护理查房马凡综合征概述 马凡氏综合症又称蜘蛛指(趾)综合症。是一种先天性全身性结缔组织疾病，男女均可发生，是一种常染色体显性
遗传病。父母一方有病，子女患病风险为50%，病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。马凡氏综合征的病因?己发现
是15号染色体长臂上一个叫原纤蛋白基因突变所致。这个基因调控着主要保持结缔组织弹性的胶原蛋白的质和量。原纤蛋白基因突变使生产的胶原
蛋白异常。这种异常主要影响患者骨铬、心血管系统、眼等。马凡氏综合征的临床表现1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾）
，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤
皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。2
.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。马凡氏综合征的临床表现3.心血管系统：
约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及
破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也
可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。诊断马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的
主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二
项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。治疗
主要是针对心血管畸形的治疗。如减轻心肌收缩力，降低血流对病变主动脉冲击,有条件者可行外科手术纠正心血管畸形，但手术
风险大，死亡率较高，加之昂贵手术费用，很多患者无法接受手术。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。
一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜
关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90％以上。
若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。概述主动脉夹层指血液渗入主动脉壁损伤其中层并在中层与外层之间形成夹层血肿,并可
沿主动脉壁延伸剥离导致心血管严重损伤的一种急症。病案介绍主动脉夹层概述主动脉夹层(AorticDissecction
AD)系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内,导致血管壁分层发病率ＡＤ的平均年发病率为0.5～1万/10
万人口,在美国每年至少发病2000例ＡＤ最常发生在50～70岁的男性,男女性别比约3∶1,40岁以下的比较罕见,此时
应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女病理分型分类方法对受累主动
脉的部位及范围进行定义DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分类法根据病程分类DeBakey分
型DeBakeyⅠ型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远Ⅱ型夹层仅累及升主动脉Ⅲ型夹层起自降主动脉,并向远端扩展
,罕有逆行累及主动脉弓Stanford分型解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型
或StanfordＡ型远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型病程分类急性期起病2周以内为急性期慢
性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周~2月以内未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内
每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一临床表现
特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状疼痛74%～90%的急性AD
患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特
征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ主动脉
瓣关闭不全突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流
出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见这种情况可能掩盖A
D的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患
者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造
成心包积血临床易误诊为心包炎休克多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿
瘤等神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血
管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致
脑脊髓急性缺血。严重的肾血管性高血压、肾衰竭常见于Ⅲ型ＡＤ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾
动脉狭窄,造成急性肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血
等影像学诊断常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影
术计算机体层摄影(CT)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。主动脉造影CT、MRICT
:其诊断AD敏感性为83%～94%,特异性为87%～100%MRI:其敏感性和特异性均为98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分
离的金标准诊断要点①高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解②疼痛伴休克样证候,而血压反而升高或正常或
稍降低③短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭④突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或
急性心包填塞等⑤胸片显示主动脉增宽或外形不规则⑥本病确诊有赖于影像学诊断技术治疗药物治疗手术血管内导管介入治疗
药物治疗ＡＤ的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑ＡＤ或确诊ＡＤ后能立即进行的治疗对于无并发症的远端夹层疗效明确,不
亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。ＡＤ的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水
