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1．色素沉着息肉综合征以青少年多见，常有家族史，可癌变，属于错构瘤一类。多发性息肉可出现在全部消化道，以小肠为最多见。在口唇及其周围、口腔粘膜、手掌、足趾或手指上有色素沉着，为黑斑，也可为棕黄色斑。此病由于范围广泛，无法手术根治，当并发肠道大出血或肠套叠时，可作部分肠切除术。 2．家族性肠息肉病与遗传因素有关，5号染色体长臂上的APC基因突变。其特点是婴幼儿期并无息肉．常开始出现于青年时期，癌变的倾向性很大。直肠及结肠常布满腺瘤，极少累及小肠。乙状结肠镜检查可见肠粘膜遍布不带蒂的小息肉。如直肠病变轻轻．可作全结肠切除及末端回肠直肠吻合术；直肠内腺瘤则经直肠镜行电灼切除或灼毁。为防止残留直肠内腺瘤以后发生癌变，故需终身随诊。如直肠的病变严重，应同时切除直肠，作永久性回肠末端造口术。 3．肠息肉病合并多发性骨瘤和多发性软组织瘤也和遗传因素有关，此病多在30-40岁出现，癌变倾向明显。治疗原则与家族性肠息肉病相同；对肠道外伴发的肿瘤，其处理原则与有同样肿瘤而无肠息肉病者相同。 |
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