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病例：患儿，女，7 岁，先天性右侧面瘫伴双侧神经性耳聋（图 1）。
图 1：患儿照片。 水平位 MRI 可见桥小脑角池两侧的耳蜗发育不全，右侧面神经未显影。水平位高分辨率 CT（HRCT）示右侧骨性面神经管迷路段和鼓室段狭窄、发育不全。冠状 HRCT 可见右侧面神经管乳突段缺如（图 2）。 面神经发育不全导致面神经麻痹是十分罕见的，原因包括子宫内或围产期的创伤，以及其他的发育异常，如先天性面肌双瘫综合征（M?bius 综合征）。单侧面神经发育不全可能继发于早期的宫内缺血或创伤。
图 2：三维立体 MRI T2 加权像（A）未见桥小脑角池右侧的面神经，表明右侧面神经发育不全（细箭头所示），左侧面神经正常（粗箭头所示）。耳蜗水平位 DRIVE 影像显示双侧耳蜗的第二个转弯结构不明显，第三个转弯均缺如，表明双侧耳蜗发育不全。水平位高分辨率 CT（HRCT）显示右侧骨性面神经管鼓室段发育不全（C）, 冠状 HRCT 可见右侧面神经管乳突段缺如（D）。 编辑： neuro210 |
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