平,使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏动性张力下降。药物治疗较理想的药物为Β受体阻
滞剂或其他同时具有负性肌力药物抗高血压作用的药物钙通道阻滞剂利尿剂控制血压血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗
剂镇静剂通便药对症、支持治疗药物治疗指征:①无并发症的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②稳定的孤立的主动脉弓夹层③稳定的慢性
夹层④病情已不可能实施手术手术——治疗指征近端夹层分离首选手术治疗远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗进展的重
要脏器损害局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合
征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中
转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者经血管腔内介入疗法治愈。手术血管内导管介入治疗优点
导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受避免了外科手术过程可能导致的一些并发症导管介入治疗方法对无导管介入禁忌症的Ｂ
型夹层患者主要采取近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致
重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪
切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大对于有远端并发症的Ａ型夹层患者可能成
为与外科手术治疗联合的重要组成部分病情观察及护理——血压有效控制高血压，能降低发生AD破例的危险性。大量资料也表明，本病患者
不管是内科或手术治疗，如未控制血压，其5年生存率均为60%，而血压得到控制的患者则5年生存率高达95%，因此，严密监测血压和控制血
压是治疗护理的关键。每小时进行上肢血压测量（以健侧肢体为准）1次，高血压病患者进行降压治疗，将患者血压控制咋100~110/60~
75mmHg，同时密切观察药物的疗效及副作用；向患者说明按医嘱服药对AD的重要性，嘱患者不擅自调整药物剂量或更换药物，保持血压稳定
。病情观察及护理——心率心率加快可增加心肌耗氧量，增强心肌收缩和左心室收缩速度，使血肿扩展；同时，某些抗高血压药物如硝普钠，
自降压时也增加左心收缩速度。加之老年患者多伴有心血管疾病，从而加重AD病情发展。密切观察患者心率的变化，保持心率60~70次/mi
n,如心率﹥100次/min,报告医生，按医嘱使用B—肾上腺受体阻滞剂（普萘洛尔、美托洛尔等），注意药物不良反应，如心率﹤50
次/min立即报告医生。病情观察及护理——疼痛剧烈疼痛是本病最常见的症状，常为撕裂样痛及刀割样痛，可表现为头痛、胸痛、背痛、
胸背痛、腰痛、腹痛等，在临床易误诊。密切观察患者的疼痛部位、性质、程度及持续时间，疼痛减轻或加重及部位改变是AD病情变化的标志；按
医嘱用哌替啶50~100mg肌内注射，同时严密观察患者的面色、血压、心率、意识等变化，如出现疼痛加剧立即报告医生；取舒适体位，禁止
拍打疼痛部位。病情观察及护理——压迫症状AD患者因夹层隔膜阻塞动脉分支开口，可引起心、脑、肾等重要脏器缺血和局部压迫所致的症状
及体征。夹层隔膜阻塞肺动脉分支，可引起气急、呼吸困难甚至呼吸衰竭，因此，注意观察呼吸频率、节律、血气分析、肺部体征等，保持呼吸道
通畅，给氧，忌叩背，症状加剧时立即报告医生。病情观察及护理——压迫症状夹层隔膜阻塞冠状动脉分支，可引起心脏瓣膜病变、心律失常、
心绞痛、心肌梗死、心力衰竭及猝死等，因此，严密观察心率、心律的变化，注意有无头晕、头痛、胸闷、胸痛等症状，定期做心电图；密切观察动
脉搏动变化及肢体皮肤、颜色变化，如患者肱动脉、桡动脉搏动均不能触及，左侧上肢血压明显高于右侧上肢，是由于血肿压迫主动脉大分支导致周
围血管阻塞所致，立即报告医生。病情观察及护理——压迫症状夹层隔膜阻塞消化道动脉分支，可引起消化道出血、坏死，出现血便、肠梗阻、
腹痛等症状，因此，注意患者有无发热、恶心、呕吐、食欲下降、黄疸，观察胃液的颜色、量和性状，听诊肠鸣音，监测腹围变化。夹层隔膜阻塞肾
动脉分支，可出现腰痛、血尿，甚至肾功能衰竭，因此，准确记录尿量，监测电解质变化，观察疼痛情况。夹层隔膜阻塞颈动脉分支，可出现头晕
、意识模糊、运动障碍、嗜睡甚至昏迷或昏迷或偏瘫、截瘫等一系列神经症状和体征，因此，注意观察患者意识、眼球活动、肌张力、声音等变化，
注意活动安全。病情观察及护理——休克AD急性期，1/3患者可出现休克表现，休克特点是血压与休克表现不相称，血压不低或升高，
此时予抗休克治疗为主，适当控制血压，同时严密监测意识、生命体征、尿量等变化，采取相应的综合抢救措施。护理问题1、疼痛：与主动脉
内膜撕裂以及出血血肿压迫主动脉分支血管而引起的脏器缺血有关。2、有伤口出血、感染的可能：与做腔内隔绝术有关。3、潜在并发症：主
动脉夹层破裂、高血压危象。4、恐惧、焦虑：与剧烈疼痛有关。5、知识缺乏：缺乏主动脉夹层的相关知识。疼痛：与主动脉内膜撕裂以及
出血血肿压迫主动脉分支血管而引起的脏器缺血有关疼痛评估：从患者主观描述和客观表现评估疼痛的部位，性质及患者对疼痛的反应。绝对卧
床休息，协助取舒适体位，指导病人采用放松的方法转移注意力，如听音乐、看电视。遵医嘱予硝普钠，注意观察药物疗效及副作用。予吸氧，
心电监护，密切观察血压、心率。必要时遵医嘱用止痛药，并密切观察止痛效果。心理支持：关心、安慰病人，对病人提出的疑虑耐心解答，鼓
励病人与家属，病友沟通交流。潜在并发症：主动脉夹层破裂、高血压危象。予心电监护，严密监测血压、心率，每小时1次。严密观察四肢
血压，并予以比较。遵医嘱予硝普钠，维持血压在100~120/60~70mmHg，并予β受体阻滞剂控制心率，控制心率在60~70
次/min监测患者生命体征。让病人绝对卧床休息，协助病人完成生活护理，包括床上排便、洗漱、进食、翻身等。避免饱餐，保持大便通畅
，勿用力排便，指导病人多吃高纤维食物，必要时给予缓泻剂。指导病人保持情绪稳定。注意观察病人的神智。记录24小时出入量。
恐惧、焦虑：与剧烈疼痛有关心理护理的重点首先是解除患者的恐惧心理及濒危感,以减轻心脏负荷。主动安慰病人，向病人解释保持平
静心情对控制血压的重要性，必要时遵医嘱给予镇静安眠药辅助治疗。同时要加强病人按时服药等遵医行为。知识缺乏告知病人主动脉夹层的病
因、临床表现及相关知识。告知病人吸烟、喝酒对该病的危险性，劝其戒烟戒酒。向病人解释遵医嘱服药的重要性，并指导其按时服药。护理
评价1、血压、心率能维持在理想范围内。2、疼痛消失，自我感觉舒适。3、患者无诉不适，生命体征稳定。4、病人对该病有了一定的
认识。健康教育鼓励病人建立良好的生活方式，戒烟戒酒，低盐低脂饮食。指导病人正确用药，强调坚持服药、控制血压的重要性。教会病人自我监测心率、血压。保持大便通畅，勿用力排便。指导病人调整心态，避免情绪激动。定期复诊。根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephanttrunk胸主动脉替换：腹主动脉替换：胸、腹主动脉替换：全替换主动脉替换：主动脉夹层内膜开窗术：StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为88%和95%缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊 |
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