一、病例表现 一名 54 岁女性 8 天前开始头痛,表现为全脑压榨性锐痛,疼痛量表(0~10 级,10 级代表能想象的最痛)自评为 10 级,服用非甾体类抗炎药(NSAIDS)后疼痛无缓解。患者夜间睡前无头痛,头痛也不伴有视觉模糊或复视。头痛开始的第四天,出现恶心,数次非出血性、胆汁性呕吐。患者有间歇性头痛史,过去 4~5 年每 2 月发作一次,与此次头痛相比,过去的头痛更为轻柔和局限,NSAIDS 可缓解。 持续性头痛的第 5 天,患者于当地医院急诊就医,予以静脉输液、抗呕吐治疗后症状暂时缓解,但随后头痛重现,难以入睡;第 8 天出现持续性恶心,左侧视野间歇性闪光感。患者无复视、肌肉无力、发热、感觉改变或癫痫,患者被转诊至美国波士顿的 Brigham and Women's Hospital。 问题 1:根据患者头痛的模式,诊断可能为下列哪六项? A. 脑动脉瘤破裂 B. 丛集性头痛 C. 特发性颅内压增高(假性脑瘤) D. 先兆偏头痛 E. 梗阻性脑积水 F. 可逆性脑血管收缩综合征 G. 紧张型头痛 H. 静脉窦血栓形成 I. 椎动脉夹层 答案:ACEFHI 丛集性头痛 (Cluster headache) 单侧眼眶、眶上缘、颞叶的严重头痛,典型的持续时间为 15~180 分钟,发作间隔时间短,伴随有身体同侧的副交感神经症状,如流泪、结膜刺激感、流涕和上睑下垂。 特发性颅内压增高(假性脑瘤) 出现颅内压增高的症状,如头痛、视觉改变、恶心和搏动性耳鸣。 先兆偏头痛(migraine with aura) 一类原发性头痛综合征,头痛发作前和发作时伴有特异的、局灶性神经症状。 梗阻性脑积水 脑脊液的排出受阻,可由先天性(如脊柱裂)或后天性因素(占位、创伤、感染)造成。 可逆性脑血管收缩综合征 一组以剧烈头痛为特征性临床表现,多处大脑动脉收缩,伴或不伴有局灶性神经功能缺损。 紧张性头痛 是临床最常见的一种原发性头痛,以双侧头部的压榨性或紧缩性头痛为特征,不伴有恶心。 原发性和继发性头痛综合征 头痛可能由原发性头痛综合征(头痛本身即为痛的成因)引起或继发于其它影响头、面、颈的疾病。该患者的临床表现提示为继发性头痛:患者年龄(超过 50 岁),此次发作的特征不同于之前头痛,头痛突发而剧烈,伴随症状提示颅内压增高(恶心和呕吐)。 雷击头痛(Thunderclap Headache) 如雷击般突然产生的剧烈头痛(10 级),由血管异常引起(如脑动脉瘤破裂),导致蛛网膜下腔出血或动脉瘤体内血栓形成、可逆性脑血管收缩综合征或形成颈动脉夹层。当静脉窦血栓形成、特发性颅内压增高或梗阻性脑积水等颅内压增高时,也可发生雷击头痛。 偏头痛、丛集性头痛和紧张性头痛 偏头痛、丛集性头痛和紧张性头痛都属于原发性头痛综合征。偏头痛是反复发作性的头痛,典型者持续 4~72 小时,出现在单侧、脉动性、中至重度的疼痛,至少有一个伴随症状(如恶心、畏光、恐响)。先兆性偏头痛伴随短暂的、可逆性神经缺损症状(可影响视觉或其它感觉和语言)。但该患者表现出的视野闪光感与先兆偏头痛不符,之前的头痛症状也不符合偏头痛的诊断标准。患者现在的症状亦不符合丛集性头痛或紧张性头痛。 互动性学习: 雷击头痛 雷击头痛的诊断较多,需要考虑与脑血流受阻、颅内压增高相关,影响头、面、颈部的疾病,包括:蛛网膜下腔出血、脑动脉瘤前哨出血或血栓形成、颈动脉夹层、静脉窦血栓形成、可逆性脑血管收缩综合征、梗阻性脑积水、硬膜下出血、急性高血压危象、垂体卒中、斜坡区血肿、缺血性卒中、脑膜炎和偏头痛。 患者 1 一名 37 该患者最可能为下列哪项诊断? A. 可逆性脑血管收缩综合征 B. 椎动脉夹层 C. 蛛网膜下腔出血 答案:B 当动脉壁的板层撕裂,在血管壁内形成假管道,则为颈动脉或椎动脉夹层。表现为损伤同侧头颅、面颈部的剧烈头痛或搏动性耳鸣或同侧 Horner 上述 MRA 患者 2 一名 32
