凝药物、抗血小板聚集药、敌鼠钠盐中毒、蛇毒等所致出血，应积极治疗原发病、及时停用加重出血的药物、应用特异性解毒药及相关止血药物。 |
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