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岛叶位于脑深面，毗邻重要的血管及内囊丘脑等重要的神经结构，在优势半球恰好位于语言区的深面，因此与运动、感觉及语言功能相关联。同时岛叶与边缘系统关系密切，调节人体内脏感觉运动及高级认知功能。岛叶胶质瘤的患病率并不低，在最近的流行病学调查中，岛叶胶质瘤占脑低级别胶质瘤中的 25%，占高级别胶质瘤中的 10%。如何进行岛叶胶质瘤最大程度地手术切除，最大限度地保护岛叶所涉及的功能，是神经外科医生努力的方向。 一、岛叶的解剖 1. 岛叶的结构：岛叶呈三角形，位于外侧沟深面，被额颞顶叶所覆盖。它与额颞顶叶的皮层相连。额颞顶叶面向外侧裂，与岛叶相邻的部分叫“岛盖”。三角形的岛叶其向前下的顶点形成岛阈，是位于侧裂岛盖部与蝶骨部之间的皮质，大脑中动脉 Ml 段向 M2 段转折和分叉的部分恰好位于岛阈的表面。岛叶有前、上、下三条边，构成了岛叶的三个角：前下角，即岛极，前上角以及后角。岛叶的前边位于额下回的三角部的深面，岛叶的上边几乎平行于水平面，是岛叶与额顶叶岛盖部的分界线，岛叶的下边则是连接岛阈与岛叶的后点并分隔岛叶与颞叶岛盖部。岛叶的前下角深面是前穿质，岛叶的前上角位于侧脑室额角浅面，后角位于侧脑室三角区的浅面。岛叶表面的脑回以岛阈为中心呈扇形放射分布，借岛中央沟分为前后两部分，前份包括 3～5 个岛短回，后份包括 2 个岛长回。岛叶的深面由浅及深依次为：最外囊、屏状核、外囊、壳核、苍白球、内囊、尾状核及丘脑等重要结构。 2. 岛叶的血供及相关血管：与岛叶关系密切的动脉主要为大脑中动脉的 M1、M2、M3 及 M4 段。M1 段（蝶骨段）发出的豆纹动脉进入前穿质供应内囊及尾状核：M2 段（岛叶段）行走于岛叶表面并发分支血管供应岛叶；M3 段（岛盖段）位于侧裂内，额颞顶叶的岛盖部皮质表面；M4 段（皮质段）为大脑中动脉的终末支血管，主要供应大脑外侧面皮质。因此岛叶手术中损伤大脑中动脉的 M2 段主干或者岛叶深面的豆纹动脉均会导致瘫痪的发生。 3. 岛叶的功能：岛叶主要通过钩束和上纵束等联系纤维形成的“U”形纤维结构与额颢顶叶皮质下的纤维束相连接，这也导致胶质瘤可沿这些白质纤维束向额颢顶叶扩散。术中电刺激和 MRI 已证实岛叶皮质是连接大脑皮质和边缘系统的中转站，岛叶皮质参与了运动、感觉、边缘系统功能整合以及语言功能的调节。优势半球的岛叶对运动语言功能也有作用。 二、岛叶胶质瘤 1. 病理类型：发生于岛叶的占位性病变主要以胶质瘤为主，占所有脑胶质瘤的 16%。Sanai 等 2010 年报道 104 例岛叶胶质瘤，其中 60.1% 为 WHO Ⅱ级，30.4% 为 WHO Ⅲ级，胶质母细胞瘤占 8.7%。在国人报道的岛叶胶质瘤中，低级别胶质瘤为主要的类型，占所有岛叶胶质瘤的 90%。 2. 临床症状：多数岛叶胶质瘤患者以癫痫为首发症状，发作症状包括体感症状、语言障碍、内脏运动或内脏感觉、嗅或味幻觉等。虽然岛叶的深面即为内囊等重要结构，但岛叶病变即使长至很大的体积也极少出现病变对侧肢体的瘫痪。这与岛叶内部的白质纤维束的方向有关，钩束和上纵束向额颞顶叶联系，但无深部联系，导致胶质瘤沿白质束方向生长，侵入额颞顶叶的情况较多。 3. 临床分型：Yasargil 和 Reeves 于 1992 年提出边缘及旁边缘系统肿瘤的临床分型，其中第三型涉及到纯岛叶肿瘤和岛叶旁肿瘤。Ozyurt 等在 Yasargil 的基础上根据岛叶肿瘤是否累及其他脑叶或边缘系统将岛叶肿瘤分为四型。2010 年美国加州大学脑肿瘤研究中心提出 Berger-Sanai 岛叶胶质瘤分型，以侧裂及经过 Monro 孔的垂直线将岛叶分成四个部分，按照肿瘤累及部分进行分型。 三、岛叶胶质瘤的手术治疗 1. 手术策略：大多数的岛叶胶质瘤从岛叶中生长出来，与岛叶内侧的外囊以及最外囊有一界限，这一界限将胶质瘤与岛叶深面的基底节等重要神经结构分隔开来。而且，胶质瘤一般不会侵犯岛叶皮质。这为手术提供了区分肿瘤和正常脑组织天然的操作界面。 2. 术前影像学评估：MRI 确定肿瘤的位置及周围毗邻结构，增强 MRI 可显示肿瘤内部的血管，T2 加权或者 FLAIR 成像可显示肿瘤的侵袭程度。fMRI 砌和 PET 可以评价肿瘤周围大脑皮质的功能，为语言区、感觉及运动区的定位提供信息。