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纵隔精原细胞瘤

 wjch1968 2014-10-30

    精原细胞瘤也为生殖细胞肿瘤一部分。
    原发性纵隔精原细胞瘤与原发性睾丸细胞瘤在组织上表现是一致的,很重要一点即在考虑原发性纵隔精原细胞瘤,需排除睾丸精原细胞瘤的纵隔转移、当前认为纵隔精原细胞瘤为性腺外的生殖细胞瘤、原发性精原细胞瘤几乎全为男性,发病年龄以30-40岁从常见,女性年龄分布与男性—致.但女件发病者甚少,白种人发病多于黑种人。
 (一)诊断
     发现原发性精原细胞瘤时肿瘤常生成巨块.实性.大小不等可由数厘米达20cm.症状多无特殊,  常见症状为胸痛,呼吸困难及咳嗽,咳血罕见。偶有吞咽困难及声嘶。由于侵犯可出现上腔静脉综合症,精原细胞瘤可转移到胃、肺、肝、脾、扁桃体。
     常规胸片可发现前纵隔巨块,偏向一侧可分叶状,可使气管、支气管压迫转移。 CT扫描亦见纵隔实性肿块,周边包膜薄,胸壁易受累.可有胸膜,心包渗山出。
     针吸可见典型精原细胞瘤结构。瘤细胞均匀一致的单一结构,间质为淋巴细胞浸润,瘤细胞较巨大,呈圆形、多角形.有叫明显细胞界限,有圆泡沫核,清晰透光的细胞浆或也有淡嗜伊红细胞浆,肿瘤内有巨噬细胞。
     常规血尿检查价值不大。但甲胎蛋白(AFP)、人绒毛膜促性腺激素(B-HCG)、癌胚抗原(CEA)、乳酸脱氢酣(LDH)测达值可以升高,但无论肿瘤标记物是否阳性。组织学诊断仍为主要手段,有关肿瘤标记测定对以后了解患者缓解复发,尤其隐形复发很有价值。
    对像纵隔精原细胞瘤的性腺外的精原细胞瘤临床分期至今尚无统一标准,但许多学者基本上认为,
 Cefaro的精原细胞瘸的分期可以接受,其分期如下:
    原发性精原细胞瘤分期(Cefaro)
    Ⅰ期    局限病变

    Ⅱ期    巨块有压迫,但无侵犯
    Ⅲ期    肿癌局部侵犯
    Ⅳ期    转移
    上述分期对原发性纵隔精细胞瘤有价值,尤其在治疗及预后上有重要参考价值、
   有关不良预后因素.除上述外期外,年龄大于35岁.肿块未能切除,上腔静脉梗阻.淋巴结肿大,肺门有病变以及AFP值升高者预后差。
    (二)治疗

    由于纵隔精原细胞瘤少见,其治疗没有标准化,病变可局限,可侵犯,也可无侵犯或存在转移.因此多数治疗与睾丸精原细胞癌一样。    
    放射治疗

   放射治疗对于纵隔精原细胞瘤与睾丸精原细胞瘤一样非常敏感,许多研究表明局限的纵
纵隔精原细胞瘤无论侵犯与否均有效、即使放疗作为单一治疗或继之手术切除都有效,一般介绍剂量为30—50Gy.对于本病过高剂量并无必要、放射治疗宜包括整个纵隔及锁骨上淋巴结,若仅照射局部者2/3患者出现局部复发、此外放疗对出现转移症状者也有效对无侵犯者.术斤放疗五年生存率在50%以上(50%—75%),甚至个别报告达100%。  
   手术
 
 宜于术完整切除、但由于精原细胞瘤有侵犯.常不能能完整切除,报告切除率仅37.5%:对于未能完整切除者.术后给予故疗也取得较好处果。


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