胃肠型过敏性紫癜

胃肠型过敏性紫癜腹型过敏性紫癜Henoch型过敏性紫癜袁孟彪：《医师速查丛书?内科速查-第二册》又称Henoch型，除皮肤紫癜外，尚出现腹痛，以脐周或下腹部疼痛为主，呈阵发性绞痛或持续性钝痛伴恶心、呕吐、黑便等消化道症状。此型也较常见。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）发病前1-3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。（二）以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。（三）紫癜伴有腹痛及便血等胃肠道症状。1．皮疹除紫癜外，伴有呕吐、腹痛、便血等胃肠道症状。2．常伴有不规则发热或关节症状。刘锋：《中西医临床血液病学》（一）病史：患病前数天至3周常有上呼吸道感染史，部分患者有食物及药物等过敏史。（二）症状与体征：本病起病方式多种多样，以皮肤紫癜为首发症状最为多见，部分患者在发病时可有发热。除皮肤紫癜外，还伴有腹痛、腹泻，甚至呕血、便血等胃肠道症状。腹痛常位于脐周、下腹部及全腹部，以突然发作性绞痛为特点，有时甚为剧烈。袁孟彪：《医师速查丛书?内科速查-第二册》（一）血象基本正常，伴感染时白细胞可增高，某些病例嗜酸粒细胞增多。（二）束臂试验可呈阳性，血小板及出、凝血功能相关试验均正常。（三）有时过敏原试验呈阳性。（四）部分病人血沉轻度增快。（五）局部皮肤病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积，免疫荧光检查显示有血管炎病灶和在真皮层血管壁沉着。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）血小板计数正常，血小板功能和凝血各项试验正常。（二）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。刘锋：《中西医临床血液病学》约半数患者束臂试验阳性，白细胞轻至中度增高，可伴有嗜酸粒细胞增多。出凝血时间、血小板计数、血块收缩时间及各项凝血因子活动度均在正常范围，骨髓象正常。多数患者血沉轻度加快，抗"O"可增高，约半数患者血清IgA升高。肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型，肾功能不全者血尿素氮和肌酐增高。有寄生虫感染者便中可查出虫卵，腹型者呕吐物及便潜血可呈阳性。袁孟彪：《医师速查丛书?内科速查-第二册》（一）具备一列2项以上可诊断。1．初发病时年龄在20岁以下。2．紫癜：紫癜高出皮面，可扪及。出现紫癜非因血小板减少。3．胃肠道出血：黑便、血便、大便隐血试验阳性。4．病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。（二）美国风湿病学会1990年的分类诊断标准如下：1．可触性紫癜。2．发病年龄20岁。3．急性腹痛。4．组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。5．符合2条或以上者可诊断。高世明：《现代医院诊疗常规》临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等则可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可作病理检查。