DTI 特别是白质纤维束示踪技术（fiber tracking）可显示肿瘤深嚼的锥体束及瘤周的钩束和上纵束等，了解纤维束与肿瘤确切的解剖关系，包括肿瘤与纤维束的距离、肿瘤和纤维束的方位关系、肿瘤对纤维束的推移方向和程度以及纤维束受肿瘤破坏的程度。DTI 锥体束成像已较为成熟，但钩束等联系纤维成像的研究仍较少。术前对岛叶肿瘤周围血管位置的评价有助于对豆纹动脉的保护，采用磁共振三维时间飞跃法成像（3D Time-of-FlowMRI）可以显示豆纹动脉及其与肿瘤的毗邻关系。综合术前的影像学评估与术中皮层、皮层下刺激功能区定位，以实现最大限度地切除肿瘤及最大程度地保护功能的目标。 3. 手术技巧：目前多采取翼点或改良翼点入路，经外侧裂暴露肿瘤。岛叶胶质瘤使岛叶体积增大向外膨出，使侧裂自然扩大而易于分离。识别和显露大脑中动脉 M 段，电凝离断供应岛叶的分支血管。在岛叶后点 M2 后段会发出少许长穿支动脉，尽管这些动脉占所有穿支血管的 5%，但由于长穿支动脉供应放射冠和皮质脊髓束纤维，应予以保留。在岛阈内侧识别大脑中动脉 Ml 段及其发出的豆纹动脉，并注意保护，豆纹动脉也是岛叶胶质瘤切除内侧边界的标记。在肿瘤和周围白质之间的胶质界面分离环岛脑沟。相比而言，岛叶的上边界限最难显露，因为大脑中动脉 M2 段是垂直于岛叶上边发出 M3 段，而向颞叶发出 M3 段是平行于岛叶的下边。Yasargil 等根据岛叶胶质瘤生长特点及邻近结构，提出岛叶胶质瘤切除的顺序可以遵循“中心减压一切除岛叶下部的肿瘤（颞侧）一切除岛叶上部的肿瘤（额侧）一切除岛叶后部的肿瘤（顶侧）一最后是岛叶深部或内侧的肿瘤（基底节侧）”。术者面临最大的问题是确定切除的内侧边界，以下几个特征有助于确定内侧边界。首先，岛叶表面的脑沟可以帮助限定肿瘤的最深界面；豆纹动脉最外侧分支可作为肿瘤内界的标记；术中超声和汁算机辅助立体定向也有助于判定。此外，穿支血管的方向能够提供线索，因为平行子手术床走行的血管町能是豆纹动脉穿支血管。最后术者必须准确了解肿瘤颜色、质地和组织结构变化，遇到组织颜色变为淡灰色时，说明已经达到基底节灰质结构，应停止继续切除。 4. 优势半球岛叶胶质瘤：该胶质瘤切除需使用术中唤醒技术行脑皮层功能区尤其是语言区定位，尽可能保护岛叶周围的神经功能。在此情况下，需要使用喉罩插管全麻技术，应用双极电刺激器（60 Hz，1.0 ms 方波脉冲，0.5～10 mA）对包括 Broca 区、面部及卜肢运动的脑皮层进行定位。岛叶在语言功能中的作用目前还不清楚，但有学者报道电刺激岛叶可导致失语。术中唤醒联合皮质下电刺激定位可避免损伤白质纤维束。而且有学者认为不仅在优势半球岛叶胶质瘤术中使用唤醒麻醉，在非优势半球的术中也应使用。原因在于处理岛叶内侧的肿瘤时，仍需了解内囊等功能区的位置。 5. 侵入额颢叶的巨大岛叶胶质瘤：这类肿瘤可切除额叶或颞叶的岛盖部脑组织，以增加肿瘤显露的程度。对优势半球额叶岛盖部的切除，需要依靠术中唤醒进行语言区定位。 6. 手术治疗效果及预后：目前尚缺少完整的大宗岛叶胶质瘤病例临床研究。Yasargil 和 Reeves 于 10 年前报道 191 例包含岛叶在内的边缘系统胶质瘤，其中 27 例胶质母细胞瘤患者生存时间为 1-3 年，与其他部位的胶质母细胞瘤无异。92 例低级别胶质瘤患者术后生存期长达 5-30 年。Sanai 等于 2010 年报道 115 例岛叶胶质瘤，其中应用术中唤醒技术及 MRI 评价手术切除程度。70 例低级别胶质瘤中，若切除程度不低于 90%，5 年总体生存率为 100%；若低于 90%. 则 5 年总体生存率为 84%。另外 45 例高级别胶质瘤中，切除程度在 90% 以上及 90% 以下的 2 年总体生存率为 91% 和 75% 。对于优势半球岛叶胶质瘤，术后即刻的语言障碍几乎在所有的病例报道中均有出现，发生率在 30%～60%。但大多数的语言障碍在术后 3 个月均能恢复，永久性语言障碍发生较少，发生率约 3%。通常认为岛叶手术对神经认知功能影响较大，但近期的一项临床对照研究岛叶肿瘤手术与侧裂周非岛叶肿瘤手术所导致的神经认知功能缺损，两者间无明显差异。岛叶肿瘤手术导致的神经认知功能障碍主要以记忆和学习能力缺损为主。
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