分享

纵隔原发恶性蝾螈瘤一例

 水共山华 2014-11-19

  

患者男,45 岁。无明显诱因出现咳嗽、咳痰 1 个月,于 2010 年 2 月 26 日入院。患者为阵发性咳嗽,以夜间为重,同时咳少量白色黏痰,无发热、眼睑下垂、饮水呛咳、恶心、胸痛、呼吸困难等。吸烟 20 年,20 支/d。体检:左侧胸廓饱满,呼吸动度减弱,左下肺叩诊实音,左下肺呼吸音低,未闻及干湿性啰音。

图 1 CT 平扫示左中纵隔巨大软组织肿块,密度不均,边界清楚;图 2 CT 增强示肿块明显不均匀强化,邻近左前胸壁密度不均,边缘毛糙;图 3 病理示肿瘤由梭形细胞构成,核异型性明显,在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞 (HE×100) ;图 4 术后 4 个月肿瘤复发,CT 增强示左侧胸腔内多发、巨大囊实性占位,侵犯邻近胸膜、心包、肋骨及胸壁

胸部 CT 平扫:示左中纵隔巨大软组织肿块 (图 1),大小约 22.8 cm×17.2 cm×15.8 cm,CT 值 42-68 HU,密度不均,其内见片状稍低密度影,肿块边界清楚,纵隔受压右移,双肺未见实质性病灶,肺门及纵隔内未见肿大淋巴结。CT 增强示肿块明显不均匀强化 (图 2),动脉期 CT 值 52-96 HU,静脉期 CT 值 45~86 HU,其内可见斑片样及线条状明显强化影,坏死区未见强化。CT 诊断为恶性肿瘤性病变。

术中见肿瘤位于左中纵隔,质硬、活动度差、无搏动感,肿瘤有完整包膜,包膜上有丰富的血管,与心包及胸壁致密粘连,左肺受压、部分膨胀不全,左肺上叶与胸壁有致密粘连。镜下见肿瘤由梭形细胞构成,核异型性明显,部分区域呈束状排列,漩涡状结构,在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞,呈圆形、多边形或梭形,胞质丰富红染,类似横纹肌肉瘤 (图 3)。免疫组织化学检查:结蛋白(Desmin)、肌调节蛋白(MyoD1)、波形蛋白(Vimentin)、S-100 均为阳性,角蛋白(CK) 阴性。病理诊断:恶性外周神经鞘瘤(恶性蝾螈瘤)。

术后 4 个月肿瘤复发,胸部 CT 增强 (图 4) 示左侧胸腔内多发混杂密度占位,肿块呈明显不均匀、厚环状强化,左侧胸膜、心包、肋骨及胸壁均见侵犯。

讨论

恶性蝾螈瘤 (malignant triton tumor,MTT) 是一种罕见的恶性肿瘤,笔者在英文数据库 Medline 中仅查到 5 例纵隔蝾螈瘤报道。WHO 将其归类为恶性外周神经鞘肿瘤 (malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST) 的一个亚型,伴横纹肌肉瘤分化。

由于蝾螈瘤的组织结构复杂多样,影像表现缺乏特异性,故误诊率较高。笔者认为影像上表现为实质性肿物,与周围肌肉组织密度等同,增强后可见不均匀强化,有时可伴有周围软组织及骨质破坏,应想到蝾螈瘤的可能。主要应与纵隔内常见的胸腺瘤、畸胎瘤进行鉴别。胸腺瘤好发于前上纵隔,临床表现与重症肌无力有明显关系,常呈类圆形,可分叶,增强后近似均匀性强化,恶性胸腺瘤为浸润性生长,侵及胸膜和心包。

畸胎瘤多位于前中纵隔,密度不均,肿块内出现钙化、脂肪等多种组织成分为其典型的影像表现。由于该病非常罕见,因此仅凭临床实验室及影像检查难以确诊,需借助组织病理及免疫组织化学结合观察。此肿瘤恶性程度高,生长迅速,易在短期内复发及转移,本例患者术后 4 个月肿瘤复发。虽然蝾螈瘤无特征性的影像表现,但 CT 可以帮助准确定位,了解肿瘤与周围脏器的关系,给临床提供更多的术前信息。

编辑: qianqian        

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。请注意甄别内容中的联系方式、诱导购买等信息,谨防诈骗。如发现有害或侵权内容,请点击一键举报。
    转藏 分享 献花(0

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多