刘锋：《中西医临床血液病学》本病的国内参考诊断标准如下：（一）有过敏体质或有肯定的过敏原引发。（二）有下述临床表现：1．在紫癜发生前1～3周有低热、上呼吸道感染及全身不适等症状；2．典型的皮肤紫癜及相应皮损；3．病程中可有腹痛，或累及关节和肾脏。（三）血小板计数、血小板功能和凝血时间均正常。毛细血管脆性可阳性。（四）受累部位组织学检查示较均一的过敏性血管炎。（五）除外其他疾病引起的血管炎、冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。上述条件中病理检查不是必要条件。刘锋：《中西医临床血液病学》与急性阑尾炎、坏死性小肠炎相鉴别：性阑尾炎的腹痛为麦氏点持续性疼痛，进行性加剧，局部有肌紧张、压痛及反跳痛。外周血白细胞及中性粒细胞增高。坏死性小肠炎患者全身中毒症状严重，呈持续性疼痛阵发性加剧，伴有压痛及反跳痛，甚至出现休克。外周血白细胞及嗜中性粒细胞比例明显增高，大便有脓细胞及红细胞。袁孟彪：《医师速查丛书?内科速查-第二册》本病可自愈，但常复发。治疗措施如下：（一）病因防治：如控制感染、避免接触致敏因素、驱除肠道寄生虫等。（二）一般对症治疗：1．抗组胺药物如扑尔敏，每日4mg，口服，1-3次/日。2．低毛细血管渗透性药物如维生素C，1-3g/日，静脉滴注；路丁片，每次100mg，口服，3次/日。3．腹痛可用解痉药物如阿托品、654-2、东莨菪碱等。（三）肾上腺皮质激素：泼尼松，30-40mg/d，分次口服或顿服；或地塞米松，每次1.5mg，口服，3-4次/日。病情控制后用最小量维持。疗程一般为1-3个月。（四）免疫抑制剂：以上治疗效果不佳及严重肾病者可选用，如硫唑嘌呤，每日1.5-2.5mg/kg，分次口服。（五）其他：如普鲁卡因3-5mg/kg.d静脉滴注，7-10d为1疗程。雷公藤制剂，疗程3个月。（六）中成药治疗：如川芎嗪等。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）病因防治：消除病灶、驱除肠道寄生虫病、避免再次接触或服用可疑的致敏物品、药物及食物。儿童及青少年发病大多数与上呼吸道感染有关，应抗感染治疗。（二）一般治疗：1．抗组织胺类药物：扑尔敏，2-4mg，3次/d，尚有苯海拉明、异丙嗪、息斯敏、仙特敏等可供选用。2．维生素C，0.3g，3次/d；路丁片，3片，3次/d，以降低毛细血管通透性。3．10%葡萄糖酸钙静脉注射以抗过敏。（三）肾上腺皮质激素：适用于关节型、胃肠型及肾型紫癜。剂量及疗程视病情而定，通常仅用常规剂量0.5-1mg/（kg.d）、疗程一般1-3个月。（四）免疫抑制剂：以上治疗疗效不佳及严重肾病者，则可应用免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺，均为每次50mg，2-3次/d，疗程视病情而定。刘锋：《中西医临床血液病学》（一）去除致病因素：清除感染灶是治愈本病的关键一环，尤其是扁桃腺炎和其他部位的感染灶应及时处理；有寄生虫感染者应服驱虫药。慎用或禁用可能导致本病的药物及食物。（二）抗组织胺类药物：此类药物能降低机体对组织胺反应和毛细血管通透性，可减轻症状。常用药物有盐酸苯海拉明、异丙嗪、扑尔敏及息斯敏等。（三）维生素C及路丁：可增强毛细血管抗力，降低毛细血管通透性及脆性。作为一种辅助治疗措施。