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医海泛舟:您了解“硬皮病”吗?

 昵称535749 2014-08-26
2014-08-26 00:03:06

  在风湿病中,有种鲜为人知的 “怪病”,得病者皮肤会变得像木板一样坚硬,关节也会僵硬得动弹不得。我国古代对此病已有一定认识, 经典中医著作《黄帝内经》中的 《素问·痹论》所描述的皮痹,其症状就和上述相似。1836年,由意大利米兰的Fantonet-ti医生把此病命名为硬皮病 (scleroderma)。

  硬皮病可分为局限性和系统性两大类。局限性硬皮病硬化局限于皮肤,一般不影响内脏;系统性硬皮病除引起皮肤硬化外,还常导致食道、胃肠道、肺、肾脏、心脏等多种脏器的纤维化,同时伴有自身免疫功能亢进和血管功能的紊乱。

     硬皮病是一种少见病,好发于中青年女性,发病率虽然仅为五万至十万分之一,但国内人口基数大,患者亦有一定规模。由于此病临床少见,基层医务人员认识不足,常导致误诊,而硬皮病如不早期积极治疗、任其发展,轻者致残、毁容,重者危及生命,会给患者及家属带来沉重的经济及心理负担。提高硬皮病早期诊断、治疗率,对改善患者预后、提高生活质量意义重大。

  硬皮病早期表现

  系统性硬皮病早期常表现为面、手肿胀,指、趾遇冷发白、发紫,皮肤色素加深,关节酸痛;此后出现手指皮肤硬化,并逐渐向上肢、躯干发展。有的病人皮损发展较快, 1-2年内全身皮肤发黑、硬化,并常侵犯内脏,出现吞咽不畅、腹胀、慢性咳嗽、气急等消化道、肺受侵犯的症状。严重者可侵犯心、肾,导致心力衰竭或肾功能不全而危及生命。

  另一些病人病情进展缓慢,皮肤硬化长期保持在肢端,不超过肘、膝关节,内脏病变出现较晚亦较轻。但这类病人肢端病变常较严重,冬天多手指冰凉,遇冷即发白发紫,如不及时治疗常发生肢端溃疡,指骨吸收变短,关节活动受限,重者手指屈曲、挛缩呈爪状,严重影响生活质量。

  故如有原因不明的皮肤发黑,面手肿胀,指、趾遇冷发白、发紫,应即去医院风湿科或皮肤科就诊,以明确诊断,及时治疗。

  中西医结合疗效好

  对硬皮病的治疗,西医尚缺乏满意疗法。不少患者初诊此病时常情绪紧张,悲观低落,以为自己将不久于人世,其实并非如此。

  祖国医学认为硬皮病是由于气血不足、脾肾阳虚,卫外不固,风寒湿邪乘虚而入,凝于凑理、阻于经络,致气滞血瘀、肌肤失养而发病。

  中西医的治疗一般从四个方面综合考虑:抗纤维化、抑制自身免疫反应、改善血管病变以及纠正脏器功能,对处于不同病期的患者要结合辨证分型给予重点不同的治疗。如硬化期患者大多属气滞血瘀型,治疗以抗纤维化和益气活血中药为主;疾病活动期患者大多属热毒血瘀型,治疗以抑制自身免疫反应和清热活血抗风湿中药为主;如有脏器功能不全,则首先纠正脏器功能。资料显示,中西医结合治疗法由于重点突出,疗效明显提高,能大大减少副作用。

  据文献报道,上海市中西医结合医院皮肤科主任医师,硬皮病专科主任、上海中医药大学硕士生导师屠文震教授和他的的团队研制的中药制剂——清热健肤颗粒、活血健肤颗粒、补肾健肤颗粒及肤康胶囊,分别用于各型硬皮病的治疗,取得良好疗效。

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