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不宁腿综合征(restless legs syndrome，RLS)是一种临床表现为双下肢难以名状的不适感，总想活动双腿的疾病。通常合并异常的感觉障碍，例如蚁走感、酸胀感和电流流过下肢等感觉，休息(平躺或坐着)时出现，活动(行走或按摩)后可缓解。具有昼夜节律变化的特点，表现为夜间症状加重或仅在夜间出现，而这种表现特点对中重度患者造成严重的睡眠障碍，如入睡困难、睡眠时间缩短、白天疲乏感等。 RLS通常主要累及双下肢，但是仅累及上肢、单侧肢体或腹部的RLS病例也被陆续报道。我院在RLS诊治过程中，也发现2例腹型RLS病例，报道如下。 例1 女性，52岁，下腹部蚁走感31年，于2009年7月来我院门诊就诊。症状在平躺或坐着的时候出现，行走后能好转，多在夜间出现。该患者同时有双手抖动31年，持物或写字时出现。两个弟弟均有手抖史。未服用抗抑郁等药物。体格检查：意识清楚，脑神经正常，四肢肌力V级，双手姿势性震颤，左手更为明显，说话时颤音，腱反射对称(+)，感觉无异常，病理征(-)，共济运动及步态正常。腹部体检和B超检查无异常发现。实验室检查：铁蛋白、血红蛋白、肾功能和甲状腺功能均正常。至我科就诊，给予普拉克索每晚0.25mg症状部分改善，加量至每晚0.50mg治疗后明显好转。 例2 女性，59岁，下腹部难以名状的不适感8年，于2012年4月来我院门诊就诊。夜间平躺时出现，行走后症状部分缓解。患者有右手抖动6年，静止时出现。否认抗抑郁等药物服用史，否认其他疾病史。体格检查：意识清楚，脑神经正常，四肢肌力V级，右手静止性震颤，无运动迟缓，腱反射(+)，感觉系统无异常，病理征(-)，共济运动及步态正常。腹部体检和B超检查无异常发现。实验室检查：铁蛋白、血红蛋白、肾功能和甲状腺功能均正常。给予普拉克索每晚0.25mg，治疗后症状明显改善。 讨论 该2例RLS患者的临床症状特点均符合RLS的诊断标准，即难以名状和总想活动的不适感，伴有异常感觉障碍如蚁走感，活动后能部分缓解，具有昼夜节律的变化。2例患者的症状仅局限在腹部，对多巴胺受体激动剂治疗有明显的疗效，可以诊断为“腹型RLS”。 RLS患者多表现为双下肢的感觉障碍。在多巴胺类药物治疗过程中，部分患者可出现病情加重，表现为症状扩散至身体的其他部位，如上肢、腹部等。但是仅仅表现为腹部症状的RLS尚属少见。国外曾报道3例仅仅局限在腹部症状的RLS患者，其中1例患者为原发性RLS，1例合并贫血，1例在干扰素和利巴韦林治疗后出现RLS症状，所有病例都进行多导睡眠仪检测证实周期性下肢多动指数为22、25和 35，对多巴胺受体激动剂(普拉克索)均有很好的疗效，剂量为0.60、0.70和0.18mg。据此，作者认为腹型RLS是一种特殊而少见的类型。 有趣的是，我们报道的这2例腹型RLS患者均合并震颤。第1例患者的震颤特点符合特发性震颤的诊断标准。RLS和特发性震颤的相关性已有报道，有研究提出表观遗传修饰和副突变是导致两者相关的可能机制。但是特发性震颤是一常见病，同时存在仅是一种巧合还是存在内在的联系有待于进一步的研究。第2例患者有单侧的静止性震颤，提示帕金森病可能。而帕金森病与RLS的相关性已经在较多的研究中得到证实。 综上所述，我们报道的2例腹型RLS病例，发现其与不同类型震颤合并存在，这一有趣的现象有待于进一步探讨。 中华神经科杂志 2014年1月第47卷第1期 作者：马建芳 陈生弟（上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科） |
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