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●概述 西医 白塞氏综合征是一种以慢性复发性口腔、阴部溃疡和眼部病变为特征的可侵犯多系统多脏器及组织的全身性自身免疫性疾病，又称口眼生殖器综合征。其主要病变部位除口、眼、阴部外，还常见皮肤、关节、动脉、静脉，少数可侵犯心脏、大血管、肺、肾、消化道和神经系统。多发于青壮年。 诊断标准 以往将白塞病分为完全型和不完全型，凡有反复口腔或阴部溃疡，同时伴有眼色素膜炎、关节炎、结节红斑样皮肤血管炎和脑膜脑炎的其中2个或2个以上者可诊为完全型，只伴有1个者则为不完全型。1989年9月美国第五届国际白塞病会议通过了新的简化的国际分类标准。 1.反复口腔溃疡 由医师观察到或患者诉说有阿弗他溃疡，1年内反复发作3次。 2.反复生殖器溃疡 由医师观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痕，尤其是男性。 3.眼病变 前和（或）后色素膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞，视网膜血管炎。 4.皮肤病变 结节红斑样病变，假性毛囊炎，脓性丘疹，痤疮样皮疹。（未服用糖皮质激素而出现者）。 5.针刺试验阳性 以无菌20号或更小针头，斜行刺入皮内，经24-48小时后由医师看结果判定。 凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项者，可诊为本病。 其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有；关节痛（关节炎），皮下栓塞性静脉炎，深部静脉栓塞，动脉栓塞或（和）动脉瘤，中枢神经病变，消化道溃疡，副睾炎和家族史。 中医 根据本病的临床特点，中医病名类似《金匮要略》中记载的“狐惑病”，主要由于气阴不足，湿毒蕴热所致。 ●中西医结合治疗的原则与方法 （1）轻型患者出现皮肤、粘膜、关节病变者，以缓解症状减轻痛苦为主，此期可以中药为主治疗配合局部用药，辅以对症处理。 （2）眼病变时及时选择有效方法，减少致残率，除局部用药外多需全身用药，如激素，免疫抑制剂，配合中药减轻激素副作用及减轻激素撤药后的反跳现象。 （3）及时预防重要脏器病变，可常服扶正祛邪中药，调整全身状况，调节免疫功能。一旦发病，应以激素，免疫抑制剂等联合用药为主，同时对症处理。 （4）内科、眼科、皮肤科等各科应相互配合。 总之，本病目前尚无有效的根治方法，需要中西医综合保守治疗，以提高临床疗效。 ●中西医综合治疗 一般措施 1.限制活动 急性期应注意休息，重要脏器受累时应卧床。 2.预防感染 保持房间和自身清洁，注意口腔、眼部、生殖器和皮肤卫生，经常清洗。 3.饮食原则 避免刺激性食物，进食宜清淡，容易消化，富于营养。肠白塞病严重时，应禁食，静脉补给足够的营养。 【西医治疗】 （一）轻型病例治疗 1.非甾体抗炎药 用于关节炎及皮肤、生殖器溃疡疼痛。另外，有人用小剂量阿司匹林（80mg/d）预防本病血栓形成。 2.白细胞功能抑制剂 用于治疗眼色素膜炎、关节炎和静脉炎，也可预防口腔溃疡。代表药物如秋水仙碱0.5mg，每日2次。 3.雷公藤制剂 用于治疗口腔溃疡、关节疼痛及结节性红斑。用法：雷公藤总甙片每日每千克体重1mg，疗程2-3个月。见效快，副作用相对较小，停药后无反跳。肝肾功能损害者应慎用。 4.局部用药与对症处理 眼色素膜炎时可以散瞳，减轻眼压，或用0.5％可的松滴眼，严重者可用地塞米松5mg球结膜下注射，以减轻炎症渗出，防止粘连。 口腔及阴部溃疡，毛囊炎样皮疹者，应局部清洗后涂抗生素软膏。 