（四）普鲁卡因封闭疗法：此疗法具有调节神经系统，抑制过敏反应。用法：皮试阴性后，以普鲁卡因150～300mg加入5%葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，每日1次，连用7～10天为1疗程。（五）肾上腺糖皮质激素：可抑制抗原抗体反应，改善毛细血管通透性。对软组织肿胀、血管神经性水肿、关节肿痛及腹痛症状的缓解，以及对肾病型和镜下血尿疗效较好，对其他类型疗效不肯定。用法：强的松30～40mg/日，口服；严重者可用氢化考的松100～200mg/日，或氟美松5～10mg/日，静脉滴注。（六）免疫抑制剂：对紫癜肾采用其他疗法无效时可用免疫抑制剂，若与肾上腺糖皮质激素合用常能提高疗效。常用药物有环磷酰胺，2～3mg/kg/日，连用数周至数月；硫唑嘌呤，2～3mg/kg/日。对肾病综合征疗效较好。在用药过程中要根据血象变化调整剂量。（七）止血药：止血敏，0.5～1.0g，肌肉注射，每日3次；或安络血10mg，肌肉注射，每日3次。出血严重时以上2药加量并改为静脉滴注，还可同时加用止血芳酸，250～500mg/日。（八）血浆置换：对严重胃肠道受累者及爆发性紫癜，应用此法可获得明显效果。可能与除去血浆中部分免疫复合物有关。（九）对症治疗：1．腹痛：皮下注射阿托品或654-2等解痉剂，也可用0.1%肾上腺素0.5ml皮下注射：2．浮肿、少尿：可用利尿剂或脱水剂，肾功能不全者可采用血液透析等处理；3．脑部并发症：可用大剂量糖皮质激素静脉滴注，颅内压增高者可选用甘露醇等脱水剂；4．消化道出血：除静脉滴注止血药外，还可口服止血粉和凝血酶，出血量多者予以输血；5．恶心、呕吐：可给予胃复安，10～20mg，肌肉注射，井注意水及电解质平衡。刘锋：《中西医临床血液病学》国内参考标准如下：（一）卓效：治疗后一切症状消失，有关检查正常。与未治疗或其他治疗相比，达到痊愈所需时间明显缩短，并发症发生率及1年内复发率显著减少。（二）有效：治疗后明显好转但未恢复正常，与未治疗组相比达此程度所需时间明显缩短，或痊愈后2个月内复发者。（三）无效：治疗后病情好转程度或所需时间与未治疗相比无显著差别（《血液病诊断及疗效标准》1991年版，天津科学技术出版社）。刘锋：《中西医临床血液病学》祖国医学虽无"过敏性紫癜"一词，但对其临床表现早有论述，基本上属于"血证"、"斑疹"范畴。斑为点大成片，色红或紫，抚之不碍手称之，在《丹溪心法》中有明确的定义："斑者有色点而无头粒者是也"。是由热极沸腾，血热壅盛，溢于皮肤而成。疹多由风热郁滞，内闭营分，从血络透发于肌肤所致，其形如粟米，色红或紫，高于皮肤之上，抚之碍手，《丹溪心法》中谓："疹浮小有头粒者，随出即收，收则又出是也"。本病的皮肤表现，初诊时皮疹较小，且高出皮肤表面触之碍手，近乎于"疹"，尔后逐渐变成大而平坦的"斑"，具有"疹"和"斑"的双重特点。本病部分患者在病程中又可兼有呕血、便血及尿血等出血征象，故又隶属于"血证"范畴。本病又与"葡萄疫"、"肌衄"相似。《外科正宗》中云："葡萄疫，其患多见于小儿，感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄，发在遍身头面"。《张氏医通》中有："血从毛孔出者为肌衄"。本病常发病突然，半数以上患者在病前或发病初期有不同程度的发热、咽喉肿痛、舌红苔黄、脉数等热象，类似阳斑，而像《丹溪心法》中所描述的"阴证发斑，亦出胸背，又出手足，亦稀少而微红"的阴证罕见。