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临床资料 患者女性，16 岁，因“反复头痛、发热 1 个月余”于 2010 年 12 月 21 日入院。患者于 2010 年 11 月 4 日出现双侧颞部持续性胀痛，并进行性加重，伴发热，体温 39℃左右。病程中无恶心、呕吐、视物模糊、肢体无力、抽搐等症状。症状反复发作，发作时体检可见颈项强直。于外院行脑脊液检查 5 次，压力为 190～230mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa），白细胞数为（6～108）×106/L，单核细胞 0.60～0.90，其余指标正常；压力及白细胞数均于症状发作时升高。曾按“病毒性脑膜炎”，予阿昔洛韦、甘露醇、地塞米松治疗后症状好转，但停药后仍可复发。既往体健，无口干、眼于、反复腮腺炎、龋齿、关节炎、雷诺现象等。入院后体检：双眼底视乳头边界欠清，腮腺无肿大，无龋齿。颈项强直约 3 指。四肢关节未见红肿畸形，四肢肌力、肌张力正常，腱反射（+++），病理征（-）。脑脊液检查：压力 220 mmH2O，常规、生化、病原学、IgG 指数、寡克隆区带均正常。头颅 MRI 平扫未见明显异常。根据患者症状、体征、脑脊液及影像学检查，考虑诊断为“复发性无菌性脑膜炎（aseptic meningitis，AM）”。进一步查自身免疫指标：抗核抗体（+），效价为 1：100；干燥综合征.A 抗体（抗 SS-A）（+），Ro-52（+），类风湿因子 38.1IU/ml，红细胞沉降率 33mm/h。腮腺同位素造影示：双侧腮腺摄取及分泌功能降低。唇腺活体组织检查示：小唾液腺间有淋巴细胞、浆细胞，部分腺体有浸润（图 1）。根据 2002 年 SS 的国际分类（诊断）标准，诊断为原发性 SS（primary SS，pSS）并发复发性 AM。予地塞米松 10mg，每天 1 次口服，白芍总苷 0.6g，每天 3 次口服。患者症状好转，于 2010 年 12 月 29 日出院，继续服用白芍总苷 1 个月（剂量同前）。电话随访半年，患者症状无复发。  图 1 患者唇腺活体组织检查示：小唾液腺间有淋巴细胞、浆细胞浸润，部分腺体有浸润 HE 染色 A×100；B×400 讨论 pSS 可累及除外分泌腺外多个器官和系统，包括中枢神经系统。Massara 等报道其发病率 0.3%～48%。本例为以复发性 AM 起病的 pSS，较为罕见，仅国外有个案报道。该患者通过反复发作头痛及发热，结合脑脊液检查结果，诊断为复发性 AM。由于患者系年轻女性，虽无自身免疫性疾病史及相关症状，仍予自身免疫指标检查，发现抗 SS-A（+）、Ro-52（+），提示 pSS 可能性大，进一步行腮腺同位素造影及唇腺活体组织检查，证实系 pSS 引起复发性 AM。本例应用地塞米松及白芍总苷治疗，患者预后较好，症状无复发，与现有文献报道相一致。pSS 引起 AM 的机制尚不明确，仅个别病例病理学检查发现皮层小动脉坏死性血管炎或微梗死和局部层状坏死。本例影像学无明显异常，且抗 SS-A（+），Ro-52（+），而后者被证实与血管炎有较强相关性，故推测 AM 与 pSS 引起颅内血管炎有关。综上，pSS 可以中枢神经系统受累为首发症状，临床医师应对该病有足够的认识，仔细询问病史，注重自身抗体的检测，以免误诊或漏诊。
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