面部发作性麻木1年，视物成双、行走不稳半年

 患者，男，56 岁，既往体健。

因“面部发作性麻木 1 年，视物成双、行走不稳半年，加重 2 月”而入院。

1 年前，患者注意到面部出现发作性麻刺感，但余无异常。

半年前，患者出现了无痛性双眼水平性复视，随后出现了步态共济失调，并于 2 个月内进行性恶化加重。

此外，1 月前还出现了构音障碍、吞咽困难、听觉过敏。

整个病程中，始终无意识水平降低。

入院时内科查体未见异常。

入院时神经查体主要示：小脑性步态共济失调、小脑性肢体共济失调、宽基底步态、步态不稳、左侧外展神经麻痹、明显的小脑性构音障碍、四肢腱反射均正常引出、双侧跖反射（+）。

眼底检查未见异常。

肌电图、神经传导速度检查，均未见异常。

血常规、肝肾功及电解质、血沉、C 反应蛋白检查，结果均正常。

脑脊液检查：细胞数正常（2×106/L）；蛋白、糖、氯水平均正常；涂片、细菌培养、墨汁染色均呈阴性；IgG 合成率正常；寡克隆带（-）；抗水通道蛋白 -4 IgG 抗体（-）；脑脊液干扰素α水平正常；（镜下细胞学和流式细胞学）未查见恶性肿瘤细胞。

此外，脑脊液中，针对下列感染：单核细胞增生性李斯特菌、Tropheryma whipplei 革兰阴性球杆菌、人多瘤病毒 BK 株、Epstein-Barr 病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、各型人疱疹病毒、JC 病毒、人细小病毒 B19、水痘带状疱疹病毒，均进行了脑脊液聚合酶链反应（CSF PCR）检查；但结果均呈阴性。

血清学检测方面，针对以下感染：单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、Epstein-Barr 病毒、巨细胞病毒、各型人疱疹病毒、肠道病毒、人细小病毒 B19、JC 病毒、人多瘤病毒 BK 株、人免疫缺陷病毒（HIV）、丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、单核细胞增生性李斯特菌、Tropheryma whipplei 革兰阴性球杆菌、梅毒病原体、莱姆病病原体、相关寄生虫感染，均进行了血清学筛查；但结果均呈阴性。

以下自身免疫学指标筛查亦均呈阴性：抗核抗体（ANA）、抗可提呈核抗原抗体（ENA）、抗双链 DNA 抗体（anti-dsDNA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、SS-A、SS-B、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、包括抗 -GQ1b 抗体在内的抗神经节苷脂抗体、血管紧张素转换酶（ACE）抗体。

针对各种副肿瘤性神经抗体、各种肿瘤标志物进行检测后，均呈阴性。

PPD 皮试（-）；结核抗体检测（-）。

胸部增强 CT 检查，未见异常、未发现肺部结节性病变、亦未发现肺门及纵隔淋巴结肿大。

腹部及骨盆增强 CT 检查，均未见异常。

全身 PET-CT 检查，未见异常。

行骨髓穿刺活检，病理学检查结果未见异常。

行眼结膜活检、唾液腺活检，病理学检查结果均未见异常。

MRA、DSA、相关实验室检查，均未发现血管炎的证据。

脑部 MRI+CE 表现主要如下（除脑桥、小脑、延髓、上段颈髓外，其余脑区及脊髓均未见病灶）：

讨论：

诊断及鉴别诊断？

治疗？

Wangpaper：

病例特点：

1、中年男性，慢性病程，进行性加重

2、以面部麻木，视物成双行走不稳为主症

3、查体：小脑性步态共济失调、小脑性肢体共济失调、宽基底步态、步态不稳、左侧外展神经麻痹、明显的小脑性构音障碍、四肢腱反射均正常引出、双侧跖反射（+）。

4、辅助检查：FLAIR 可见桥脑层面上多发散在点状，类圆形多发病灶，有一定占位效应，未见明显水肿。强化发现病灶比 FLAIR 多，似乎大部分是均匀强化，少部分环形强化。某些病灶强化不明显。

初步诊断：

1、定位：面部发作性麻木考虑为三叉丘系或者脊束核刺激性病变所致癫痫发作。左侧水平复视 外展受限为展神经核或展神经受损，吞咽困难构音障碍可能为小脑或者延髓受损所致，而且听觉过敏为声觉传导通路刺激性病变，定位于小脑与脑干。

2、定性：老年男性，慢性病程，进行性加重，主要要考虑感染，中枢神经系统脱髓鞘病，肿瘤，免疫风湿病，营养代谢性病。

根据病史和辅助检查，肿瘤，免疫风湿，营养代谢性病可能性不大。重点考虑感染和脱髓鞘病。

1、脑囊虫病：比较常见的感染，可以解释患者病史与症状，影像学上囊虫根据分期不同信号各异，所以经常能出现米粒样病灶，可强化可不强化。平扫正常的部位强化也能发现多发病灶。脑实质型可变现为癫痫发作，局灶缺损体征，可无颅内压高蛋白高等，可查囊虫抗体，仔细阅片观察有无头节以判断。

2、脑结核：影像学上跟囊虫不好鉴别，但发病常以头痛颅内压增高为首发症状，结核瘤和结核结节周围常可以看到水肿，另外强化时，强化的病灶可多于平扫的病灶。但本患者无发热头痛，各项结核指标没有明显异常，脑脊液蛋白细胞均不高，不太支持。

3、多发性硬化：可以解释患者病史。但是急性进展性的病灶一般都有周边轻度水肿，强化以开环多见，可以均匀强化，但是强化后病灶是减少的。与本例不太符合。而且首发年纪大于 50 岁，多发性硬化的可能比较小。

可以进行吡喹酮试投治疗，加以激素甘露醇保护。

dingmeiping：淋巴瘤样肉芽肿病，Ⅰ级。

淋巴瘤样肉芽肿病是一种罕见的疾病，为一种血管中心性、血管破坏性的淋巴增生性疾病，主要累及肺，其次是中枢神经系统和皮肤。大多中年发病，男性多见。中枢神经系统也可作为首发表现。

其病变组织中主要为异型 T 淋巴细胞，近年来应用免疫组化和原位杂交技术确认为是与 EBV 相关，可发展为的富含 T 细胞的 B 细胞淋巴瘤。

治疗免疫抑制剂。

肖风平方：脱髓鞘病变

老年男性，病程一年，症状呈加重趋势，表现面部刺痛继而共济失调，头颅 MRI 及强化可见脑干及小脑多发点状高信号影，可见新旧病灶同时出现故考虑脱髓鞘病变并激素治疗观察疗效。

鉴别诊断：原发性中枢神经血管炎

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编辑： 猩猩