本病的发生与外感风热、饮食失节、瘀血阻络等因素有关。其病机为风热毒邪侵淫腠理，深入营血，燔灼营阴；或素体阴虚血分伏热，又复感风热，风热与血热相搏，壅盛成毒，致使脉络受损，血溢脉外。正如李用粹在《证治汇补》中所云："热极沸腾发为斑"、"热则伤血，血热不散，里实表虚，出于皮肤而为斑"。离经之血即为瘀血，本病常伴有腹痛、关节及软组织肿痛，表明本病有瘀血病理因素存在，尤其是反复发作者更显突出，正如《血证论》中所云："凡物有根者，逢时必发，失血何根。瘀血即其根也，故反复发者，其中多伏瘀血"。血虚则脉络失养，气虚则统摄无权，故出血。另外，饮食不洁导致虫积易发生本病，《诸病源候论》中有："斑毒之病，是热气入胃"。这与现代医学认为某些特异体质的患者食入异体蛋白后会导致本病发生的观点相一致。刘锋：《中西医临床血液病学》本病以实证者居多，虚症者极少。风热毒邪是常见的病因，并且可使本病病情加重或导致疾病复发，因此风热毒邪在本病的发生及发展过程中起着至关重要的作用。病初多为热伤血脉；稍久则以瘀血阻络为多；经久不愈常耗气伤血，则见气虚血亏之见证。病邪深入到脏腑者病程较长。（一）辨证要点：1．以皮肤色变审病因：发病急骤，紫癜出没迅速，色红或红紫，或兼见皮肤瘙痒起风团，多为风热外袭，迫血妄行所致，治疗较易；病情反复，紫癜出没迟缓，色紫或紫暗，多为瘀血阻络，血不归经；病情迁延，紫癜色淡，时隐时现，散在稀疏，多为气虚血亏，气不摄血，血不归经所致。2．以伴随症状求病性：兼见身热口渴，舌红苔黄，脉数者，为外感风热；兼五心烦热，尿血，舌红少苔，脉细数者，为素体阴虚复感风热；兼皮肤粗糙，眼睑青黯，白睛布紫色血丝，咽干不欲饮，舌暗或有瘀斑，脉涩者，为离经之血不能速散，血不归经所致；兼神疲乏力．气短自汗，蛋白尿，舌淡苔薄白，脉细弱者，为气不摄血而成；伴腹痛者多为瘀血阻碍气机；伴关节肿痛者为血瘀夹湿。（二）辨证分型：1．风热伤络证：（1）证候：病程较短，紫癜色红或红紫，甚则融合成片，皮肤瘙痒或起风团，身热面赤，五心烦热，咽红肿痛，口渴，溲赤便干，尿血，舌质红或红绛，苔薄黄或黄腻，脉数。（2）辨证：本病多见于过敏性紫癜初期，以病程短，紫癜色红，出没迅速，身热咽痛，舌红苔黄脉数为辨证要点。风热较为突出，部分患者可兼有关节痛、呕吐、腹泻等湿邪表现。病位在气分和血分，病性属实。（3）病饥：风热侵袭，则身热面赤，咽红肿痛；热伤津液则口渴，溲赤便于；五心烦热为素体阴虚复感风热；风性善行而数变，故紫癜出没迅速，皮肤瘙痒或起风团，痛无定处；热伤脉络，迫血妄行，则出现皮肤紫癜或尿血；热夹湿痹阻关节或胃肠，故关节肿痛或腹痛；舌质红或绛，苔黄或腻，脉数为热或湿热之象。2．瘀血阻络证：（1）证候：病程较长，反复发作，出没迟缓，紫癜色紫暗或紫红，关节痛及腹痛，面及下眼睑青暗，皮肤粗糙，白睛布紫或紫红色血丝，咽干，舌体暗或有瘀斑，舌苔白或薄黄，脉涩或弦。（2）辨证：本病多见于热伤脉络不明显而病程稍长的患者。以反复发作，紫癜色紫，出没迟缓，皮肤粗糙，脉弦为辨证要点。该型为风热证基本消失后，余邪未尽的阶段，少数患者兼有脾虚湿盛的尿浊表现。病位在血分，其性属实证。（3）病机：离经之血即为瘀血，瘀血阻络则迁延难愈，反复发作，出没迟缓；瘀血阻滞，肤失所养则皮肤粗糙；胃肠及关节脉络受阻则痛有定处；舌暗或有瘀斑，脉涩或弦为瘀血征象；苔薄黄为余邪未尽。3．气虚血亏证：（1）证候：紫癜反复。迁延不愈，紫癜隐约散在，色浅淡，劳累后加重，神疲倦怠，心悸气短，蛋白尿，舌淡红，薄白苔或少苔，脉虚细。