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临床资料：患者男性，33 岁，因“头晕、头痛 20 余天，行为反常 7d”于 2013 年 6 月 16 日入院。患者入院前 20d 劳累后出现左侧头痛、头晕，未重视。7d 前出现行为反常，无法分清物品用途，如开车时先踩离合器而不用钥匙启动，经提醒后改用遥控器，仍不用钥匙点火。遂就诊于外院，查头颅 CT 未见异常。5d 前，上述症状加重，表现为无法连贯读出文字，能理解文字内容，不能说出人和物的名称，遂就诊于我院，头颅磁共振成像检查未见异常。 表 1 患者 3 次脑脊液检查结果 予腰椎穿刺检查，结果见表 1，病理涂片示双离心涂片见大量淋巴细胞、较多单核细胞，偶见中性粒细胞及嗜酸性粒细胞，考虑病毒性脑炎，予阿昔洛韦抗病毒治疗，行为异常症状进行性加重，予收入院。患者发病以来，体温、大小便正常，进食水无呛咳。入院体检：意识不清，欣快多语，词不达意，时有躁动，计算力、记忆力、定向力减退。其他神经科体检未见异常。既往体健，无遗传及传染病史，近期无疫苗接种史。
图 1 患者头颅加强磁共振成像（2013 年 6 月 19 日）示左额颞枕脑回肿胀（箭头） 入院后患者情绪躁动，吵闹、注意力不集中、不认识家人、偶有幻觉、手持眼镜盒做滑动手机屏幕动作。入院第 3 天行头颅加强磁共振成像检查示左额颞枕脑回肿胀，相邻脑沟异常信号（图 1）。脑电图显示顶枕区不规则慢波，以左侧为著。予小剂量甲泼尼龙及抗病毒对症支持治疗。病情稍有好转，呼喊患者能答应。
图 2 患者头颅加强磁共振成像（2013 年 7 月 2 日）示左额颞枕脑回肿胀较前减轻（箭头） 复查腰椎穿刺检查结果见表 1，病理涂片示双离心涂片见大量淋巴细胞，偶见单核细胞、红细胞。入院第 5 天脑脊液化验结果示脑脊液抗 N- 甲基 -D- 天冬氨酸（NMDA）受体抗体（＋），抗 Hu、抗 Ri、抗 Yo（－），考虑为抗 NMDA 受体抗体脑炎，予人血免疫球蛋白、大剂量甲泼尼龙冲击治疗。症状逐渐好转，能简单对答，但时有躁动、不自主咬牙、咂嘴、不时自发微笑；不自主动作增加，偶有右上肢舞动、扭转、肌张力高。 住院期间胸 CT、腹部 B 超、睾丸、肾上腺、泌尿系统、淋巴结及甲状腺 B 超均未见异常。甲状腺功能全项检查示抗甲状腺球蛋白抗体 263U／ml（正常值 0～85U／ml），抗甲状腺过氧化物酶抗体 184.5U／ml（正常值 0～34.0U／ml），游离血清三碘甲状腺原氨酸（T3）3.17pmol／L，游离甲状腺素（T4）18.48pmol／L。 风湿免疫检查示免疫球蛋白 G38.60g／L（正常值 7.51～15.60g／L），补体 C40.09g／L（正常值 0.16～0.38g／L），抗核抗体阳性，抗 SSA 抗体阳性，抗 Ro-52 抗体阳性，抗 SSB 抗体阳性，抗链球菌 "O"135U／ml（正常值＜116U／ml）。经过积极治疗病情逐渐好转，患者清醒时间延长，期间可与家人及周围人正常交流；入院第 16 天再次行腰椎穿刺及病理涂片检查，结果见表 1。 复查头颅加强磁共振成像（图 2）示左额颞枕脑回肿胀较之前明显减轻，无明显强化。经治疗 1 个月，患者可自行进食、饮水，认识家人并能说出家人姓名；能识字看报，简单计算，对周围事物表示关心，并能自行下地活动，好转出院。 讨论 本例患者急性起病，以精神症状为主，且病程发展基本符合 Lizuka 等提出的抗 NMDA 受体抗体脑炎 5 期临床表现：前驱期、精神病期、无反应期、不随意运动期、逐渐恢复期，经历前几阶段后，大多数患者逐渐康复（75％），少数遗留严重残疾或死亡。 本例患者同时存在多个自身抗体阳性。有报道抗 NMDA 受体抗体脑炎合并干燥综合征的早期或亚临床阶段时，唾液腺活体组织检查可发现小唾液腺炎性浸润，往往较血清自身抗体水平更敏感。本例患者虽没有干燥综合征或系统性红斑狼疮的临床表现，但其抗 SSB 抗体阳性，是否为隐性干燥综合征？而唐宇平等报道的 1 例以复发性无菌性脑膜炎为首发症状的原发性干燥综合征亦无特异性临床症状。 抗 NMDA 受体抗体脑炎与其他自身免疫性疾病的关系究竟是共存性疾病还是一个疾病的不同阶段或不同系统表现，目前尚无定论。在治疗方面大剂量激素冲击、人血免疫球蛋白输注及血浆置换作为一线免疫治疗；肿瘤患者经一线免疫治疗和肿瘤切除后，80％的患者症状有显著改善，而非肿瘤患者中仅 48％的患者缓解，其余的仍需要使用二线免疫治疗。 |
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