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投掷样舞蹈症的症状与定位

 水共山华 2014-11-18

投掷样舞蹈症(偏身颤搐舞蹈症)病灶定位于丘脑底核及其传导束,以及壳核。其他大幅运动亢进的病损表现也有类似的高定位价值。投掷颤搐症状可在近丘脑膝状体血管区域的丘脑腹外侧核卒中恢复后持续数月。

同样地,“投掷样肌张力障碍”,即肢体肌张力异常合并无规律忽动忽停的复合运动通常提示肌阵挛性肌张力障碍,常在纹状体和后丘脑多血管病灶康复后继续进展数月。以上复杂运动障碍常推迟至数小时、数日、数周或数月后出现, 相对基底节和丘脑的较窄“投掷样运动带”而言,有其独特的定位价值。

图片1.jpg 

Aa 图所示为一丘脑底核卒中后偏身颤搐舞蹈症患者的颅脑 CT,可见丘脑底核及周围高密度影,提示高血压性出血性卒中。Ab 图所示为一糖尿病酮症酸中毒后偏身颤搐舞蹈症患者头颅 MRI 水平位 T1 加权像。在患者持续三周严重酮症酸中毒期间,其右侧投掷样舞蹈症发作前,可见 T1- 加权像上左侧壳核高信号带。

Ac 和 Ad 图分别为一投掷样颤搐患者的水平位和冠状位头颅 MRI T2 加权像。T2 高信号区在丘脑腹外侧,为丘脑膝状体动脉周围卒中(下侧动脉)所致。Ae 和 Af 图为一投掷样肌张力障碍病患的水平位梯度回波 MRI 成像。远处丘脑底核附近的右侧壳核、丘脑底核和中脑上部出血梗死导致含铁血黄素沉积,并形成磁敏感性伪影区。

Ba-c 图所示为基底神经节投掷样运动病灶带。通过进一步明确病灶位置,投掷样运动有定位价值(红色标出):丘脑底核及其周(a 图,偏身颤搐)、丘脑腹外侧(b 图,投掷样颤搐)和后丘脑(肌阵挛性肌张力障碍或投掷样肌张力障碍)。

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编辑: neuro210        

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