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丘脑病变二例误诊分析

 水共山华 2014-11-18

  

图 1 1a: 脑 MRI 平扫 T1 加权序列示左侧丘脑长短 T1 信号(箭头);1b: 脑 MRI 平扫 T2 加权序列示左侧丘脑长短 T2 信号(箭头);1c:脑 MRI 强化:左侧丘脑病灶未见异常强化(箭头),大脑大静脉及直窦呈短 T1 信号;1d:脑 MRV 示上矢状窦、窦汇、直窦、双侧横窦、乙状窦及深静脉未见显影,颅内外浅静脉显影增多 图 2 2a:脑 MRI 平扫 T1 加权序列示左侧丘脑片状长 T1 信号(箭头);2b: 脑 MRI 平扫 T2 加权序列左侧丘脑长 T2 信号(箭头);2c:脑 MRI 平扫 T2FLAIR 示左侧丘脑呈高信号(箭头);2d:脑 MRI DWI 示左侧丘脑呈高信号(箭头 )
患者 1,男,15 岁,因头痛 7d 于 2012 年 7 月 13 日入院。患者于入院前 7d 无明显诱因出现头痛,部位为后枕部,呈持续性胀痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,伴复视,时有头晕。入院前 1d 出现发热,体温达到 37.7℃,无吞咽困难及饮水呛咳,无肢体抽搐及意识障碍。2 个月前曾有头痛病史。既往体健,无烟酒嗜好,家族中无重大遗传病史可载。
查体:T36.7℃,P80 次/min,R20 次/min,BP128/74mmHg(1mmHg=0.133kPa)。一般内科查体无明显异常。神经系统检查:意识清楚,计算力、记忆力、定向力正常,颅神经(-),四肢肌力 4 级,肌张力正常,四肢腱反射(++),双侧巴氏征(-),颈软,双 Kernig 征(-)。脑 MR 提示丘脑、中脑、颞叶内侧异常信号,考虑脑炎。入院诊断:颅内感染?
入院后实验室检查:血常规、尿常规、红细胞沉降率、血糖、血脂、肝肾功能、甲状腺功能、肿瘤标记物均未见异常,抗磷脂抗体阴性。入院第 2 天进行脑脊液检查:压力 178mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),细胞计数正常,糖:3.28mmol/L,氯 125mmol/L,蛋白 1.01g/L,免疫球蛋白:IgG128mg/L,IgA7.46mg/L,IgM1.43mg/L。给以阿昔洛韦、地塞米松、甘露醇等药物治疗。患者头痛症状不见减轻。
复查脑 MRI 及强化考虑大脑大静脉及直窦血栓形成并静脉性梗死(图 1a~1c)。检查脑 MRV 提示上矢状窦、直窦及下矢状窦均未显影,并左侧丘脑静脉栓塞性梗死(图 1d)。给以加强脱水,应用低分子肝素抗凝治疗。患者头痛症状逐步减轻,出院后继续服用华法林抗凝治疗。3 个月后随访症状无反复。
患者 2,女,46 岁,因发热伴右侧肢体活动不灵 1 周于 2012 年 9 月 3 日入院。患者于 1 周前出现发热,体温波动在 39.0℃左右,4d 前出现右侧上下肢体活动不灵,不能正常持物及行走,症状逐步加重,伴言语减少及反应迟钝,无头痛、呕吐,无肢体抽搐及意识障碍。既往体健。
查体:T36.7℃,P69 次/min,R17 次/min,BP125/90mmHg,心肺及腹部无异常。神经系统:意识清楚,表情淡漠,双侧鼻唇沟等深浅,右侧上肢肌力 3 级,下肢 2 级,四肢腱反射(++),深浅感觉对称,双侧巴氏征(-)。颈项强硬,双侧 Kernig 征(+)。脑 MR 提示左侧丘脑异常信号(图 2a~2d)。初步诊断:颅内感染?脑梗死?
给予胞磷胆碱、抗血小板聚集、依达拉奉清除自由基等药物治疗。入院后化验室检查:血常规、尿常规、红细胞沉降率、血糖、血脂、肝肾功能、凝血功能未见异常。脑脊液检查:压力 140mmH2O,细胞计数正常,糖 2.94mmol/L,氯 126mmol/L,蛋白 0.35g/L,免疫球蛋白:IgG43.50mg/L,IgA6.71mg/L,IgM11.3mg/L。血液及脑脊液乙型脑炎 IgM 抗体阳性。给予对症治疗,于 2012 年 9 月 9 日好转出院。3 个月后随访症状无反复。
讨论
颅内静脉系统血栓形成包括颅内静脉窦和静脉血栓形成,病因复杂,绝大部分归结于血凝异常,约 20%原因不明。其临床表现主要为头痛、癫痫发作、颅高压症,同时因病变部位可出现局灶性神经功能缺损。脑内深静脉血栓形成可以主要表现为单侧丘脑水肿或出血性梗死,且多以左侧丘脑为著。可因急剧的颅内高压、昏迷、抽搐而引起病情加重。
由于临床无特异性而极容易误诊,病例 1 为青年男性,没有面颌部感染、鼻窦炎等感染因素及手术、全身疾病等形成血液高凝状态的因素,病程中伴有发热,外院脑 MR 没有发现颅内静脉及静脉窦病变,第一诊断容易考虑颅内感染。及时的脑脊液压力测定及复查脑 MR 有助于明确病变性质。结合脑 MRV 和脑血管造影更可以确诊。同时该病一旦确诊采用抗凝治疗通常预后良好,也有利于防止误诊。
流行性乙型脑炎(简称乙脑)是一种虫媒病毒性脑炎,流行于夏秋季,临床上以高热、意识障碍、抽搐、失语、智能障碍、呼吸衰竭及脑膜刺激征为特征。典型影像学特征表现为双侧丘脑病灶,可单侧受累,伴或不伴有其他脑区的病变,结合 DWI 及 T2-FLAIR 两种不同方法则更有利于乙脑的诊断和治疗中的动态观察随访。乙脑的 MRI 仍需与其他疾病鉴别,如肝豆状核变性、缺氧性脑病、丘脑梗死、克雅氏病及一些代谢性疾病,还可误诊为一氧化碳中毒。
病例 2 根据其神经影像学和局灶症状定位于左侧丘脑,但如果忽视了患者发病过程中出现发热、表情淡漠等临床表现,很容易造成定性的错误。加强对乙型脑炎及相关临床特征的认识,完全可以避免误诊。许多疾病可以在神经影像学上表现为一侧或双侧丘脑病变,单纯根据影像学检查以明确病变性质存在局限性,特别是缺少典型的临床特征时诊断较困难。临床诊断过程中合理选择相关疾病的特异性检查如磁共振、脑脊液等诊断技术,结合充分的临床资料才有助于避免误诊误治。

编辑: qianqian        

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