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肺隔离症是肺的一种先天性发育畸形．系指体循环动脉分支供应一部分发育不全、无呼吸功能而与正常肺组织相隔离的肺组织．肺叶内型肺隔离症与同叶正常肺组织为共同的脏层胸膜所包围。大体标本上常为单发或多发的囊肿，囊内为黄色或咖啡色粘稠的胶状液；肺叶外型者有独自的脏层胸膜，常为实体状，此型少见． 临床上常无症状，感染时可有发热、咳嗽、咯脓痰等呼吸道症状． 【Ｘ线】 肺叶内型与肺叶外型隔离症在Ｘ线片上不易区别，故一并讨论． 平片与体层片： １．绝大多数病变位于下叶后基底段，紧贴膈面，其长轴与该段支气管走行方向一致； 2．实体型表现为实质性肿块，边缘光滑；感染时边缘模糊。或因纤维化而形成向外牵拉的尖角； 3．囊肿型表现为单发或多发囊肿，可有液平面；与先天性支气管囊肿甚至囊状支气管扩张不易区别。 4．呼吸时病变大小形态可改变 5．常可见粗大的血管阴影或条索状物。从肿块或囊肿向后下方伸引； 6．感染时病变增大，治疗后缩小，但不消失。 支气管造影： 1．下叶支气管常部分发育不全； 2．病变周围支气管常呈弓形移位； 3．造影剂极少进入囊腔． 血管造影： 1．确定本病的诊断主要依靠选择性胸或腹主动脉造影。显示病变的供应血管来自胸或腹主动脉的异常分支，并能清楚显示这些分支起源的部位、数目和大小． 2．肺叶内型回流到肺静脉，肺叶外型回流到体静脉系统，这是两型在Ｘ线上的唯一可靠区别。 肺隔离症(pulmonary sequestration) 一、病理特点 肺叶内型 与邻近正常肺为同一脏层胸膜所包裹 隔离的肺组织与正常肺组织分界不清 大小不等的囊样结构，部分为实性块 囊内充满粘液多不与正常支气管相通 供血动脉来自降主动脉甚或腹主动脉 静脉回流经肺静脉、腔静脉或奇静脉 多见于左侧下叶后段，位于脊柱旁沟 肺叶外型 隔离的肺有其独立的脏层胸膜所包裹 病变组织多为实性块，少数呈囊样变 供血动脉来自腹主动脉而非降主动脉 静脉回流经腔静脉、门静脉、奇静脉 多见于左下叶后段，可于膈下或纵隔 二、临床特点 多数病人为青年 多数病人无症状 并感染则可发热 咳嗽咳痰胸痛等 三、影像学表现 X线: 肺叶内型 圆形或椭圆形 密度均匀一致 边缘较为清楚 下缘与膈相连 合并感染时可见含气的囊腔 其大小可随病理演变而改变 支气管造影病变区无对比剂充盈 主动脉造影示供血动脉引流静脉 肺叶外型 软组织密度影 病灶密度均匀 可合并横膈疝 CT: 肺叶内型 病灶密度不均，可呈蜂窝状 多个大小不等的囊样透光区 可见液－气面或液－液面影 伴发感染者可见脓肿样改变 病灶边缘模糊不清 周围见轻度肺气肿 多数呈不规则强化 HCT可示供养动脉 肺叶外型 边缘清楚的软组织密度 多数病人病灶密度均匀 少数可见多发小囊状影 少数病变区不规则强化 HCT多可显示供养动脉 MRI: 边界清楚的三角形或肺叶状影 囊性区T1WI低，T2WI呈高信号 实性区T1WI中，T2WI呈高信号 信号可较均匀，也可以不均匀 可显示病灶供血动脉的起源处 显示其内血管结构及静脉引流 有助区别肺叶内型和肺叶外型 四、诊断与鉴别诊断 肺隔离症 好发于后基底段，尤以左下多见 位于脊柱旁沟，三角形或类圆形 病灶内可见囊性结构，边缘清楚 CT增强检查可见实质部分有强化 可见来自体循环系统的供养血管 需与下述疾病鉴别： ①肺脓肿 ②多房性肺囊肿 |
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