该患者最可能为下列哪项诊断? A. 可逆性脑血管收缩综合征 B. 椎动脉夹层 C. 蛛网膜下腔出血 答案:C 大多数的蛛网膜下腔出血是由颅内囊状动脉瘤破裂或漏血引起,最常见于女性,不管男女均好发于 40~60 患者 3 一名 51 岁女性因反复发作的重度头痛而急诊就医。患者曾有轻度抑郁史,服用选择性五羟色胺重吸收抑制剂(SSRI)后控制良好。两周前,患者曾有两次突发性头痛。本次头痛发作持续了 24~48 小时,患者自评疼痛等级为 10/10 级。头部 CT 血管造影如下图所示。 该患者最可能为下列哪项诊断? A. 可逆性脑血管收缩综合征 B. 椎动脉夹层 C. 蛛网膜下腔出血 答案:A 诊断为可逆性脑血管收缩综合征,以与大脑动脉的收缩相关的反复性雷击头痛为特征。血管成像上见局灶性、节段性的脑动脉狭窄(图 A,B,C 箭头处)和串珠样表现则可确诊。该综合征的具体病因未明,但使用血管活性药物(如 SSRIs、鼻充血减轻剂和大麻、可卡因、安非他命等违禁药物)后发生率增加;女性的发生率较高,尤其在产后期常见。患者可表现出恶心、局灶性神经功能缺损、癫痫甚至是缺血性或出血性脑卒中。 二、患者资料 既往史:慢性间歇性单侧头痛史,伴有恶心和畏光,发作 5~6 药物史:左旋甲状腺素,200 μg/ 过敏史:无。 社会史:不吸烟;无可卡因或其它毒品吸食史;较少饮酒;与配偶及两孩生活;零售店工作。 家庭史:母亲有无先兆偏头痛史;无脑卒中、心血管病、肿瘤、血栓或自发性流产史。 三、体格检查,见下图 问题 2:下列哪三项检查最能评估患者(8 A. 头部 CT B. 答案:ADE 应对引起颅内压增高和头痛的血管畸形的疾病(如脑动脉瘤或血管收缩综合征、蛛网膜下腔出血、颈椎动脉夹层或静脉窦血栓形成)进行检查。 CT CT 头痛开始数天后,MRI 腰椎穿刺 考虑到该患者的症状和眼底检查未见静脉性搏动,在神经影像学检查之后应做腰椎穿刺,检查脑脊液是否黄变(蛛网膜下腔出血)。尽管眼底无静脉性搏动提示颅内压可能增高,但亦可见于 5~10% 其它检查 颅骨的 X 四、腰椎穿刺和其它检查的结果 腰椎穿刺前行全血计数、电解质水平、肾功能、凝血功能检查,结果均正常。腰椎穿刺前,头部非对比增强 CT 表 脑脊液分析结果
问题 3:脑脊液和 CT A. 答案:AE 脑脊液中仅有 1~2 但患者身体状态较为健康,则特发性颅内压增高的可能性较小。患者有多个提示颅内压增高的症状,如头痛、恶心和呕吐,但无视乳头水肿、视野缺损或颅内神经病变的体征。 正常情况下,循环的脑脊液被上矢状窦吸收。脑窦中的静脉血栓可引起静脉压力增高和脑脊液排出障碍,进而颅内压增高伴硬脑膜静脉窦扩张,最终导致剧烈头痛。当脑内静脉血栓或阻塞时,可出现脑水肿和出血(伴梗死)。患者头部 CT 脑血管造影,如 MRA,最利于诊断可逆性脑血管收缩综合征和椎动脉夹层;但这两种情况均不会导致无脑实质梗死时的颅内压增高。 五、进一步的影像学检查 下图为非对比增强 MRI 图示患者密度异常和血流消失,提示血栓的存在。 T1 问题 4:该患者此时最适合做下列哪项治疗? A. 答案:F MRI 由于该患者未见与脑疝或重度颅内高压相符的神经功能症状,因此应立即进行抗凝治疗,防止血栓聚集。抗凝治疗的持续时间因人而异,且要考虑到出血并发症的风险和血栓形成的原因。由于静脉窦血栓可再发,且约有 2~4% 未经治疗的静脉窦血栓患者,具有因脑脊液排出障碍引起皮质激惹而致癫痫发作的风险。患者头痛 8 互动性学习:静脉窦血栓形成 临床表现 头痛:是最常见的症状,见于 80%~90% 神经功能异常:可能包括偏瘫、失语、视乳头水肿、孤立性颅神经病变、谵妄、失忆、昏迷和脑疝;可能被误诊为原发性雷击头痛、偏头痛或蛛网膜下腔出血。 癫痫:见于 40% 风险因子 物理因子:窦状结构的直接损伤,头部外伤,颈静脉损伤,腰椎穿刺和神经外科手术。 药物:红细胞生成素,糖皮质激素,性激素替代治疗,L- 感染:乳突炎 - 高凝状态 先天性:抗磷脂抗体综合征,抗凝血酶缺乏,凝血因子 V Leiden 获得性:癌症,血液病(阵发性睡眠性血红蛋白尿症,血栓性血小板减少性紫癜,镰状细胞性贫血,红细胞增多症),肾病综合征,妊娠, 病理生理学特征 诊断 一旦根据临床症状或检测到颅内压增高而怀疑有血栓,则神经影像学检查可做定性诊断。尽管高分辨率 CT 编辑: neuro202 |
|