静脉血栓形成者，可口服复方丹参片4-6片，每日3次；或潘生丁25mg，每日3次；或肠溶阿司匹林80mg，每日3次。严重者可静脉滴注复方丹参注射液，低分子右旋糖酐，精制蝮蛇抗栓酶等。 （二）重型病例治疗 1.糖皮质激素 适应症：①严重的眼色素膜炎；②神经白塞病急性发作；③血栓性大中动静脉炎；④严重的皮肤病变和关节疼痛。用法：根据病情轻重，一般每日给予强的松30－100mg，常用剂量为40－60mg。 注意事项：①口服糠皮质激素可以缓解血管炎症，控制症状较快，但长期大量应用易产生副作用，所以宜短期应用，症状缓解后及时减量，停药；②激素减量及停药后，病情容易复发或加重，故激素减量时常与秋水仙碱或烷化剂等联合应用。 2.免疫抑制剂 适应证：①重要脏器受累时，如病情严重可作首选；②对于激素无效的病例，可改用或加用免疫抑制剂；③用于激素减量或停药后复发的患者。 （1）苯丁酸氮芥：对眼色素膜炎疗效较好，对预防神经白塞病复发和口腔阿弗他溃疡有效。用法：每日50－100mg，口服。急性炎症缓解后逐渐减量维持。维持量每日2－4mg，总疗程4年左右。如急性炎症复发，可重复治疗。用药过程中应注意血象变化，白细胞低于3000/mm3时应停药。 （2）环磷酰胺：其冲击疗法对后色素膜炎，视网膜血管炎疗效最好。前色素膜炎和视神经炎也是适应症。现通常用冲击疗法（每月1g/m2体表面积，静脉滴注）的半量，加口服强的松龙0.5mg/（ks·d）体重，疗效相同而副作用较小。 （3）环孢菌素A：用于其他药物疗效不佳的眼色素膜炎，口腔阿弗他溃疡和皮肤损害。用法：初始剂量，每日5mg/kg体重，维持2周后逐渐减量。慢性病程不宜应用。 （三）配合治疗 有学者认为白塞病发生与结核菌感染有关，如肯定有结核病，应给予正规抗结核治疗。其他如神经白塞病配合使用神经营养剂，出现精神症状时，适当应用抗精神病药物。肠白塞病可试用抗胆碱药及柳氮磺胺吡啶等。白塞病出现外科情况时，选择手术应持慎重态度。 【中医治疗】 辨证治疗 1.湿热蕴毒 证候：口腔、阴部溃疡、疼痛，口苦口干，目赤，视物模糊，食欲不振，或腹痛腹泻，妇女带下秽浊，男子阴肿阴痒。舌红苔黄腻，脉滑数。 治法：清热除湿解毒。 方剂：甘草泻心汤加减。黄连9g，黄芩10g，半夏10g，苍术10g，栀子9g，炒薏苡仁15g，麦冬12g，花粉12g，生地10g，木通6g，竹叶10g，茯苓10g，甘草10g。 加减法：口腔溃疡较甚者，加连翘心10g、莲子心10g；角膜溃疡，视物模糊，或出现其他眼部疾患时，加谷精草10g、密蒙花10g、木贼草10g；阴部溃疡疼痛者，加胆草3g、滑石15g、车前子(包煎)10g、黄柏6g；皮肤红斑结节者，加赤芍10g、桃仁10g、红花l0g、忍冬藤10g、鸡血藤10g；热象不重而气虚明显，见四肢困倦，不思饮食者，加炙黄芪15g、太子参15g。 2.阴虚火旺 证候： 口舌生疮，咽喉疼痛，双目干涩，视力下降，小便涩痛，或阴部溃疡，腰膝酸软，心烦失眠，多梦纷法，或手足心热。舌红瘦，脉细数。 治法：滋阴降火。 方剂：知柏地黄丸加减。知母10g，黄柏10g，熟地15g，山茱萸l2g，山药15g，茯苓15g，丹皮15g，泽泻10g，枸杞子15g，菊花10g。加减法：口腔溃疡重者，加黄连6g，甘草10g、肉桂1g。 3.气滞血瘀 证候：口舌生疮，阴部溃疡，日久不愈，疼痛较甚。面色晦暗，皮肤结节红斑。舌质暗有瘀斑，脉弦涩。 治法：活血通络化瘀。 方剂：桃红四物汤加减。桃仁10g，红花10g，丹皮10g，赤芍10g，当归10g，川芎10g，生地10g，茯苓10g，炙黄芪15g，乌梢蛇15g，全蝎3g，甘草10g。