（2）辨证：本证多见于迁延不愈病程较长的患者，以紫癜色浅淡，隐约散在，经久不愈，舌淡．脉虚细为辨证要点。本型为素体虚弱，又复感风热毒邪病久难治性病患。病位在心脾，病性属虚。（3）病机：病久出血。致气血两亏，故紫癜迁延难愈；紫癜色浅淡散在，劳累后加重，神疲乏力，心悸气短为气血虚的表现；脾气虚湿浊下注则出现蛋白尿；舌淡红，苔薄白或无苔，脉虚细均为气虚血少之征象。刘锋：《中西医临床血液病学》本病的治疗应以祛邪为主，清热解毒祛风法是针对本病病因的基本治法，应贯穿于整个疾病治疗的始终，体现出治病必求于本的法则，然后根据病理机制再分为热伤血脉、瘀血阻络及气虚血亏辨证治疗。关于本病治疗的古代有关文献论述有："衄血，凉血、行血为主"《丹溪心法》。"易行血不宜止血"，"行血则血行经络，不止则止"《先醒斋医学笔记》。"故凡血证，总以祛瘀为要"，"且既有瘀血之证，医者按证治之"《血证论》。"医风先医血，血行风自灭《景岳全书》。（一）风热伤络证：治法：清热解毒，凉血祛风。方药：银翘散（《瘟病条辨》）和犀角地黄汤（《各急千金要方》）加减：银花20g，连翘15g，板蓝根15g，黄芩12g，水牛角30g，丹皮12g，生地12g，赤芍12g，紫草30g，大枣15枚，蝉蜕10g。皮疹严重加茜草、仙鹤草；皮肤瘙痒加地肤子、白鲜皮；咽痛加牛蒡子；腹痛加白芍、甘草；胃脘不适加元胡、陈皮；鼻衄加藕节、侧柏叶；尿血加大小蓟、白茅根；蛋白尿加益母草、白茅根。（二）瘀血阻络证：治法：活血化瘀，解毒祛风。方药：桃红四物汤（《医宗金鉴》）加味：桃仁12g，红花10g，当归15g，川芎10g，赤芍12g，生地15g，丹参15g，紫草30g，大枣15枚，蒲公英20g，黄芩12g。关节痛加乳香、没药；腹痛加元胡、川楝子；蛋白尿加益母草。（三）气虚血亏证：治法：补气养血，佐以凉血解毒。方药：八珍汤（《正体类要》）加味：党参15g，白术2g，茯苓15g，甘草15g，当归15g，川芎10g，生地15g，赤芍12g，紫草30g，大枣15枚。蛋白尿明显加黄芪、益母草；尿血重加女贞子、旱莲草。刘锋：《中西医临床血液病学》（一）西医治疗并发症，中医治疗本病：目前西医尚无理想的治疗方法，主要是对症治疗，如腹痛、关节肿痛明显，或有血管神经性水肿者需加用糖皮质激素；对呕吐及不能进食者可静脉输液。众多的临床报道认为中医药治疗本病的疗效是肯定的，具有见效快，副作用小，复发率低，肾脏并发症发生率低等特点。因此应充分发挥中医药治疗本病的优势。（二）中西医结合去除致病因素：本病发生的主要病因为感染，若细菌感染应选择适当的抗生素控制感染；若感染灶持续存在，紫癜经久不愈或反复发作者，应彻底清除感染灶，如扁桃腺摘除术等，常能根治本病。对于病毒感染，或虽然为细菌感染但使用抗生素有可能诱发本病者，或停用抗生素后可采用中药清热解毒治法。由于本病的发生和发展与上呼吸道等部位的感染密切相关，因此无论证型如何，清热解毒治法应贯穿于本病治疗的始终，体现出治病必求于本的治疗法则。对于病情得到缓解的患者可适当给予益气固表之品，增强机体的免疫力，以减少外感的发生机会。1．袁孟彪：《医师速查丛书?内科速查-第二册》，山东科技出版社，2002，P76，P2142．高世明：《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002，P177，P10303．刘锋：《中西医临床血液病学》，中国中医药出版社，1998，P318