加减法：食欲不振者，加太子参10g、炙内金6g、砂仁2g；脘闷胁痛者，加青陈皮各6g，川楝子6g。 专方验方 萝卜汁漱口：鲜萝卜适量，捣汁漱口，每日数次。散瘀血，消积滞，除热毒。治疗口舌生疮，满口糜烂。 中成药治 （1）导赤丹：清心泻火，用于心火亢盛，口舌生疮等症。每次1丸，每日2次。 （2）龙胆泻肝丸：清利下焦湿热。用于下焦湿热，阴肿阴痒，小便赤涩。每次6g，每日2次。 （3）知柏地黄丸：滋阴降火。用于阴虚火旺，虚火上炎，口舌生疮。每次1丸，每日2次。 （4）杞菊地黄丸：滋补肝肾明目。用于肝肾阴虚，双目干涩，视物模糊。每次1丸，每日2次。 ●中西医结合治疗经验及最新治疗进展 本病临床症状繁多，病位不定，组方时应根据不同病位选用不同的引经药物。口腔溃疡多用黄连、黄芩、卷心竹叶、木通、灯芯草、连翘心、莲子心、栀子、生地；眼病变加谷精草、密蒙花、菊花、草决明、青葙子、茺蔚子、木贼草、夏枯草、石决明、枸杞子；外阴部溃疡常选龙胆草、木通、车前子、滑石、甘草梢、萆薢等；皮肤红斑常用桃仁、红花、丹皮、赤芍、忍冬藤、鸡血藤、僵蚕、当归、蚕砂等；关节症状多用稀莶草、威灵仙、秦艽、鸡血藤、海风藤、络石藤等。 白塞病属疑难病症，目前对本病研究不多。在治疗方面，江苏纪伟等用蝮蛇抗栓酶（皮试后用0.5单位加生理盐水250ml，静脉滴注，每日1次，2周1疗程，休1周后再做第2疗程）观察，临床症状好转，血沉、部分血流变学指标显著改善，认为该药具有抗凝、消炎、改善微循环、增强免疫等作用。 中医对本病伯认识仍未超出“湿”、“热”、“毒”的范畴，多遵循《伤寒论》甘草泻心汤的治法。如河南魏金堂等认为本病病机是心脾伏火，脾失健运，湿毒内蕴，治宜健脾燥湿，清热解毒，自拟半夏甘草苦参汤（半夏、干姜、黄芩、黄连、土茯苓、苦参、肉桂、党参、白术、甘草）。肖妙娥认为本病当从心论治，分为心肝实火、心脾实热、心脾两虚瘀血阻滞、水不济火心火上炎四证，分别用清热泻火凉血解毒的十味导赤散合化斑场、清利湿热凉血的凉膈散合三仁汤、补益心脾活血化瘀的内补黄芪汤、交通心肾滋阴降火的黄连阿胶汤合六味地黄丸加减。在众多的治法探讨中，燥湿解毒和活血化瘀法是比较公认的有效方法。 1.中西药治疗伴胃十二指肠球部溃疡的白塞病（实用中西医结合杂志.1998，11(9)790） 2.中药为主治愈以皮肤损害为主要表现的白塞病一例（实用中西医结合杂志.1998，11(2)160） 3.中药治疗白塞病52例临床观察 将白塞病患者52例辨证分为四型：热毒炽盛，血脉失和型，治以清热解毒，滋阴凉血；湿热蕴结，血脉阻滞型，治以清热解毒，利湿活血；阴虚内热，邪阻血络型，治以滋补肝肾，养阴清热；脾虚湿滞型，治以健脾益气，除湿解毒。结果治愈率17.3％，总有效率96.2％。认为本病病机为湿热毒邪蕴滞。病变初期和活动期当治以清热利湿，解毒化浊；后期和过延期当以温补脾肾为法。（中国中西医结合风湿病杂志.1997，6(4).213～214） 4.白塞病的中西医结合治疗观察（中华皮肤科杂志.1997，30(1).52～53） 5.中西医结合治疗白塞病32例（中国中西医结合杂志.1997，17(7).438～439） 6.中西医结合治疗白塞病疗效观察（临床皮肤科杂志.1997，26(3).183～184） ●预后 白塞病是一种以慢性复发性口腔、阴部溃疡和眼部病变为特征的可侵犯多系统多脏器及组织的全身性自身免疫性疾病，其主要病变部位除口、眼、阴部外，还常见皮肤、关节、动脉、静脉，少数可侵犯心脏、大血管、肺、肾、消化道和神经系统。多发于青壮年。目前，本病尚无有效的根治方法。 |
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